Urticaria Pigmentosa

Hva er urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) er en allergimediert hudtilstand som forårsaker misfargede lesjoner og kløende hud. Tilstanden er preget av tilstedeværelsen av for mange mastceller i huden. Mastceller er en del av immunsystemet ditt. Jobben deres er å produsere betennelse ved å frigjøre et stoff som kalles histamin som svar på bakterier og andre inntrengere. I UP er det for mange mastceller i huden din.

Denne sykdommen ses oftest hos spedbarn og barn, men den kan også ramme voksne. Hovedsymptomet er mørkfargede lesjoner på huden. Lesjonene kan være svært kløende og vanskelige å ikke klø. Når du gnir eller klør dem, reagerer lesjonene med et Dariers tegn. Et Darier-skilt ser ut som elveblest. Det er forårsaket av frigjøring av histamin fra mastcellene.

Hos de fleste barn går UP over ved puberteten. Komplikasjoner er vanligvis bare sett hos eldre barn eller voksne. Sjelden kan UP utvikle seg til systemisk mastocytose hos en voksen. Ved systemisk mastocytose kan mastceller bygges opp i andre organer i kroppen. I sjeldne tilfeller kan dette resultere i mastcelleleukemi eller mastcellesarkom, som begge er kreftformer.

Bilder av urticaria pigmentosa

Gjenkjenner urticaria pigmentosa

Hovedsymptomet på UP er brunlige lesjoner på huden. Gni lesjonene frigjør histaminer som produserer intens kløe sammen med blemmer eller elveblest (Dariers tegn).

Symptomer på UP kan omfatte:

• pruritus (kløe som varierer i alvorlighetsgrad og intensitet)

• rødme (rødhet i huden)

• hyperpigmentering av lesjoner (svært mørk farge på lesjoner)

Det er mer sannsynlig at voksne eller ungdom har uvanlige symptomer. Disse inkluderer:

• diaré
• takykardi (rask hjertefrekvens)
• kvalme eller oppkast
• besvimelse
• svimmelhet
• hodepine

Årsak til urticaria pigmentosa

Den eksakte årsaken til UP er ukjent. Det kan være en genetisk årsak i noen tilfeller. Barnet arver enten et unormalt gen fra en av foreldrene, eller det er en genmutasjon. I andre tilfeller kan det vises uten grunn. Den arvelige formen for UP er svært sjelden, med bare rundt 50 dokumenterte tilfeller.

Leger vet at når lesjonene gnis, frigjør de histaminer. Histaminer er kjemikalier som starter en immunrespons. Vanligvis aktiverer bakterier eller andre inntrengere immunresponsen. I UP er det ingen inntrenger. Immunresponsen resulterer i kløende lesjoner på huden.

Diagnose av urticaria pigmentosa

Diagnosen UP er basert på observasjon av lesjonene. Dariers tegn er et klassisk symptom som innebærer OPP og de fleste lesjoner ser like ut i fargen. Lesjoner som ser annerledes ut enn andre kan være et tegn på kreft.

Mulige kreftformer kan omfatte:

• melanom (den dødeligste av hudkreft)

• basalcellekarsinom (ukontrollerte vekster eller lesjoner i det ytre hudlaget)

• aktinisk keratose (en precancerøs skjellende hudflekk forårsaket av årevis med soleksponering)

Legen din vil teste eventuelle uvanlige lesjoner for kreft. Dette vil kreve en liten hudprøve for mikroskopisk undersøkelse og testing. Legen din vil anbefale en hudbiopsi for dette formålet.

Behandling av urticaria pigmentosa

Det finnes ingen kur mot UP. Behandlingen fokuserer på å lindre symptomer og kontrollere lesjoner. Legen din vil anbefale en spesifikk behandling basert på antall lesjoner og din toleranse. For eksempel kan smertefrie og enkle behandlinger være best for små barn.

Behandlingsalternativer inkluderer:

• antihistaminer for å lindre kløe og rødme i huden
• aktuelle kortikosteroider (gel eller krem ​​med betennelsesdempende egenskaper)
• intralesjonelle kortikosteroider (injeksjon med antiinflammatoriske steroidmedisiner)
• hydrokolloidbandasjer (fungerer som en bandasje for å holde medisiner mot huden)
• fluocinolonacetonid (et syntetisk kortikosteroid)
• klorfeniraminmaleat (antihistamin som brukes til å kontrollere allergiske reaksjoner)
• Hos voksne har en form for lysterapi kalt fotokjemoterapi ved bruk av ultrafiolett (UV) stråling vist seg å være en effektiv behandling.

For å oppmuntre til restitusjon:

• Ikke gni huden.
• Ikke plukk i blemmer (uansett hvor fristende).
• Ikke klø på lesjonene. Dette vil bare sende ut mer histamin og skape en større reaksjon.

Personer med UP bør unngå visse medisiner, inkludert:

• aspirin
• kodein
• opiater (morfin og kodein)

Alkoholinntak bør begrenses eller elimineres siden det kan være en trigger for UP.

Komplikasjoner av urticaria pigmentosa

De fleste tilfeller av UP påvirker kun huden. Tilfeller der UP påvirker andre organer finnes vanligvis hos eldre barn og voksne.

UP kan påvirke følgende organer:

• lever
• milt
• beinmarg

Dessverre kan behandlingen for UP ha noen utilsiktede bivirkninger. Bivirkninger av langvarig behandling inkluderer:

• rød hud syndrom (RSS) (kortikosteroidabstinens)

• diabetes mellitus (glukoseintoleranse på grunn av kronisk bruk av steroidbehandling)

• insulinresistens (kroppen blir immun mot tilstedeværelsen av insulin)

Utsikter for urticaria pigmentosa

De fleste tilfeller av UP vises hos barn. Når de blir eldre, vil de fleste vokse ut av sykdommen. Lesjoner blekner vanligvis når et barn går inn i voksen alder. Opptil 25 prosent vokser ikke ut av sykdommen og beholder lesjoner inn i voksen alder.

Forebygging av urticaria pigmentosa

Det er ingen sikker måte å forhindre UP på. Den arvelige formen er svært sjelden, og selv når barnet har det unormale genet, kan det hende at de aldri utvikler UP.

Du kan imidlertid forhindre at lidelsen blir verre. Prøv følgende metoder:

• Hjelp barnet ditt fra å klø eller gni den irriterte huden for å forhindre at lesjonene sprer seg.
• Unngå varme bad for å unngå å tørke ut huden og gjøre kløen verre. Bading i lunken (eller kjølig) Aveeno oljebad har vist seg å kontrollere kløe.
• Unngå kløende, irriterende klær. Prøv bomull eller andre lette stoffer i stedet.
• Hold neglene korte.
• La dem bruke lette bomullshansker til sengs for å unngå riper.

Handle Aveeno badebehandlinger og oljer på nett.

Barnelegen din kan ha flere tips. De fleste tilfeller av UP forsvinner når barnet er tenåring.