Waldenstrom makroglobulinemi (WM) er en sjelden form for blodkreft som forårsaker for mye unormale hvite blodceller, kjent som lymfoplasmacytiske celler, i benmargen.
Også kjent som Waldenstroms sykdom regnes WM som en type lymfoplasmacytisk lymfom, eller saktevoksende non-Hodgkins lymfom.
Hvert år, rundt
Selv om det ikke finnes noen nåværende kur for WM, finnes det behandlinger som kan hjelpe med å håndtere symptomene.
Hvis du har fått en WM-diagnose, her er hva du bør vite om overlevelsesrater og utsikter mens du navigerer i de neste trinnene.
Progresjon
WM starter i lymfocyttene, eller B-cellene. Disse kreftcellene kalles lymfoplasmacytoider. De ligner på kreftcellene i multippelt myelom og non-Hodgkins lymfom.
I WM skaper disse cellene store mengder immunglobulin M (IgM), et antistoff som brukes til å bekjempe sykdom.
For mye IgM kan gjøre blod tykkere og skape en tilstand som kalles hyperviskositet, som kan påvirke organenes og vevets evne til å fungere ordentlig.
Denne hyperviskositeten kan føre til vanlige symptomer på WM, inkludert:
- synsproblemer
- forvirring
- svimmelhet
- hodepine
- tap av koordinasjon
- utmattelse
- kortpustethet
- overdreven blødning
Cellene som påvirkes av WM vokser hovedsakelig i benmargen, noe som gjør det vanskelig for kroppen å produsere andre friske blodceller. Antallet røde blodlegemer kan reduseres, noe som skaper en tilstand som kalles anemi. Anemi kan forårsake tretthet og svakhet.
Kreftcellene kan også forårsake mangel på hvite blodceller, noe som potensielt kan gjøre deg mer sårbar for infeksjoner. Du kan også oppleve blødninger og blåmerker hvis blodplatene faller.
I motsetning til andre typer kreft, har WM ikke noe standard iscenesettelsessystem. Omfanget av sykdommen er en faktor når man skal bestemme behandling eller evaluere en pasients utsikter.
I noen tilfeller, spesielt når den først blir diagnostisert, forårsaker WM ingen symptomer. Andre ganger kan personer med WM oppleve symptomer som:
- vekttap
- hovne lymfeknuter
- nattesvette
- feber
Økende nivåer av IgM kan føre til mer alvorlige symptomer som hyperviskositetssyndrom, som kan forårsake:
- dårlig hjernesirkulasjon
- hjerte- og nyreproblemer
- følsomhet for kulde
- dårlig fordøyelse
Behandlingsmuligheter
Selv om WM ikke har noen nåværende kur, finnes det ulike behandlinger som kan hjelpe med å håndtere symptomene. Du trenger kanskje ikke behandling hvis du ikke har noen symptomer.
Legen din vil vurdere alvorlighetsgraden av symptomene dine for å anbefale den beste behandlingen for deg. Nedenfor er noen måter WM behandles på.
Kjemoterapi
En rekke kjemoterapimedisiner kan behandle WM. Noen sprøytes inn i kroppen, mens andre tas oralt. Kjemoterapi kan bidra til å ødelegge kreftceller som produserer for mye IgM.
Målrettet terapi
Nyere medisiner rettet mot endringene inne i kreftcellene kalles målrettet terapi. Disse stoffene kan brukes når kjemoterapi ikke virker.
Målrettet terapi har ofte mindre alvorlige bivirkninger. Målrettet terapi for WM kan omfatte:
- proteasomhemmere
- mTOR-hemmere
- Bruton tyrosinkinasehemmere
Immunterapi
Immunterapi øker immunforsvaret ditt for potensielt å bremse veksten av WM-celler, eller ødelegge dem helt.
Immunterapi kan omfatte bruk av:
- monoklonale antistoffer (syntetiske versjoner av naturlige antistoffer)
- immunmodulerende legemidler
- cytokiner
Plasmaferese
Hvis du har hyperviskositetssyndrom som følge av WM, kan det hende du trenger plasmaferese med en gang.
Denne behandlingen innebærer å bruke en maskin for å fjerne plasma med unormale proteiner fra kroppen for å senke IgM-nivået.
Andre behandlinger kan også være tilgjengelige, avhengig av din spesifikke tilstand. Legen din vil gi råd om det beste alternativet for deg.
Outlook
Utsiktene for personer med WM har forbedret seg de siste tiårene.
Basert på de siste dataene samlet inn fra 2001 til 2010, er median overlevelse etter oppstart av behandling 8 år, sammenlignet med 6 år i tiåret før, ifølge
The International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation har funnet ut at forbedrede behandlinger har satt median overlevelsesrater mellom 14 og 16 år.
Median overlevelse er definert som hvor lang tid 50 prosent av personer med sykdommen har dødd mens resten fortsatt lever.
Utsiktene dine vil avhenge av hvor raskt sykdommen din utvikler seg. Leger kan bruke International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) for å hjelpe til med å forutsi utsiktene dine, basert på risikofaktorer som:
- alder
- hemoglobinnivå i blodet
- antall blodplater
- beta-2 mikroglobulin nivå
- monoklonalt IgM-nivå
Disse faktorene er skåret for å sette personer med WM inn i tre risikogrupper: lav, middels og høy. Dette hjelper leger med å velge behandlinger og vurdere individuelle utsikter.
Ifølge
- 87 prosent for lavrisikogruppe
- 68 prosent for middels risikogruppe
- 36 prosent for høyrisikogruppe
Mens overlevelsesrater tar hensyn til data fra et stort antall mennesker med en spesifikk sykdom, forutsier de ikke individuelle utfall.
Husk at disse overlevelsesratene er basert på utfall fra personer som ble behandlet for minst 5 år siden. Nye fremskritt innen behandlinger kan ha forbedret utsiktene for personer med WM siden disse dataene ble samlet inn.
Snakk med legen din for å få en individuell vurdering av utsiktene dine basert på din generelle helse, potensialet for at kreften din reagerer på behandling og andre faktorer.
Selv om det ikke finnes noen nåværende kur mot WM, kan behandlinger hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og forbedre utsiktene dine. Du trenger kanskje ikke engang behandling på flere år etter å ha blitt diagnostisert med sykdommen.
Samarbeid med legen din for å overvåke utviklingen av kreften din og finne den beste handlingen for deg.
Discussion about this post