Oversikt
Hva er Castleman sykdom?
Castleman sykdom, eller Castleman syndrom, refererer til en gruppe sjeldne lidelser som involverer en overvekst av celler i kroppens lymfesystem.
Lymfesystemet består av lymfeknuter (også kalt lymfekjertler) og annet lymfevev. Dette systemet er en del av immunsystemet og filtrerer skadelige stoffer som bakterier og virus slik at de ikke sprer seg til andre deler av kroppen.
Castleman sykdom kan påvirke en eller flere lymfeknuter i en enkelt region av kroppen, eller den kan involvere flere lymfeknuter. Leger klassifiserer sykdommen i forskjellige kategorier basert på antall berørte lymfeknuteregioner.
Castleman sykdom og dens symptomer ligner lymfomer, kreftformer som påvirker lymfeknutene.
Hvor vanlig er Castleman sykdom?
Castleman sykdom er sjelden. Leger diagnostiserer rundt 6500-7700 nye tilfeller i USA hvert år.
Hva er forskjellige typer Castleman sykdom?
- Unisentrisk Castleman sykdom (UCD): Denne formen påvirker en enkelt eller flere lymfeknuter i en region av kroppen. Det kalles også lokalisert Castleman sykdom. Årsaken til UCS er fortsatt uklar.
-
Multisentrisk Castleman sykdom (MCD): I denne formen er flere lymfeknuteregioner i kroppen involvert. Omtrent halvparten av MCD-tilfellene er forårsaket av HHV-8-infeksjon hos personer med humant immunsviktvirus (HIV) eller på annen måte nedsatt immunforsvar av andre årsaker. Den resterende halvparten av MCD-tilfellene er HHV-8-negative og refereres til som HHV-8-negative MCD eller idiopatisk MCD eller iMCD. iMCD kan videre klassifiseres i tre forskjellige kliniske grupper:
- iMCD assosiert med POEMS (polynevropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plasmacelleforstyrrelse og hudforandringer)
- iMCD assosiert med TAFRO (trombocytopeni, Anasarca, myelofibrose, nedsatt nyrefunksjon og organomegali)
- iMCD, ikke annet spesifisert (iMCD-NOS)
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker Castleman sykdom?
Infeksjon som humant herpesvirus 8 (HHV-8) og muligens andre samt problemer med kroppens immunsystem kan forårsake Castleman sykdom. Castleman sykdom kan være assosiert med andre kreftformer som lymfom.
Hva er symptomene på Castleman sykdom?
Tegn og symptomer på Castleman sykdom varierer avhengig av typen. Personer med unisentrisk Castleman sykdom (UCD) har ikke alltid symptomer. Leger oppdager vanligvis sykdommen under en eksamen for en annen tilstand. Når symptomene oppstår, inkluderer de:
- Trykk eller full følelse i magen (magen) eller brystet
- Klump under huden i armhulen, nakken eller lysken
- Uforklarlig vekttap
Tegn på multisentrisk Castleman sykdom (MCD) inkluderer:
- Feber
- Nattesvette
- Tretthet (ekstrem tretthet)
- Appetitt og vekttap
- Unormalt store lymfeknuter, typisk i nakken, armhulen, kragebeinet og lysken
- Forstørret milt eller lever
-
Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres Castleman sykdom?
Symptomene på Castleman sykdom ligner på andre tilstander, inkludert vanlige sykdommer som influensa (influensa). En lege bruker flere tester for å utelukke disse tilstandene og bekrefte en diagnose av Castleman sykdom. Disse testene inkluderer:
- Biopsi: En lege tar en prøve av vev fra en lymfeknute og ser på den under et mikroskop for å identifisere tegn på Castleman sykdom.
- Blod- og urinprøver: En lege tar en prøve av blod eller urin for å vurdere nivåene av stoffer i kroppen som kan være tegn på sykdommen.
- Bildetester: Tester som røntgen og CT-skanninger lar leger finne forstørrede lymfeknuter i kroppen.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles eller behandles Castleman sykdom?
Behandling for Castleman sykdom varierer avhengig av typen: unisentrisk Castleman sykdom (UCD) eller multisentrisk Castleman sykdom (MCD). Leger anbefaler vanligvis kirurgi for UCD. Denne operasjonen fjerner de berørte lymfeknutene.
Avhengig av regionen som er involvert, får noen mennesker stråling eller immunterapi før operasjon for UCD. Disse terapiene kan krympe svulsten for å gjøre den lettere å fjerne. Leger kan også anbefale stråling eller immunterapi for å ødelegge enhver del av svulsten som ikke ble fjernet under operasjonen.
MCD er vanskeligere å behandle enn UCD. Fordi den multisentriske typen er utbredt, bruker ikke leger vanligvis kirurgi eller stråling for å behandle den. I stedet bruker de:
- Kortikosteroider: Medisiner som reduserer betennelse (hevelse)
- Kjemoterapi: Anti-kreft medisiner som bremser overvekst av celler i lymfesystemet
- Immunterapi: Menneskeskapte antistoffer (proteiner som bidrar til å bekjempe infeksjoner) som styrker immunforsvaret. I 2014 ble siltuximab (Sylvant ®) den eneste iMCD-terapien godkjent for bruk av FDA.
Hvilke komplikasjoner er forbundet med Castleman sykdom?
Personer med Castleman sykdom har økt risiko for å utvikle kreft, inkludert lymfom (kreft i lymfesystemet) og Kaposis sarkom (en kreftsvulst i huden).
Noen mennesker med MCD utvikler infeksjoner som kan skade organer og være livstruende hvis de ikke blir behandlet.
Forebygging
Hva er risikofaktorene for Castleman sykdom?
Personer som har humant immunsviktvirus (HIV) har høyere risiko for Castleman sykdom. Det er ingen andre kjente risikofaktorer.
Kan Castleman sykdom forebygges?
Du kan redusere risikoen for Castleman sykdom ved å redusere risikoen for å bli smittet med HIV. For å forhindre spredning av denne infeksjonen kan du:
- Bruk kondom under seksuell aktivitet
- Begrens antall seksuelle partnere
- Unngå bruk av narkotika
- Unngå å dele nåler under intravenøs (inn i venen) medikamentbruk
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer med Castleman sykdom?
Utsiktene er svært gode for de fleste med unisentrisk Castleman sykdom (UCD) som får fjernet den berørte lymfeknuten. Kirurgi anses vanligvis som helbredende. Når den behandles, påvirker denne tilstanden vanligvis ikke forventet levetid.
Prognosen for personer med multisentrisk Castleman sykdom (MCD) varierer. Noen mennesker trenger pågående behandlinger fordi sykdommen aldri forsvinner helt. I disse tilfellene bestemmer leger en behandlingsplan som kan inkludere kjemoterapi og andre terapier for å forhindre at tilstanden blir verre så lenge som mulig.
Bor med
Når bør jeg ringe legen?
Kontakt legen din hvis du finner en klump i nakken, armhulen eller lysken, eller opplever andre symptomer på Castleman sykdom som ikke går over etter noen uker.
Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?
Hvis du har Castleman sykdom, kan det være lurt å spørre legen din:
- Hvilken type Castleman sykdom har jeg blitt diagnostisert med?
- Hva slags tester bør jeg ha?
- Hva er den beste behandlingen for meg?
Når kan jeg gå tilbake til mine vanlige aktiviteter?
Behandlinger for Castleman sykdom varierer og har ulike effekter på din evne til å utføre daglige aktiviteter. Legen din vil fortelle deg når du kan gå tilbake til din vanlige tidsplan.
Ressurser
Finnes det organisasjoner som tilbyr støtte til personer med Castleman sykdom?
Du kan finne tilleggsinformasjon og/eller støtte fra følgende organisasjon.
-
Castleman Disease Collaborative Network
www.cdcn.org
Discussion about this post