Oversikt
Hva er et chordoma?
Kordomer er sjeldne ondartede (kreft)svulster som finnes i ryggraden og skallen. Disse svulstene påvirker omtrent 1 person av 1 million mennesker per år. En til fire prosent av alle primære beinsvulster er chordomas.
Kordomer vokser vanligvis sakte. De blir ofte funnet
i den fremre (fremre) delen av ryggraden eller bunnen av skallen. De kan oppstå når som helst langs ryggraden.
Vanlige steder inkluderer bunnen av ryggraden (sacrum), halebeinet (halebenet) og stedet der ryggraden møter hodeskallen (hodeskallebasen). Det er bein kalt clivus bak baksiden av halsen, men foran hjernestammen. Kordomer der kalles clivale kordomer.
Hvem utvikler chordomas?
Disse svulstene finnes for det meste hos voksne i alderen 40 til 70 år. En liten prosentandel (ca. 5%) finnes hos barn. Hanner utvikler chordomas omtrent dobbelt så ofte som kvinner gjør.
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på et kordom?
Symptomene avhenger av hvor chordoma er lokalisert. Symptomer kan omfatte:
- Hodepine
- Synsproblemer, som dobbeltsyn
- Nerve- eller muskelsvakhet i rygg, armer eller ben
- Smerte
- Neseblod
- Rennende nese
- Problemer med tarm eller blære
Hva forårsaker chordomas?
Det er bevis på at en person kan ha en høyere risiko for chordoma ved å arve et endret gen fra en forelder. Men andre tilfeller av chordoma skjer med personer som ikke har noen familiehistorie med chordomas.
Det er rapporter om at barn som har en genetisk tilstand kalt tuberøs sklerosekompleks har en høyere forekomst av å utvikle chordomas.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres et kordom?
Noen ganger, spesielt ved bunnen av ryggraden, vil det bli funnet en klump. I andre tilfeller vises lesjoner på computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI).
En biopsi vil bli gjort for å diagnostisere et kordom og for å skille det fra andre typer svulster. Vevet undersøkes under et mikroskop, chordoma kan ha en av tre undertyper: konvensjonell (eller klassisk), chondroid og dedifferensiert (også kalt sarcomatous).
Konvensjonelle chordomas er mest vanlig. De vokser sakte, men er ondartede. Chondroid chordoma vokser enda langsommere enn et konvensjonelt chordoma. De finnes for det meste ved bunnen av hodeskallen. Dedifferensierte chordomas vokser raskt.
Fordi radiologisk testing kan være forvirrende, identifiseres chordomas av to typer markører: cytokeratiner og brachyury. Brachyury-proteinet finnes også i masser som har utviklet seg fra notokorden, som er støttestrukturen i embryoer.
CT- og MR-skanninger brukes også til å utvikle strategier for behandling.
Ledelse og behandling
Hvordan håndteres og behandles et kordom?
Kirurgi er det beste alternativet for kordomer lokalisert ved korsbenet og i den mobile ryggraden. Fullstendig kirurgisk fjerning har en tendens til å forsinke gjentakelse og er assosiert med lengre overlevelsesrater. I disse prosedyrene fjernes svulstene sammen med vev rundt. Dette etterfølges vanligvis av ekstern strålebehandling.
For clival chordomas og andre skull-base chordomas, er det lagt ned stor innsats for å redde nervefunksjonen. Dette innebærer ofte å gjøre kirurgi med spesielle instrumenter og gå inn gjennom nesen. Det er kanskje ikke mulig å fjerne hele svulsten. Strålebehandling brukes etter operasjon. Imidlertid er dosene som er effektive mot svulstene høyere enn det som kan tolereres av spinal- og hjernevev. Stereotaktisk strålekirurgi kan imidlertid levere slik høydosestråling med lavere risiko for hjerne- og nervevev enn konvensjonell fraksjonert strålebehandling, og kan i noen tilfeller være en effektiv behandling.
Selv om tester er i gang, ser ikke kjemoterapi ut til å være effektiv mot chordomas.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen for noen med chordoma?
Det er en høy grad av tilbakefall. De som er diagnostisert med chondroide chordomas har en tendens til å ha en bedre prognose enn enten konvensjonelle eller klassiske chordomas. Dedifferensierte chordomas har en tendens til å vokse raskere og vil oftere vokse andre steder (metastasere). Utsiktene for dedifferensierte chordomas er minst optimistiske.
Yngre pasienter er mer sannsynlig å utvikle metastatisk sykdom. Residiv er knyttet til metastaser. Overlevelsesrater avhenger av plasseringen av svulsten og plasseringen av metastase.
Discussion about this post