Oversikt
Hva er akutt disseminert encefalomyelitt?
Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) er en sjelden nevrologisk lidelse. Det påvirker barn mer enn voksne, men kan ramme hvem som helst.
Symptomer og årsaker
Hva er årsakene og/eller risikofaktorene forbundet med akutt disseminert encefalomyelitt?
Vi vet at ADEM vanligvis følger en infeksjon av noe slag. I 50 til 75 prosent av tilfellene er begynnelsen av sykdommen innledet av en virus- eller bakterieinfeksjon, vanligvis sår hals eller hoste (øvre luftveisinfeksjon). Mange forskjellige bakterier, virus og andre infeksjoner har vært relatert til ADEM, men sykdommen ser ikke ut til å være forårsaket av et enkelt smittestoff. De fleste tilfeller av ADEM begynner 7 til 14 dager etter infeksjonen.
ADEM ser ut til å være en immunreaksjon mot infeksjonen. I denne reaksjonen forårsaker immunsystemet, i stedet for å bekjempe infeksjonen, betennelse i sentralnervesystemet. Betennelse er definert som kroppens komplekse biologiske respons på skadelige stimuli, som smittestoffer, skadede celler eller irriterende stoffer. Betennelse er et beskyttende forsøk på å fjerne de skadelige stimuli og sette i gang helingsprosessen. Når det gjelder ADEM, er immunresponsen også ansvarlig for demyelinisering, en prosess der myelinet som dekker mange nervefibre fjernes.
Hva er symptomene på akutt disseminert encefalomyelitt?
Mer enn halvparten av pasientene har en sykdom, vanligvis en infeksjon, to til fire uker før de utvikler ADEM. De fleste av disse sykdommene er virale eller bakterielle, ofte ikke mer enn en øvre luftveisinfeksjon. Hos barn med ADEM oppstår langvarig og alvorlig hodepine. I tillegg utvikler pasienten feber under ADEM-forløpet.
Sammen med dette mønsteret får pasientene vanligvis nevrologiske symptomer som kan omfatte:
- Forvirring, døsighet og til og med koma
- Ustabilitet og fall
- Visuell uskarphet eller dobbeltsyn (av og til)
- Problemer med å svelge
- Svakhet i armer eller ben
Hos voksne med ADEM har motoriske (bevegelser) og sensoriske (prikking, nummenhet) symptomer en tendens til å være mer vanlige. Samlet sett er det som utløser en diagnose av ADEM en raskt utviklende sykdom med nevrologiske symptomer, ofte med feber og hodepine, vanligvis etter en øvre luftveisinfeksjon, og som har betydelige MR- og spinalvæskefunn i samsvar med ADEM.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres akutt disseminert encefalomyelitt? Hvilke tester kan brukes?
Diagnosen ADEM må vurderes når det er en nær sammenheng mellom en infeksjon og utvikling av mer enn ett nevrologisk symptom, som ofte er ledsaget av hodepine, feber og en endret mental tilstand. Symptomene har en tendens til å forverres i løpet av noen dager, noe som gjør det klart at problemet er alvorlig.
MR-skanning:
Magnetisk resonanstomografi (MR)-skanning er en viktig del av diagnosen. I ADEM er det vanligvis utbredte, flere endringer dypt i hjernen i områder kjent som den hvite substansen. Den hvite substansen er den delen av hjernen og ryggmargen som inneholder nervetrådene.
Disse nervefibrene er ofte dekket av det beskyttende belegget kalt myelin, som ser hvitt ut sammenlignet med den grå substansen, som inneholder nervecellene. Det er også noen ganger lesjoner i den grå substansen dypt i hjernen også. Ofte kan de berørte områdene være mer enn halvparten av det totale volumet av den hvite substansen.
Selv om disse endringene er karakteristiske, er de ikke spesifikke for ADEM. Helsepersonell i disse tilfellene må vurdere andre diagnoser, som multippel sklerose (MS), direkte hjerneinfeksjoner og noen ganger svulster.
Over måneder bør disse endringene på MR gradvis forbedres og til og med forsvinne helt.
Spinalvæsketesting:
En lumbalpunksjon er vanligvis nødvendig hos pasienter med ADEM. Dette er delvis for å utelukke direkte infeksjoner eller andre prosesser som kan se ut som ADEM. Lumbalpunksjonen lar det nevrologiske teamet teste cerebrospinalvæsken for mange forskjellige ting som hjelper i den diagnostiske prosessen.
Cerebrospinalvæsken (CSF) eller spinalvæsken er en klar, fargeløs væske som sirkulerer rundt i hjernen og ryggmargen. Det demper hjernen fra å treffe innsiden av skallen, og kan være viktig for å fjerne kjemikalier fra hjernen.
Ved ADEM viser spinalvæsken ofte en økning i hvite celler, vanligvis lymfocytter. Disse cellene er en aktiv del av immunsystemet. Av og til kan leger dyrke eller måle en reaksjon på et spesifikt virus eller en spesifikk bakterie i spinalvæsken som kan ha utløst ADEM. I ADEM er det ofte ingen oligoklonale bånd. Oligoklonale bånd er unormale bånd av proteiner sett i visse spinalvæsketester som indikerer aktiviteten til immunsystemet i og rundt spinalvæskebanene. Disse båndene er ofte funnet i multippel sklerose. Denne forskjellen kan bidra til å skille ADEM fra MS.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM)?
ADEM er en sjelden sykdom, og derfor er det ingen godt utformede kliniske studier som sammenligner en behandling med placebo, eller en behandling med en annen. Alt vi vet om behandling i ADEM kommer fra små publiserte serier av tilfeller, og det er ingen retningslinjer for behandling av ADEM ennå.
På dette tidspunktet er intravenøs metylprednisolon (for eksempel Solu-Medrol®) eller andre steroidmedisiner frontlinjebehandlingen for ADEM. Vanligvis gis disse medisinene over en fem- til syv-dagers kurs, etterfulgt av en avtagende dose orale steroider. Målet er å redusere betennelse og fremskynde utvinningen av sykdommen.
Pasienter på steroider må overvåkes for økt blodsukker, lavt kalium og søvnforstyrrelser. Det kan være humørsvingninger (irritabilitet, gråt, angst) når folk er på steroidbehandling. Andre kortsiktige komplikasjoner ved steroidbehandling inkluderer vektøkning, rødme i kinn, hevelse i ansiktet og en metallisk smak (ved bruk av IV Solu-Medrol®).
Hvis en pasient ikke reagerer på IV metylprednisolon, kan neste behandlingslinje være intravenøst immunglobulin (IVIG). Dette er en intravenøs behandling med et blodprodukt som har vist seg å redusere aktiviteten ved visse immunsykdommer, inkludert ADEM. Behandling gis vanligvis noen timer daglig over fem dager for ADEM. IVIG har samme risiko som ethvert blodprodukt (allergisk reaksjon, infeksjon); det forårsaker også noen ganger kortpustethet på grunn av væskeoverbelastning. I sjeldne tilfeller mangler pasienter et antistoff som er viktig for systemet og kan reagere sterkere på IVIG.
En annen tilnærming til behandling er en prosess som kalles plasmaferese. Dette er en behandling der blodet sirkuleres gjennom en maskin som trekker komponenter av immunsystemet ut av sirkulasjonen, og reduserer immunaktiviteten. Det er vanligvis en prosess som tar noen timer og gjøres annenhver dag i 10 til 14 dager, ofte som en del av et sykehusopphold. Det kan kreve plassering av et sentralt venekateter slik at blod kan fjernes raskt fra systemet. Risikoer for plasmaferese inkluderer ubehag ved å ta blod, noen ganger en tendens til å blø på grunn av reduksjon i blodplater og infeksjoner.
I svært alvorlige tilfeller kan kjemoterapi være nødvendig. Enten cyklofosfamid eller mitoksantron kan brukes, men bare hvis mindre toksiske terapier ikke er effektive.
Discussion about this post