Arytmogen høyre ventrikkel dysplasi (ARVD)

Oversikt

Hva er arytmogen høyre ventrikkeldysplasi (ARVD)?

(Også kalt arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati)

ARVD er en sjelden form for kardiomyopati der hjertemuskelen i høyre ventrikkel (RV) erstattes av fett og/eller fibrøst vev. Høyre ventrikkel er utvidet og trekker seg dårlig sammen. Som et resultat blir hjertets evne til å pumpe blod vanligvis svekket. Pasienter med ARVD har ofte arytmier (unormal hjerterytme), som kan øke risikoen for plutselig hjertestans eller død.

Symptomer og årsaker

Hva er symptomene på arytmogen høyre ventrikkeldysplasi?

ARVD diagnostiseres vanligvis i ung alder (vanligvis mindre enn 40 år) og kan forårsake plutselig hjertedød hos idrettsutøvere. Symptomer kan omfatte:

Ventrikulære arytmier: Uregelmessige hjerterytmer med opphav i ventriklene eller nedre hjertekamre – Det vanligste er ventrikkeltakykardi.
Hjertebank: Flandring i brystet på grunn av unormal hjerterytme
Svimmelhet, svimmelhet eller besvimelse forårsaket av uregelmessig hjerterytme
Plutselig hjertedød – kan være det første tegn på ARVD
Hjertesvikt – kortpustethet med aktivitet, manglende evne til å utføre normale aktiviteter uten tretthet, hevelser i ben, ankler og føtter (ødem)

Hva forårsaker arytmogen høyre ventrikkeldysplasi?

Årsaken til ARVD er ukjent. Det forekommer hos omtrent 1 av 5000 mennesker. ARVD kan oppstå uten familiehistorie, selv om det ofte går i familier. En familiehistorie med ARVD er til stede i minst 30 til 50 prosent av tilfellene. Derfor anbefales det at alle første- og andregrads familiemedlemmer (foreldre, søsken, barn, barnebarn, onkel, tante, nevø, niese) vurderes nøye for denne formen for kardiomyopati, selv i fravær av symptomer.

Forskere har funnet to arvemønstre for ARVD:

Autosomal dominant – Når en forelder har ARVD. Studier viser at i disse familiene har familiemedlemmene 50 prosent sjanse for å arve tilstanden, selv om symptomene og debutalderen kan være forskjellig mellom familiemedlemmer. ARVD er mer utbredt på enkelte geografiske steder, for eksempel Italia.
Autosomal recessiv (en form kalles Naxos sykdom) – Karakterisert av symptomene på ARVD oppført ovenfor. Naxos sykdom er assosiert med en fortykkelse av det ytre hudlaget på håndflatene og fotsålene (hyperkeratose) og tykt, «ulllignende» hår.

Ikke alle de spesifikke genene har blitt identifisert som en årsak til ARVD. Forskere prøver å identifisere de spesifikke genmutasjonene og plasseringen av kromosomer assosiert med ARVD.

ARVD kan også være relatert til ikke-genetiske årsaker som medfødte abnormiteter (påvirker høyre ventrikkel), viral eller inflammatorisk myokarditt.

Diagnose og tester

Hvordan diagnostiseres arytmogen høyre ventrikkeldysplasi?

ARVD er diagnostisert basert på medisinsk historie, fysisk undersøkelse og tester (ekkokardiogram, Holter-monitor, elektrofysiologisk testing, hjerte-MR og/eller hjerte-CT-skanning.

Lær mer om disse testene.

Cardiac Magnetic Resonance Imaging (MRI) anbefales for diagnostisering av ARVD, da den visualiserer fibrofettinfiltrasjon av høyre ventrikkel (RV) myokard. Det kan også vise økte RV-dimensjoner samt unormale veggbevegelser. Dessverre er bildekvaliteten ofte begrenset på grunn av artefakter fra uregelmessig hjerterytme. Av denne grunn kan pasienten også gjennomgå en hjerte-CT-skanning for å bekrefte eller utelukke diagnosen ARVD. Denne avbildningstesten kan oppdage karakteristiske abnormiteter i RV-myokardiet eller RV-hulen. I motsetning til MR kan en CT-skanning utføres dersom pasienten har en implantert enhet (f.eks. pacemaker, defibrillator).

Diagnosen ARVD bekreftes hvis pasienten har disse egenskapene:

Unormal funksjon av høyre ventrikkel (RV)
Fettholdige eller fibrøse fettinfiltrater av høyre ventrikkels hjertemuskel (myokard)
Unormalt EKG
Arytmier (supraventrikulær takykardi, ventrikkeltakykardi eller ventrikkelflimmer, spesielt ved trening)
Familiehistorie til ARVD

Ledelse og behandling

Hvordan behandles arytmogen høyre ventrikkeldysplasi?

Det er ingen kjent kurativ behandling for ARVD. Behandling er vanligvis rettet mot å kontrollere pasientens ventrikulære arytmier og håndtere hjertesvikt. Det primære målet med behandlingen er å forhindre vedvarende ventrikulære arytmier og/eller plutselig død. Derfor er antiarytmisk medikamentell behandling den mest brukte behandlingen. Hyppige ventrikulære arytmier som ikke er vellykket behandlet med medisinsk terapi, kan behandles med radiofrekvensablasjon. Pasienter som antas å ha risiko for plutselig død, behandles vanligvis med en implanterbar defibrillator (ICD).

Pasienter med ARVD må spørre legen om trening eller deltakelse i sport.

Ressurser

Leger som behandler

Leger varierer i kvalitet på grunn av forskjeller i opplæring og erfaring; sykehusene varierer i antall tilgjengelige tjenester. Jo mer komplekst det medisinske problemet ditt er, desto større blir disse kvalitetsforskjellene og desto mer betyr de.

Det er klart at legen og sykehuset du velger for kompleks, spesialisert medisinsk behandling vil ha en direkte innvirkning på hvor godt du gjør det. For å hjelpe deg med å ta dette valget, vennligst se våre Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-utfall.

Kardiologer og kirurger fra Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute

Å velge en lege for å behandle din unormale hjerterytme avhenger av hvor du er i din diagnose og behandling. Følgende hjerte- og karinstituttseksjoner og avdelinger behandler pasienter med arytmier:

Seksjon for elektrofysiologi og pacing: kardiologisk evaluering for medisinsk behandling eller elektrofysiologiske prosedyrer eller enheter – Ring kardiologiavtaler på gratisnummer 800.223.2273, internnummer 4-6697 eller be om en avtale online.
Avdeling for thorax- og kardiovaskulær kirurgi: kirurgisk evaluering for kirurgisk behandling for atrieflimmer, inkludert minimalt invasive teknikker eller for mer informasjon, kan du kontakte oss på e-post ved å bruke kontaktskjemaet.
Du kan også bruke vår MyConsult second opinion-konsultasjon ved å bruke Internett.

The Heart and Vascular Institute har også spesialiserte sentre for å behandle visse populasjoner av pasienter:

Senter for atrieflimmer
Ventrikulært arytmisenter
Arrhytmiklinikk

For yngre pasienter med unormal hjerterytme:

Besøk nettstedet til Senter for pediatriske og medfødte hjertesykdommer
Finn en pediatrisk kardiolog

Se: Om oss for å lære mer om Sydell og Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Ta kontakt med

Hvis du trenger mer informasjon, klikk her for å kontakte oss, chat online med en sykepleier eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjelper deg gjerne.

Å bli pasient

Gjør en avtale
Planlegg besøket ditt
Fakturering og forsikring
Besøksfasiliteter

Behandlingsalternativer

Arytmi behandlinger

Behandlingsguider

Atrieflimmer
Ventrikulær takykardi
Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Treatment Guides

Diagnostiske tester

Diagnostiske tester brukes til å diagnostisere din unormale hjerterytme og den mest effektive behandlingsmetoden.

Diagnostisk testing

Anatomi

Hvordan hjertet slår
Ditt hjerte og blodårer

Webchatter

Våre nettchatter og videochatter gir pasienter og besøkende en ny mulighet til å stille spørsmål og samhandle med leger.

Unormal hjerterytme nettchatter og videochatter
Hjertesvikt nettchatter og videochatter
Alle nettchatter fra Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Videoer

Videoer om hjerterytmeforstyrrelser og behandlinger
Alle videoer fra Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Interaktive verktøy

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools

Ressurskoblinger

Restitusjon hjemme
Arytmogen høyre ventrikkeldysplasi – Pasient oppdatert*
Støttegrupper og informasjon
Besøk Health Essentials- Les artikler om rytmeforstyrrelser og sunn livsstil om Health Essentials
Følg Heart, Vascular & Thoracic Institute nettchatter og nyhetssaker på Twitter*
Abonner på Heart and Vascular eNews
Hjertefeil
Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*
*Et nytt nettleservindu åpnes med denne lenken.

Inkludering av lenker til andre nettsteder innebærer ingen godkjenning av materialet på disse nettsidene eller noen tilknytning til deres operatører.

Hvorfor velge Cleveland Clinic for din omsorg?

Resultatene våre taler for seg selv. Vennligst se våre fakta og tall, og hvis du har spørsmål, ikke nøl med å spørre.

Tags: legens råd til pasienten medisinsk råd