Oversikt
Hva er langt QT-syndrom (LQTS)?
- Langt QT-syndrom er en forstyrrelse i hjertets elektriske system.
- Den elektriske aktiviteten til hjertet produseres av strømmen av ioner (elektrisk ladede partikler av natrium, kalsium, kalium og klorid) inn og ut av hjertecellene. Små ionekanaler styrer denne strømmen.
- QT-intervallet er seksjonen på elektrokardiogrammet (EKG) – som representerer tiden det tar for det elektriske systemet å avfyre en impuls gjennom ventriklene og deretter lade opp. Det oversettes til tiden det tar for hjertemuskelen å trekke seg sammen og deretter restituere seg.
- LQTS oppstår som et resultat av en defekt i ionekanalene, noe som forårsaker en forsinkelse i tiden det tar for det elektriske systemet å lades opp etter hvert hjerteslag. Når QT-intervallet er lengre enn normalt, øker det risikoen for torsade de pointes, en livstruende form for ventrikkeltakykardi.
- LQTS er sjelden. Prevalensen er omtrent 1 av 5000 personer i USA.
Hva forårsaker LQTS?
Langt QT-syndrom kan være ervervet eller medfødt:
Anskaffet LQTS er forårsaket av mange medisiner. Følsomhet for disse medisinene kan være relatert til genetiske årsaker.
Medfødt LQTS er vanligvis arvet. Det er forårsaket av en unormalitet i genkoden for ionekanalene. Unormaliteten i ionekanalene bremser gjenopprettingsfasen av hjerteslag. Former for nedarvet LQTS inkluderer:
- Nylige klassifikasjoner – Flere ionekanalavvik har blitt oppdaget. De vanligste inkluderer LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; disse er klassifisert etter typen kanal som forårsaker LQTS. Typen LQTS-klassifisering er relatert til risikoen for fremtidige hjertehendelser, de med LQT3 har høyest risiko for livstruende arytmier.
- Jervell, Lange-Nielsen syndrom (autosomalt recessivt arvemønster) – Begge foreldrene er bærere av det unormale genet, men de kan ikke manifestere LQTS. Hvert barn har 25 prosent sjanse for å arve LQTS. Dette syndromet er assosiert med døvhet ved fødselen og er ekstremt sjelden, da det er en liten sjanse for at begge foreldrene bærer LQTS-genet.
- Romano-Ward syndrom (autosomal dominant arvemønster**) **– En forelder har LQTS og den andre forelderen har vanligvis ikke. Hvert barn har 50 prosent sjanse for å arve det unormale genet. I dette syndromet er hørselen normal; Sannsynligheten for at barn i denne familien vil ha LQTS er imidlertid større. Genet kan være til stede i alle parets barn, noen av dem eller ingen i det hele tatt.
De som er i faresonen for LQTS inkluderer:
- Barn som er døve ved fødselen
- Barn og unge voksne som har uforklarlig plutselig død eller synkope hos familiemedlemmer
- Blodslektninger til familiemedlemmer med LQTS
- De med LQTS tar medisiner som kan forlenge QT-intervallene ytterligere. Se medisiner du bør unngå under Behandlingsalternativer.
Trenger du å bli screenet for langt QT-syndrom?
Langt QT-syndrom er en medisinsk tilstand som kan overføres fra generasjon til generasjon. Det er viktig for deg å bli screenet for denne tilstanden hvis du har en førstegradsslektning med langt QT-syndrom. Førstegrads slektninger er dine foreldre, søsken og barn.
Det første trinnet er å fortelle legen din at du har en familiehistorie med denne tilstanden. Han eller hun vil kanskje gjøre diagnostiske tester for å sjekke hjertet ditt. Hvis disse testene er positive, bør du ses av en kardiolog som er kjent med denne tilstanden.
- For en liste over kardiologer som behandler pasienter med langt QT-syndrom – besøk vår klinikk for arvelig arytmi.
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på langt QT-syndrom?
De vanligste symptomene inkluderer:
- Synkope (besvimelse)
- Anfall
- Plutselig død
Symptomene på LQTS er relatert til torsade de pointes. Under denne arytmien slår ventrikkelen veldig raskt og uregelmessig. Hjertet er ikke i stand til å pumpe blod effektivt til kroppen. Hvis hjernen ikke får tilstrekkelig blodtilførsel, kan synkope (besvimelse) og anfallslignende aktivitet oppstå. Hvis arytmien fortsetter, vil plutselig død inntreffe. Hvis hjerterytmen går tilbake til normalen, vil symptomene stoppe.
Symptomer er mest vanlige under:
- Tren (eller innen noen få minutter etter)
- Emosjonell spenning, spesielt å bli skremt
- Under søvn eller ved plutselig oppvåkning
Noen mennesker med medfødt LQTS har aldri symptomer. Diagnosen stilles under et rutine-EKG eller under en evaluering fordi et familiemedlem har det. Symptomer vises vanligvis først i de tidlige tenårene.
Hvordan blir LQTS diagnostisert?
LQTS diagnostiseres vanligvis ved å måle QT-intervallet på EKG. Andre tester kan omfatte:
- Treningsstresstest
- Ambulatorisk monitor
Legen din vil også spørre deg om du har en:
- Familiehistorie av LQTS
- Familiehistorie med uforklarlig besvimelse, anfall eller hjertestans
- Historie med besvimelse, anfall eller hjertestans, spesielt ved trening
Ledelse og behandling
Hvordan behandles det?
Behandling er rettet mot å forhindre plutselig død og kontrollere symptomer. Behandlingen inkluderer:
Medisiner
De fleste pasienter (selv de uten symptomer) behandles med en betablokker. Andre medisiner kan brukes for å forkorte QT-intervallet. Legen din vil diskutere hvilke medisiner som er best for deg. Det er viktig å vite:
- Navnene på medisinene dine
- Hva de er for
- Hvor ofte og til hvilke tider du skal ta dem
Medisiner å unngå
Det finnes mange medisiner som kan forlenge QT-intervallet. De med LQTS kan være mer utsatt for effekten av disse medisinene. Hvis du har LQTS, bør du:
- Ikke ta reseptfrie medisiner (bortsett fra vanlig aspirin eller acetaminophen) uten først å snakke med helsepersonell.
- Fortell alle helsepersonell at du har LQTS, siden det er mange medisiner du ikke kan ta.
- Snakk med legen din før du tar noen medisiner foreskrevet for andre medisinske tilstander. Følgende typer medisiner kan påvirke deg hvis du har LQTS:
- Antihistaminer
- Antidepressiva, medisiner mot psykiske lidelser
- Hjertemedisiner
- Antibiotika, soppdrepende midler, antivirale midler
- Tarmmedisiner
- Antikonvulsiva
- Diuretika
- Antihypertensiva
- Migrene medisiner
- Kolesterolsenkende medisiner
For en fullstendig, oppdatert liste over medisiner, kontakt SADS Foundation.*
Enheter
- Pasienter som har en historie med hjertestans eller symptomer, til tross for betablokkerbehandling, kan få en implanterbar hjertestarter (ICD). Denne enheten oppdager livstruende arytmier og sjokkerer automatisk hjertet for å forhindre plutselig død.
- Pasienter som har unormalt langsom hjertefrekvens kan få pacemaker.
Livsstilsendringer
- Familietesting – Alle førstelinjes slektninger (brødre, søstre, foreldre og barn) bør ta EKG-testing. Alle andre familiemedlemmer som har en historie med anfall eller besvimelse bør også gjennomgå testing.
- Trening – Hvis du har LQTS, oppstår noen ganger dødelige arytmier ved trening. Beslutningen om å delta i konkurranseidrett bør styres av en hjerterytmeekspert, og visse forholdsregler kan foreslås.
- venne system – Familien og vennene dine bør bli fortalt at du har LQTS. De bør få beskjed om å ringe etter nødhjelp (911) hvis du begynner å få symptomer eller besvimer.
Fremtidige behandlinger vil være rettet mot mer genspesifikke terapier. For eksempel er det mer sannsynlig at visse typer LQTS starter hendelser under trening, mens andre er mer relatert til oppsiktsvekkende eller følelsesmessig nød. Legen din vil kunne gi deg retningslinjer for aktivitet basert på den spesifikke typen LQTS-gen du bærer. Terapi kan være rettet mot å behandle det spesifikke genet, snarere enn forebygging av fremtidige komplikasjoner.
Inkludering av lenker til andre nettsteder innebærer ingen godkjenning av materialet på disse nettstedene eller noen tilknytning til deres operatører.
Ressurser
For å lære mer om Long QT Syndrome, kontakt oss eller ring Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 800.289.6911. Vi hjelper deg gjerne.
The Inherited Arhythmia Clinic spesialiserer seg på å behandle pasienter og familiemedlemmer med arvelige arytmier, slik som Long QT Syndrome. For å gjøre en avtale, vennligst ring gratis 800.659.7822 (Kardiologiske avtaler) eller avtal online med alternativet Be om en avtale. Hvis du velger å be om en online time, velg Kardiologi som avdeling eller spesialområde.
Leger varierer i kvalitet på grunn av forskjeller i opplæring og erfaring; sykehusene varierer i antall tilgjengelige tjenester. Jo mer komplekst det medisinske problemet ditt er, desto større blir disse kvalitetsforskjellene og desto mer betyr de.
Det er klart at legen og sykehuset du velger for kompleks, spesialisert medisinsk behandling vil ha en direkte innvirkning på hvor godt du gjør det. For å hjelpe deg med å ta dette valget, vennligst se våre Miller Family Heart and Vascular Institute-utfall.
Kardiologer og kirurger fra Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute
Å velge en lege for å behandle din unormale hjerterytme avhenger av hvor du er i din diagnose og behandling. Følgende hjerte- og karinstituttseksjoner og avdelinger behandler pasienter med arytmier:
-
Seksjon for elektrofysiologi og pacing: kardiologisk evaluering for medisinsk behandling eller elektrofysiologiske prosedyrer eller enheter – Ring kardiologiavtaler på gratisnummer 800.223.2273, internnummer 4-6697 eller be om en avtale online.
-
Avdeling for thorax- og kardiovaskulær kirurgi: kirurgisk evaluering for kirurgisk behandling for atrieflimmer, plassering av epikardiell ledning, og i noen tilfeller om nødvendig, ledning og apparatimplantasjon og fjerning. For mer informasjon, vennligst kontakt oss.
- Du kan også bruke vår MyConsult second opinion-konsultasjon ved å bruke Internett.
The Heart and Vascular Institute har spesialiserte sentre for å behandle visse populasjoner av pasienter:
- Atrieflimmersenter
- Ventrikulært arytmisenter
- Arrhytmiklinikk
Lær mer om eksperter som spesialiserer seg på diagnose og behandling av arytmierFor yngre pasienter med unormal hjerterytme:
- Besøk nettstedet til Senter for pediatriske og medfødte hjertesykdommer
- Finn en barnekardiolog
Se: Om oss for å lære mer om Sydell og Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Ta kontakt med
Hvis du trenger mer informasjon, klikk her for å kontakte oss, chat online med en sykepleier eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjelper deg gjerne.
Å bli pasient
- Gjør en avtale
- Planlegg besøket ditt
- Fakturering og forsikring
- Besøksfasiliteter
Behandlingsalternativer
- Implanterbar cardioverter defibrillator (ICD)
- Arytmi behandlinger
Behandlingsguider
- Atrieflimmer
- Ventrikulær takykardi
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute Treatment Guides
Diagnostiske tester
Diagnostiske tester brukes til å diagnostisere din unormale hjerterytme og den mest effektive behandlingsmetoden.
- Diagnostisk testing
Anatomi
- Hvordan hjertet slår
- Ditt hjerte og blodårer
Webchatter
Våre nettchatter og videochatter gir pasienter og besøkende en ny mulighet til å stille spørsmål og samhandle med leger.
- Unormal hjerterytme nettchatter og videochatter
- Hjertesvikt nettchatter og videochatter
- Alle nettchatter fra Miller Family Heart & Vascular Institute
Videoer
- Videoer om hjerterytmeforstyrrelser og behandlinger
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute-videoer
Interaktive verktøy
- Miller Family Heart & Vascular Institute interaktive verktøy
Ressurskoblinger
- Restitusjon hjemme
- Støttegrupper og informasjon
-
Besøk Health Essentials – Les artikler om rytmeforstyrrelser og sunn livsstil om Health Essentials
- Følg Heart & Vascular Institute nettchatter og nyhetssaker på Twitter*
- Abonner på Heart and Vascular eNews
-
Sudden Arhythmia Death Syndromes Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- E-post: [email protected]
-
American Heart Association: Langt QT-syndrom*
- Hjertefeil
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
*Et nytt nettleservindu åpnes med denne lenken. Inkludering av lenker til andre nettsteder innebærer ingen godkjenning av materialet på disse nettstedene eller noen tilknytning til deres operatører.
Hvorfor velge Cleveland Clinic for din omsorg?
Resultatene våre taler for seg selv. Vennligst se våre fakta og tall, og hvis du har spørsmål, ikke nøl med å spørre.
Discussion about this post