Oversikt over Stevens-Johnsons syndrom

Hva er Stevens-Johnsons syndrom?

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) er en sjelden og ekstremt alvorlig tilstand som får huden din til å løsne og løsne.

Det var en gang kjent som Lyells syndrom, og det kalles noen ganger feilaktig «Steven Johnsons syndrom.» SJS er relatert til toksisk epidermal nekrolyse (TEN), og de er lignende diagnoser, men TEN er en mer alvorlig tilstand.

I mer enn 80 prosent av tilfeller er SJS forårsaket av en uforutsigbar bivirkning på medisiner. Det er sjeldnere forårsaket av infeksjoner.

Forskere rapporterer at det er det fire til fem saker av SJS for hver 1 million voksne årlig.

Selv om SJS er sjelden, er det også livstruende og bør behandles umiddelbart.

MEDISINSK NØDSITUASJON

Hvis du mistenker at du har SJS, ring nødetatene eller besøk et akuttmottak med en gang. SJS utvikler seg ofte langs følgende kurs:

  • Du har tatt ny medisin i løpet av de siste 8 ukene.
  • Du har influensasymptomer.
  • Du har utslett i ansiktet eller brystet som sprer seg til slimhinner, som går fra nesen til lungene.
  • Du opplever blemmer.

Hva er symptomene på Stevens-Johnsons syndrom?

Kjennetegnende symptom på SJS er et blemmeutslett som involverer slimhinnene dine.

I mange tilfeller vil du oppleve andre symptomer 1 til 3 dager før utslettet begynner. Ofte første symptom er feber. Andre tidlige symptomer kan omfatte:

  • sår hals
  • hoste
  • røde øyne
  • hodepine
  • rhinitt
  • ubehag
  • muskelsmerter

Når utslettet begynner, kan huden din ha rosa flekker som er mørkere i midten. Disse områdene kan være flate eller litt hevet. Flekkene kan bli en mørkere rød eller lilla farge etter hvert som symptomene utvikler seg.

Utslettet starter vanligvis i ansiktet og brystet før det sprer seg til slimhinnene, oftest leppene og innsiden av munnen, men det kan også vises på:

  • øyne og øyelokk
  • genitalier
  • spiserøret
  • øvre luftveier
  • anus

Noen steder vil utslettet danne blemmer og epidermis – det ytterste laget av huden din – dør og flasser.

Bilder av Stevens-Johnsons syndrom

Utslett forårsaket av SJS kan forekomme hvor som helst, men de vil vanligvis begynne i ansiktet eller brystet og senere spre seg over kroppen. Slimhinner påvirkes også, med omtrent halvparten av personer med SJS som utvikler utslett på tre separate slimhinnesteder.

Nedenfor er bilder av typiske utslett forårsaket av SJS.

Hva er årsakene til Stevens-Johnsons syndrom?

SJS er oftest forårsaket av en immunrespons på visse medisiner. Det er også mulig for noen infeksjoner å forårsake SJS.

Noen eksperter har antydet at en kombinasjon av medisiner og infeksjoner sammen kan forårsake SJS, mens i noen tilfeller blir utløseren aldri identifisert.

Medisiner

Samtidig som mer enn 100 medisiner har vært assosiert med SJS, de faller vanligvis inn i en håndfull kategorier. SJS utvikler seg i løpet av noen få dager til 8 uker etter første gangs inntak av den nye medisinen.

Medisiner knyttet til SJS inkludere:

  • krampestillende midler, som lamotrigin, karbamazepin, fenytoin og fenobarbiton
  • antibiotika, som penicilliner, cefalosporiner, kinoloner og minocyklin
  • ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i oksikamklassen (NSAIDs)
  • paracetamol
  • sulfonamider, inkludert cotrimoxazol og sulfasalazin
  • allopurinol, som noen ganger brukes til å behandle gikt, nyrestein og andre tilstander

  • nevirapin, som brukes til å behandle HIV
  • kontrastmidler brukt i noen medisinske skanninger

Infeksjoner

Det er to hovedkategorier av infeksjoner som er assosiert med SJS: viral og bakteriell. Virale infeksjoner assosiert med SJS inkluderer:

  • coxsackievirus
  • cytomegalovirus
  • Epstein-Barr-virus
  • hepatitt
  • herpes
  • HIV
  • influensa
  • kusma
  • lungebetennelse
  • helvetesild

Bakterielle infeksjoner assosiert med SJS inkluderer:

  • brucellose
  • difteri
  • Mycoplasma pneumoniae
  • strep
  • tuberkulose

Vaksiner

Det har vært rapporter om SJS knyttet til vaksinasjoner, selv om det er ekstremt sjeldent, totalt rundt et dusin kjente tilfeller og assosiert med nesten like mange forskjellige vaksiner. Det er ikke noe klart mønster eller spesifikk vaksine å være klar over.

Risikofaktorer for Stevens-Johnsons syndrom

SJS kan påvirke hvem som helst, men det er det mer vanlig hos kvinner og eldre mennesker. Det er også rapportert at SJS er det mer vanlig hos barn.

Visse medisinske tilstander er risikofaktorer for SJS, inkludert:

  • å være immunkompromittert
  • har kreft
  • har HIV, noe som øker risikoen for SJS med 100 ganger

Genene dine er også en risikofaktor for SJS. Hvis et nært familiemedlem har hatt SJS eller TEN, er risikoen for SJS økt.

Variasjoner av genet HLA-B er knyttet til en økt risiko av SJS og kan noen ganger finnes hos mennesker med forskjellige etniske identiteter, inkludert:

  • Han-kinesisk
  • Thai
  • malaysisk
  • Sør-indisk
  • taiwanesisk
  • japansk
  • koreansk
  • europeisk

Uten genetisk testing vil du sannsynligvis ikke vite om genene dine er påvirket. Leger kan bestille en genetisk test for å vurdere risikonivået ditt før de behandler deg med visse medisiner.

Hvis du har hatt SJS eller TEN før, har du høyere risiko for en annen forekomst og bør unngå kjente triggere.

Forbindelse med giftig epidermal nekrolyse

SJS og TEN er på samme sykdomsspekter, men de er forskjellige diagnoser. Den avgjørende faktoren er mengden hud som er påvirket:

  • 10 prosent eller mindre regnes som SJS.
  • 10 til 30 prosent regnes som en overlapping, forkortet SJS/TEN.
  • 30 prosent eller mer regnes som TI.

Mens SJS er den minst alvorlige av disse diagnosene, er den fortsatt livstruende og bør behandles umiddelbart.

Hva er de potensielle komplikasjonene ved å ha Stevens-Johnsons syndrom?

Fordi SJS påvirker huden og slimhinnene, er disse områdene utsatt for komplikasjoner, som kan omfatte:

  • hudpigmentendringer
  • arrdannelse i spiserøret, kjønnsorganene eller andre områder
  • cellulitt
  • øyesykdommer, som tørrhet, fotofobi og blindhet
  • løsrivelse og tap av negler

  • munnsykdommer, som munntørrhet, periodontal sykdom og gingivitt
  • tynnere hodehår

Du kan også oppleve alvorlige komplikasjoner fra SJS inne i kroppen din, inkludert:

  • sepsis
  • gastrointestinal blødning
  • lungeemboli
  • Lungeødem
  • hjerteinfarkt
  • respirasjonssvikt
  • leversvikt
  • nyresvikt
  • lungekomplikasjoner, som bronkitt, bronkiektasi og luftveisobstruksjon

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom

Hvis du får en diagnose av SJS, vil du umiddelbart bli innlagt på et sykehus, potensielt intensivavdelingen (ICU), en spesialisert brannsårenhet eller dermatologisk enhet.

Hvis du tar medisiner som kan forårsake SJS, vil du slutte å ta dem. Behandlingen vil fokusere på symptombehandling og forebygging av komplikasjoner, som sekundære infeksjoner.

Hudpleie vil være et hovedfokus for behandlingen, inkludert rengjøring, påkledning og fjerning av dødt vev.

Andre behandlinger inkluderer:

  • smertebehandling
  • ekstra oksygen
  • væskeerstatning
  • mating gjennom en sonde
  • temperaturstyring

Når du skal få medisinsk hjelp

SJS må behandles umiddelbart.

Selv om tidlige symptomer vanligvis ligner på en influensa, bør du søke medisinsk hjelp med en gang hvis du også oppfyller noen av følgende kriterier:

  • begynte å ta nye medisiner de siste 8 ukene
  • har utslett som du tror kan være SJS
  • har en familiehistorie med SJS eller TEN
  • har en tidligere diagnose SJS eller TEN

Hvordan diagnostiserer leger tilstanden?

Det er ingen spesifikke tester eller kriterier for å diagnostisere SJS.

En lege, ofte en spesialist som en hudlege, vil diagnostisere tilstanden din basert på din medisinske historie og symptomene du opplever.

Leger kan ta en hudprøve, kalt en biopsi, eller utføre andre diagnostiske tester for å bekrefte SJS og utelukke andre forhold.

Kan du forhindre Stevens-Johnsons syndrom?

Den eneste metoden for å forhindre SJS er å minimere risikoen din der det er mulig.

Hvis du tidligere har hatt SJS eller TEN, unngå tidligere triggere og medisiner forbundet med SJS. Dette er også aktuelt hvis du ikke har hatt SJS eller TEN men et familiemedlem har.

Før du starter medikamenter som kan utløse SJS, kan legen din vurdere genene dine for variasjoner som kan øke risikoen for SJS.

Hva er utsiktene for bedring?

Gjenoppretting fra SJS vil se annerledes ut for alle, avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene og komplikasjonene. SJS er noen ganger dødelig – angivelig 2 til 5 prosent av tilfeller – men disse tallene har blitt bedre etter hvert som behandlingene blir bedre.

Huden vil begynne å vokse igjen etter 2 til 3 uker, men det kan ta flere måneder før den kommer tilbake. Andre symptomer eller komplikasjoner vil ha en rekke gjenopprettingstider og kan ha permanente effekter.

SJS kan ta en psykisk toll i tillegg til de fysiske symptomene. Hvis du har hatt SJS, snakk med en helsepersonell hvis du føler deg deprimert eller engstelig.

Ta bort

SJS er en sjelden tilstand, men når det skjer, er det en medisinsk nødsituasjon.

Symptomene kan ligne på en influensa i begynnelsen, men et utslett vil vanligvis dukke opp i løpet av få dager. Utslettet vil spre seg til slimhinnene og flasse og få blemmer.

Visse medisiner kan forårsake SJS. Sjeldnere kan det være et resultat av en infeksjon. Genene dine kan øke risikoen for SJS.

Hvis du får diagnosen SJS, kan du forvente å bli innlagt på sykehus med en gang. Jo før du starter behandlingen, jo bedre.

Etter at du har hatt SJS, vil legen din gi deg råd om hvordan du kan unngå å få det igjen.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss