Hva er et periodisk febersyndrom?

Hva er periodisk febersyndrom?

Periodisk febersyndrom er et begrep som brukes for å beskrive flere forskjellige tilstander som kan forårsake gjentatte uforklarlige feber. Disse feberne skyldes ikke kjente autoimmune sykdommer eller rutineinfeksjoner.

Noen av tilstandene som kan falle inn under paraplyen for periodiske febersyndromer er:

• Periodisk feber, aftøs stomatitt, faryngitt, adenitt (PFAPA) syndrom: Den vanligste av de periodiske feberlidelsene, dette syndromet opptrer vanligvis hos barn mellom 2 og 5 år. I tillegg til feber kan symptomene inkludere munnsår, sår hals og hovne lymfeknuter i nakken.

• Familiær middelhavsfeber (FMF): Dette er en genetisk tilstand som vanligvis rammer mennesker av Middelhavet og Midtøsten. I tillegg til feber, kan personer med denne tilstanden ha smerte og hevelse i magen, brystet eller leddene. FMF vises vanligvis hos barn under 10 år.

• Tumornekrosefaktorreseptorassosiert periodisk syndrom (TRAPS): Denne tilstanden kan oppstå i barndommen eller i midten av voksenalderen. I tillegg til feber kan det være smertefullt utslett, frysninger og muskelsmerter. Øyesymptomer, inkludert rødhet og hevelse rundt øynene, er også vanlige.

• Hyperimmunoglobulin D-syndrom (HIDS): Også kjent som mevalonatkinase-assosiert periodisk febersyndrom, begynner denne sjeldne genetiske tilstanden ofte i det første leveåret med en plutselig høy feber. Folk kan også ha:
  • et hudutslett
  • magesmerter
  • oppkast
  • diaré
  • leddsmerter
  • hovne halskjertler

Kan et periodisk febersyndrom ramme voksne?

Periodiske febersyndromer er kjent for å påvirke eldre barn og voksne også. Noen barn har kronisk menstruasjonsfebersyndrom som fortsetter når de blir eldre.

Voksne kan ha de samme symptomene som barn har.

Hva er symptomene og trekk ved periodisk febersyndrom?

Gjentatt feber som ikke er forårsaket av et virus er hovedsymptomet på disse tilstandene.

Andre vanlige symptomer som noen kan ha inkluderer:

• hovne lymfeknuter
• leddsmerter
• utslett
• hevelse rundt øynene
• munnsår

Hva kan forårsake periodisk febersyndrom?

Periodiske febersyndromer er vanligvis forårsaket av autoinflammatoriske sykdommer. Dette betyr at det er en endring i deres immunsystem som får cellene til å angripe sin egen kropp.

En genetisk mutasjon er ofte årsaken til periodiske febersyndromer, og denne mutasjonen går ofte i arv gjennom familier.

Hva er risikofaktorene for periodisk febersyndrom?

Risikofaktorer for periodiske febersyndromer inkluderer:

• Familie historie: Å ha en familiehistorie med periodiske febersyndromer er en risikofaktor.
• Etnisitet: Folk med arv fra Middelhavet og Midtøsten er mer sannsynlig å ha noen av disse.
• Kjønn: For noen av tilstandene er det litt større sannsynlighet for at de som blir tildelt en mann ved fødselen, har dem enn de som blir tildelt en kvinne ved fødselen.
• Alder: Barn er også mer sannsynlig enn voksne for å ha symptomer for første gang.

Hva er behandlingen for periodisk febersyndrom?

Noen periodiske febertilstander går over med alderen, men andre vil kreve behandling for resten av et individs liv.

Den foretrukne behandlingen vil avhenge av den spesifikke tilstanden som er involvert, men medisiner som reduserer betennelse eller undertrykker barnets immunsystem brukes vanligvis til å håndtere periodiske febersyndromer.

Medisiner

Medisiner kan inkludere steroider av kolkisin.

Steroider som prednison kan være svært effektive for å forebygge og forkorte angrep for de med PFAPA-syndrom.

Kolkisin er ofte den foretrukne behandlingen for FMF fordi det både kan redusere alvorlighetsgraden av barnets angrep og bidra til å forhindre amyloidose.

Biologisk terapi

Biologiske stoffer er medisiner laget av levende organismer og kan komme fra en persons egen kropp. De hjelper til med å undertrykke immunsystemet eller målrette muterte celler for å forhindre at de skader kroppen. De kan avvæpne de skadelige cellene eller blokkere kroppens reseptorer for de spesifikke celletypene.

Hva er utsiktene for de med periodisk febersyndrom?

Periodiske febersyndromer er ikke ofte dødelige. Men avhengig av barnets eksakte tilstand, kan du få alvorlige komplikasjoner.

For de med PFAPA-syndrom er det ingen langsiktige komplikasjoner forbundet. Det går ofte over av seg selv i andre halvdel av barnets liv.

På den annen side, når FMF forblir ubehandlet, kan det forårsake amyloidose, en farlig opphopning av proteiner, som kan skade barnets organer, spesielt nyrene.

TRAPS kan også resultere i amyloidose hvis ubehandlet.

Hvordan diagnostiseres periodisk febersyndrom?

Det første trinnet i en diagnose er å utelukke andre årsaker til tilbakevendende feber som en infeksjon eller autoimmun sykdom.

En lege eller helsepersonell vil vanligvis utføre en fysisk undersøkelse for tegn på hevelse, utslett og hovne kjertler som kan indikere periodiske febersyndromer.

Blod- og urinprøver kan også utføres for å se etter tegn på infeksjon eller betennelse. Disse kan utføres når personen føler seg bra og når det er feber for å sammenligne mengden av betennelse.

I noen tilfeller kan genetisk testing brukes for å bekrefte tilstedeværelsen av en arvelig tilstand.

Ofte stilte spørsmål

Kan barnet mitt ha periodisk febersyndrom uten å få feber?

For å få diagnosen periodisk febersyndrom, må barnet ditt ha hatt gjentatte, ellers uforklarlige feber. Mens andre symptomer som utslett og hevelse kan variere, er en tilbakevendende feber nødvendig for diagnose.

Er et periodisk febersyndrom smittsomt?

Lidelsene som faller inn under overskriften periodiske febersyndromer er vanligvis ikke smittsomme. De kan imidlertid føres gjennom en familie i form av en genetisk mutasjon.

Hva er noen andre potensielle årsaker til tilbakevendende feber?

Infeksjoner er en av de vanligste årsakene til tilbakevendende feber. Autoimmune tilstander som lupus kan også utløse tilbakevendende feber. I sjeldne tilfeller kan tilbakevendende feber være et symptom på kreft.

Bunnlinjen

Periodiske febersyndromer er en gruppe tilstander som resulterer i gjentatt feber som ikke skyldes infeksjon eller autoimmun sykdom.

Noen av disse tilstandene er svært sjeldne, men hvis barnet ditt fortsetter å få feber uten kjent årsak, snakk med en lege. Mens periodiske febersyndromer ikke ofte er dødelige, er det viktig å få barnet ditt til riktig behandling.