Achalasia (øsofaguslidelse): Symptomer, årsaker, behandlinger

Achalasia er en sjelden lidelse der skadede nerver i spiserøret hindrer den i å fungere som den skal. Musklene i den nedre enden av spiserøret klarer ikke å tillate mat å komme inn i magen. Symptomer inkluderer problemer med å svelge, halsbrann og brystsmerter. Behandlingen inkluderer både ikke-kirurgiske (Botox-injeksjoner, ballongutvidelse, medisiner) og kirurgiske alternativer.

Oversikt

MBS-test

Hva er akalasi?

Achalasia er en sjelden lidelse der spiserøret ikke er i stand til å flytte mat og væske ned i magen. Spiserøret er det muskulære røret som transporterer mat fra munnen til magen. I området der spiserøret møter magen er en muskelring kalt den nedre esophageal sphincter (LES). Denne muskelen slapper av (åpnes) for å la mat komme inn i magen og trekker seg sammen (strammer seg for å lukke seg) for å forhindre at mageinnholdet trekker seg tilbake til spiserøret. Hvis du har achalasia, slapper ikke LES av, noe som hindrer mat fra å bevege seg inn i magen.

Hvem får akalasi?

Achalasia utvikler seg hos omtrent 1 av hver 100 000 mennesker i USA hvert år. Det er vanligvis diagnostisert hos voksne mellom 25 og 60 år, men kan også forekomme hos barn (mindre enn 5 % av tilfellene er hos barn under 16 år). Ingen spesiell rase eller etnisk gruppe er mer berørt enn andre, og tilstanden forekommer ikke i familier (unntatt muligens i en sjelden form for lidelsen). Menn og kvinner er like berørt.

Er akalasi alvorlig?

Ja, det kan det være, spesielt hvis det ikke blir behandlet. Hvis du har achalasia, vil du gradvis oppleve økte problemer med å spise fast føde og drikke væske. Achalasia kan forårsake betydelig vekttap og underernæring. Personer med akalasi har også en liten økt risiko for å utvikle spiserørskreft, spesielt hvis tilstanden har vært tilstede i lang tid. Helsepersonell kan anbefale regelmessige screeninger av spiserøret for å fange kreft tidlig hvis den skulle utvikle seg.

Symptomer og årsaker

Hva forårsaker akalasi?

Hvorfor spiserørsmusklene ikke klarer å trekke seg sammen og slappe av normalt er ukjent. En teori er at akalasi er en autoimmun sykdom (kroppen din angriper seg selv) som utløses av et virus. Immunsystemet ditt angriper nervecellene i muskellagene i veggene i spiserøret og ved LES. Nervecellene dine, som kontrollerer muskelfunksjonen, degenererer sakte av årsaker som foreløpig ikke er forstått. Dette resulterer i overdreven sammentrekninger i LES. Hvis du har achalasia, klarer ikke LES å slappe av og mat og væsker kan ikke passere gjennom spiserøret og inn i magen.

En sjelden form for akalasi kan være arvelig. Mer forskning er nødvendig.

Hva er symptomene på akalasi?

Achalasia-symptomer utvikler seg sakte, med symptomer som varer i måneder eller år. Symptomer inkluderer:

Problemer med å svelge (dysfagi). Dette er det vanligste tidlige symptomet.
Regurgitasjon av ufordøyd mat.
Brystsmerter som kommer og går; smerte kan være alvorlig.
Halsbrann.
Hoste om natten
Vekttap/underernæring på grunn av problemer med å spise. Dette er et sent symptom.
Hikke, problemer med å rape (mindre vanlige symptomer)

Hva er komplikasjonene ved akalasi?

Noen komplikasjoner av achalasia er et resultat av at maten trekker seg tilbake (regurgiterer) inn i spiserøret og deretter trekkes inn i (aspirert) luftrøret (luftrøret), som fører til lungene. Disse komplikasjonene inkluderer:

Lungebetennelse.
Lungeinfeksjoner (lungeinfeksjoner).

Andre komplikasjoner inkluderer:

Spiserørskreft. Å ha akalasi øker risikoen for denne kreften.

Diagnose og tester

Hvordan diagnostiseres akalasi?

Tre tester brukes vanligvis for å diagnostisere akalasi:

Bariumsvelge: For denne testen svelger du et bariumpreparat (flytende eller annen form), og dets bevegelse gjennom spiserøret blir evaluert ved hjelp av røntgenstråler. Bariumsvalen vil vise en innsnevring av spiserøret ved LES.
Øvre endoskopi: I denne testen føres et fleksibelt, smalt rør med et kamera på – kalt et endoskop – nedover spiserøret. Kameraet projiserer bilder av innsiden av spiserøret på en skjerm for evaluering. Denne testen hjelper til med å utelukke kreft (maligne) lesjoner samt vurdere for akalasi.
Manometri: Denne testen måler tidspunktet og styrken av dine esophageal muskelsammentrekninger og avslapning av den nedre esophageal sphincter (LES). Unnlatelse av LES til å slappe av som svar på svelging og mangel på muskelsammentrekninger langs veggene i spiserøret er en positiv test for akalasi. Dette er «gullstandard»-testen for å diagnostisere akalasi.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles akalasi?

Flere behandlinger er tilgjengelige for akalasi inkludert ikke-kirurgiske alternativer (ballongutvidelse, medisiner og botulinumtoksininjeksjon) og kirurgiske alternativer. Målet med behandlingen er å lindre symptomene dine ved å slappe av den nedre esophageal sphincter (LES).

Din helsepersonell vil diskutere disse alternativene slik at dere begge kan bestemme den beste behandlingen for dere basert på alvorlighetsgraden av tilstanden din og dine preferanser.

Minimalt invasiv kirurgi

Operasjonen som brukes til å behandle akalasi kalles laparoskopisk esophagomyotomi eller laparoskopisk Heller-myotomi. I denne minimalt invasive operasjonen settes et tynt, teleskoplignende instrument kalt et endoskop inn gjennom et lite snitt. Endoskopet er koblet til et lite videokamera – mindre enn en krone – som projiserer en visning av operasjonsstedet på videomonitorer plassert i operasjonssalen. I denne operasjonen kuttes muskelfibrene i LES. Tilsetningen av en annen prosedyre kalt en delvis fundoplikasjon bidrar til å forhindre gastroøsofageal refluks, en bivirkning av Heller-myotomiprosedyren.

Peroral endoskopisk myotomi (POEM) er et minimalt invasivt alternativ til laparaskopisk Heller-myotomi. I denne prosedyren kuttes muskler på siden av spiserøret, LES og øvre del av magen med en kniv. Kuttene i disse områdene løsner musklene, slik at spiserøret tømmes som det normalt skal, og føre mat ned i magen.

Ballongutvidelse

I denne ikke-kirurgiske prosedyren vil du bli satt under lett sedasjon mens en spesifikt designet ballong føres inn gjennom LES og deretter blåses opp. Prosedyren slapper av muskelsfinkteren, som lar mat komme inn i magen din. Ballongutvidelse er vanligvis det første behandlingsalternativet hos personer der operasjonen mislykkes.

Du må kanskje gjennomgå flere dilatasjonsbehandlinger for å lindre symptomene dine, og med noen års mellomrom for å opprettholde lindring.

Medisinering

Hvis du ikke er en kandidat for ballongdilatasjon eller kirurgi eller velger å ikke gjennomgå disse prosedyrene, kan du ha nytte av Botox® (botulinumtoksin) injeksjoner. Botox er et protein laget av bakteriene som forårsaker botulisme. Når det injiseres i muskler i svært små mengder, kan Botox slappe av spastiske muskler. Det virker ved å blokkere signalet fra nervene til sphincter-musklene som forteller dem å trekke seg sammen. Injeksjoner må gjentas for å opprettholde symptomkontroll.

Andre medisinbehandlinger inkluderer nifedipin (Procardia XL®, Adalat CC®) eller isosorbid (Imdur®, Monoket®). Disse medisinene slapper av de spastiske spiserørsmusklene ved å senke LES-trykket. Disse behandlingene er mindre effektive enn kirurgi eller ballongutvidelse og gir kun kortsiktig lindring av symptomene dine.

Esofagektomi

Fjerning av spiserøret er en siste utvei behandling.

Hva er komplikasjonene av behandlinger for akalasi?

Komplikasjoner av akalasibehandlinger inkluderer:

Opprettelse av et hull i spiserøret.
Mangel på suksess og tilbakevending av akalasisymptomer.
Gastroøsofageal reflukssykdom.
Oppblåsthet.

Hvilken oppfølging etter behandling er nødvendig?

Langtidsoppfølging er nødvendig uavhengig av hvilken behandling du får. Dette er fordi behandlinger er palliative – noe som betyr at de lindrer symptomene – og ikke kurerer akalasi eller stopper progresjonen. Symptomene kan komme tilbake. Helsepersonell vil ønske å se om spiserøret tilstrekkelig tillater mat å komme inn i magen din, og sjekke for gastroøsofageal refluks, som må behandles. Legen din vil også overvåke deg for å være sikker på at kreft ikke har utviklet seg.

Utsikter / Prognose

Hvilket resultat kan jeg forvente av de ulike behandlingsalternativene?

Ballongutvidelse forbedrer symptomene hos 50 % til 93 % av personer med akalasi. Husk at prosedyren kanskje må gjentas for å opprettholde symptomforbedring. Gjentatte utvidelser øker risikoen for å forårsake hull (perforering) i spiserøret.
Minimalt invasiv kirurgi/laparoskopisk Heller myotomi er effektiv hos 76 % til 100 % av personer med akalasi. Husk at opptil 15 % av mennesker opplever gastroøsofageale reflukssymptomer etter operasjonen.
Botox-injeksjon med hell slapper av spastiske esophageal sphincter muskler hos opptil 35 % av personer med achalasia. Injeksjonene må gjentas hver sjette til 12. måned for å opprettholde symptomlindring.
Medisiner, som nifedipin, forbedre symptomene hos 0% til 75% av personer med achalasia; isosorbid forbedrer symptomene hos 53 % til 87 %.

Bor med

Hvordan kan jeg leve mitt beste liv hvis jeg har blitt diagnostisert med og behandlet for akalasi?

Først må du forstå at akalasi er en livslang tilstand. Du må også ha realistiske forventninger til resultatene av de forskjellige behandlingsprosedyrene. Ingen behandling kurerer akalasi. Be helsepersonell om å diskutere alle behandlingsalternativer og deres suksessrate for å kontrollere symptomer, behovet for gjentatte prosedyrer og hyppighet, og risikoene og fordelene ved hver prosedyre.

Nyttige livsstilsendringer du kan gjøre inkluderer:

Skjær maten i små biter og spis i oppreist stilling. Dette vil tillate tyngdekraften å hjelpe til med å flytte mat gjennom spiserøret.
Legg aldri flatt. Dette vil øke risikoen for å aspirere mat inn i lungene. Sov med hodet hevet.
Unngå å spise fast føde ved sengetid.

Tags: information for patient online legekonsultasjon