Frontotemporal demens (FTD) er en samling av nevrologiske lidelser som involverer endringer i frontallappene og tinninglappene i hjernen. Disse lappene er generelt assosiert med atferd, personlighet og språk.
Denne typen demens er en av de vanligste typene demens hos personer under 65 år. Det kan påvirke hukommelse, følelser, impulskontroll, sosial interaksjon og din evne til å snakke effektivt.
Selv om de to tilstandene påvirker kroppen og hjernen på svært forskjellige måter, ser de ut til å dele en felles sykdomsvei. Mange mennesker med ALS utvikler også FTD.
Hvor vanlig er FTD ved amyotrofisk lateral sklerose?
Selv om ikke alle med ALS utvikler FTD, antyder en forskningsgjennomgang fra 2020 at så mange som halvparten av alle mennesker med ALS fortsetter å utvikle den typen demens assosiert med FTD.
Den samme rapporten bemerker også at rundt 30 prosent av personer med FTD også utvikler motoriske kontrollproblemer, inkludert mangel på koordinasjon eller rykende og ustø kroppsbevegelser.
Hva er kjent om risikofaktorer?
Mange studier de siste årene har fremhevet de genetiske risikofaktorene som ALS og FTD deler, så vel som de vanlige måtene begge sykdommene utvikler seg på i hjernen. Når de to sykdommene oppstår sammen,
EN
Når det gjelder ALS-FTD, kan problemer med autofagi spesifikt forstyrre behandlingen av ribonukleinsyre (RNA). Denne syren i kromosomene er involvert i å dele informasjon om proteinstruktur fra en celle til en annen. ALS-FTD kan også svekke autofagi ved å forstyrre stabiliteten til proteiner i hjerneceller.
I følge en gjennomgang fra 2020 er et spesielt aktivt forskningsområde innen ALS-FTD rollen til TAR DNA-bindende protein 43 (TDP-43). Avleiringer av dette proteinet bygges opp i nervecellene til individer med ALS og FTD. De kan være ansvarlige for døden til disse cellene ved å destabilisere RNA.
Det finnes for øyeblikket ingen kur for ALS eller FTD. men a
I tillegg, ifølge a
Hva er symptomene?
ALS påvirker hovedsakelig muskelkontroll, sparer ofte kognisjon og hukommelse. FTD har imidlertid en tendens til å påvirke tankeferdigheter, humør og atferd.
La oss se på symptomene på ALS og FTD mer detaljert.
ALS symptomer
De tidligste tegnene på ALS inkluderer ofte muskelrykninger eller -kramper, samt muskelsvakhet som påvirker lemmer, nakke eller mellomgulv.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, inkluderer andre vanlige ALS-symptomer:
- problemer med å snakke tydelig
- problemer med å tygge og svelge
- problemer med å gå uten hjelp
- tap av koordinasjon
- muskelstramming
- pusteproblemer som noen ganger kan føre til bruk av ventilator
Fordi mange mennesker med ALS har en tendens til å beholde hukommelsen og tankeferdighetene sine, er de ofte svært klar over at deres motoriske kontroll forsvinner, og det samme er deres uavhengighet. Dette kan noen ganger føre til depresjon eller angst.
FTD symptomer
De tidligste FTD-symptomene kan inkludere endringer i atferd, som å trekke seg fra eller unngå sosiale situasjoner. Vanskeligheter med å snakke er et annet tidlig symptom.
Andre vanlige FTD-symptomer inkluderer:
- vanskeligheter med å planlegge og prioritere oppgaver og ansvar
- opptrer impulsivt
- gjenta de samme ordene og aktivitetene flere ganger på rad
- tilbaketrekning fra familie, venner og aktiviteter de en gang likte
- vanskeligheter med å snakke og forstå hva andre sier
Hva er årsakene?
Selv om ALS og FTD kan følge lignende sykdomsveier, er forskerne ennå ikke sikre på hvorfor folk utvikler en eller begge disse progressive sykdommene.
ALS årsaker
De eksakte årsakene til ALS er fortsatt ukjente, selv om forskere mener at sykdommen kan være et resultat av et samspill mellom genetiske faktorer og miljøpåvirkninger.
EN
FTD årsaker
Tilsvarende er årsakene til FTD ukjente, selv om forskere undersøker genetiske mutasjoner som kan spille en rolle. Ifølge
- Tau genet. Dette fører til en uvanlig oppbygging av tau-proteinet – også et kjennetegn på Alzheimers sykdom.
- GRN-genet. Dette er assosiert med en uvanlig oppbygging av proteinet TDP-43, også involvert i både FTD og ALS.
- C90RF72-genet. Dette henger også sammen med utviklingen av ALS og FTD.
Hvordan håndtere ALS og frontotemporal demens
Ingen av tilstandene har en kur eller en måte å bremse sykdomsprogresjonen på, men det finnes behandlinger som kan hjelpe med å håndtere visse symptomer.
ALS behandlinger
- Riluzole og edaravon. Riluzole (Rilutek) og edaravone (Radicava) er to legemidler godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle ALS. Riluzole bidrar til å beskytte motoriske nevroner ved å redusere glutamat, et kjemikalie i hjernen som bærer meldinger mellom nerveceller og motorceller. Edaravone fungerer som en antioksidant, og beskytter sunne celler mot oksidativt stress.
- Fysioterapi og logopedi. Disse terapiene kan også være nyttige for personer med ALS, spesielt tidlig i sykdommen.
-
Pustehjelp. Pustestøtte gjennom en ansiktsmaske, nesemaske eller hjelm er også en vanlig behandling. Kjent som ikke-invasiv ventilasjon, har denne typen pustestøtte blitt «en viktig hjørnestein i symptomatisk behandling» for ALS, og forbedrer overlevelse og livskvalitet, ifølge
2019 forskning . -
Fôringsrør. Etter hvert som ALS utvikler seg, kan det bli utfordrende å spise. For personer med ALS som har høy risiko for underernæring, a
2020 studie anbefaler plassering av perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) rør. Dette bidrar til å opprettholde ernæringen og gir en alternativ vei for medisiner. - Smertebehandling. ALS-foreningen peker på reseptfrie smertestillende medisiner, samt andre alternativer som akupunktur og fokuserte injeksjoner i spesielle områder som opplever smertene. Personer med ALS oppfordres til å snakke med legene sine.
FTD behandling
Med FTD kan behandlingen inkludere medisiner så vel som intervensjoner for å hjelpe folk med å takle symptomene på demens:
- Medisinering. Dette kan inkludere en type medisin kjent som selektive serotoninreopptakshemmere (SSRI), som oftest brukes til å behandle depresjon og noen andre psykiske helsetilstander. For FTD kan disse SSRI-ene bidra til å håndtere noen ekstreme atferdssymptomer.
- Rutine. Å lage en fast timeplan og forenkle personens daglige rutine kan være nyttig.
- Tale- og fysioterapi. Disse behandlingene kan være nødvendige i noen tilfeller, avhengig av symptomenes art og alvorlighetsgrad.
- Tålmodighet. Siden symptomene kan være plagsomme, prøv å støtte din kjære så mye som mulig uten å utfordre eller forstyrre dem.
Hva er utsiktene for ALS og frontotemporal demens?
I følge National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) er gjennomsnittlig levealder for ALS
Denne sykdommen rammer vanligvis en del av kroppen først, og dette første området kan variere fra person til person. De øvre lemmer kan være påvirket før bena, eller omvendt. Men til slutt påvirker ALS hele kroppen. Respirasjonssvikt er ofte dødsårsaken, vanligvis innen 5 år etter at de første symptomene dukker opp, ifølge
Når det gjelder FTD, ifølge
Ressurser og støtte for ALS
Å navigere deg gjennom ALS-reisen kan være vanskelig. Men det finnes mange ressurser for støtte og hjelp til familie, venner, vaktmestere og de som lever med ALS.
- NINDS tilbyr dette
faktaark for mer detaljert informasjon om tilstanden og behandlingsalternativer, samtdenne ressursen spesifikt for FTD. - ALS Association ble grunnlagt i 1985 og er den eneste nasjonale ideelle organisasjonen som kun fokuserer på ALS. Organisasjonen har mange ressurser, inkludert statlige kapitler og lokal støtteinformasjon for hver person i ALS-reisen.
- Centers for Disease Control and Prevention (CDC) har
en liste av mange forskjellige organisasjoner og informasjonssider om ALS. -
Pasienter som meg er et nettsamfunn for mennesker med ulike lidelser, inkludert ALS. Det hjelper folk å lære mer om ALS, finne støtte og dele sine historier og erfaringer med andre som er berørt av ALS. Registrering er gratis.
Husk at du ikke er alene.
Forskning fra 2020 tyder på at så mange som halvparten av alle personer med ALS også kan utvikle FTD. Dette kan ytterligere komplisere en tilstand som allerede er svært utfordrende for mennesker som lever med den og deres omsorgspersoner.
Både ALS og FTD ser ut til å ha overlappende symptomer og årsaker. ALS er hovedsakelig en sykdom som påvirker motorisk kontroll, mens FTD er en sykdom som forstyrrer tankeferdigheter og atferd. Ingen av tilstandene har en kur. Men det finnes medisiner så vel som andre måter å bremse progresjonen og håndtere symptomene etter hvert som de dukker opp.
Discussion about this post