ALS og Huntingtons sykdom: Forstå forskjellene

Huntingtons sykdom og ALS påvirker begge musklene dine. Men mens ALS forårsaker muskelsvakhet og lammelse, er Huntingtons en arvelig tilstand som forårsaker ukontrollerte bevegelser og psykiatriske symptomer.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og Huntingtons sykdom er to progressive nevrologiske lidelser som forårsaker bevegelsesproblemer.

Mens de deler noen symptomer, er de veldig forskjellige tilstander. En av hovedforskjellene er at Huntingtons sykdom er arvelig, mens ALS ikke er det.

Denne artikkelen utforsker viktige forskjeller mellom ALS (tidligere kjent som Lou Gehrigs sykdom) og Huntingtons sykdom.

Hvordan er symptomene på Huntingtons sykdom og ALS forskjellige?

Huntingtons sykdom og ALS påvirker begge bevegelser. Men Huntingtons sykdom er assosiert med ufrivillige rykninger kalt chorea, mens ALS er mer sannsynlig å forårsake muskelsvakhet (atrofi) og lammelser.

Over tid fører begge forholdene til vanskeligheter med:

  • tygger
  • svelging
  • snakker
  • puster

Imidlertid er det mer sannsynlig at Huntingtons forårsaker et bredere spekter av symptomer.

I tillegg til bevegelse, svekker Huntingtons hukommelse, konsentrasjon og beslutningstaking. Det kan også forårsake humørsvingninger, personlighetsendringer og depresjon.

Mens de kognitive og psykiatriske symptomene nevnt ovenfor er mulige med ALS, er de mye mindre vanlige og dukker opp senere. Med Huntingtons sykdom opptrer psykiatriske symptomer vanligvis tidlig, ofte før motoriske symptomer.

Hva forårsaker Huntingtons sykdom og ALS?

Huntingtons sykdom skyldes en genetisk mutasjon som går i familier. Det er en autosomal dominant tilstand, som betyr at når en forelder har det, har barnet deres en 50% sjanse for å få det også.

Årsaken til ALS er ikke like klar. Selv om det har en genetisk komponent, påvirker eksponering for miljøgifter, en historie med hodeskader og røyking også hvem som får det.

Hvem får Huntingtons sykdom og ALS?

Huntingtons og ALS har særegne risikofaktorer som er skissert i diagrammet nedenfor.

Risikofaktor Huntingtons sykdom ALS
Alder Den genetiske mutasjonen er tilstede ved fødselen, men symptomene oppstår vanligvis hos personer mellom alderen 30 og 50 år. Symptomer vises vanligvis hos personer mellom alderen 55 og 75 år.
Familie historie Personer som har en forelder med Huntingtons sykdom har 50-50 sjanse for også å utvikle symptomer. Personer som har en familiehistorie med ALS har økt risiko, men bare litt.
Kjønn Påvirker menn og kvinner likt. Menn er litt mer sannsynlig å utvikle ALS.
Rase/etnisitet Påvirker alle raser og etnisiteter likt. Hvite mennesker og ikke-spanske mennesker har en økt risiko.

Hvordan diagnostiserer leger Huntingtons sykdom og ALS?

De diagnostiske testene for Huntingtons sykdom og ALS er like. En lege vil gjennomføre en fysisk undersøkelse og diskutere symptomene dine og sykehistorien. Ytterligere tester kan omfatte:

  • MR eller CT-skanning av hjernen

  • nerveledningstest
  • nevrologisk undersøkelse
  • psykiatrisk utredning
  • elektroencefalogram (EEG)
  • elektromyografi (EMG)
  • genetisk testing
  • blod- og urinprøver
  • kognitive funksjonstester

Huntingtons sykdom kan være lettere å diagnostisere enn ALS siden de fleste med Huntingtons også har en forelder som har det. Leger kan bruke genetisk testing for å bekrefte en diagnose av Huntingtons sykdom.

En ALS-diagnose kan ta 10–16 måneder, da flere andre tilstander kan minne om ALS.

Hvordan er behandlingen forskjellig for Huntingtons sykdom og ALS?

Behandling for både Huntingtons sykdom og ALS har som mål å forbedre symptomer og livskvalitet.

For Huntingtons sykdom foreskriver leger ofte tetrabenazin (Xenazine) og deutetrabenazin (Austedo) for å hjelpe med chorea. Antipsykotiske legemidler, antidepressiva og angstdempende medisiner kan forbedre psykiatriske symptomer.

Leger foreskriver vanligvis riluzol (Riluetk) til personer med ALS, da det bidrar til å bremse utviklingen av sykdommen. I 2022godkjente Food and Drug Administration også Relyvrio for ALS.

Medisiner for å behandle muskelspasmer inkluderer gabapentin (Neurontin), baklofen og tizanidin (Zanaflex).

Andre former for terapi for personer med enten Huntingtons eller ALS kan inkludere fysioterapi, logopedi og psykoterapi.

Hvordan er utsiktene forskjellig for personer med Huntingtons sykdom og ALS?

Huntingtons sykdom og ALS er både progressive og dødelige, noe som betyr at symptomene blir verre og til slutt fører til døden.

Men Huntingtons sykdom utvikler seg mer gradvis enn ALS. Det er mulig å leve med symptomer på Huntingtons for 15–20 år.

I motsetning til dette er den typiske forventet levealder for personer med ALS 3–5 år etter at de først begynner å ha symptomer. For 30 % av personer med ALS kan dette imidlertid være mer enn 5 år.

Ofte stilte spørsmål

Hvilke sykdommer etterligner Huntingtons sykdom?

Huntingtons sykdom kan ligne på andre nevrodegenerative lidelser som påvirker bevegelse, som Parkinsons sykdom.

Hva er ALS ofte feildiagnostisert for?

ALS kan være feildiagnostisert for andre motoriske nevronlidelser, inkludert spinal muskelatrofi eller progressiv muskelatrofi.

Finnes det en kur for Huntingtons sykdom eller ALS?

Det finnes ingen kur for Huntingtons sykdom eller ALS. I begge tilfeller fokuserer behandlingene på å gjøre folk med tilstanden mer komfortable.

ALS og Huntingtons sykdom påvirker begge bevegelser. Men Huntingtons sykdom er mer sannsynlig å forårsake utilsiktede bevegelser, mens ALS vanligvis forårsaker svakhet.

En annen viktig forskjell er at Huntingtons er arvet, mens ALS har flere potensielle årsaker. Huntingtons kan også være enklere å diagnostisere siden det kan dukke opp i en genetisk test.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss