Alt du trenger å vite om Polycytemi Vera

Polycytemi vera symptomer

PV kan ikke forårsake noen symptomer på mange år. Når symptomene først starter, kan de være milde nok til å overse. Du er kanskje ikke klar over at du har PV før en rutinemessig blodprøve tar opp problemet.

Å gjenkjenne symptomene tidlig kan hjelpe deg med å starte behandlingen og forhåpentligvis forhindre blodpropp og deres komplikasjoner. Vanlige symptomer på PV inkluderer:

• utmattelse
• kløe
• problemer med å puste når du legger deg
• problemer med å konsentrere seg
• uplanlagt vekttap
• smerter i underlivet
• føler seg lett mett
• tåkesyn eller dobbeltsyn
• svimmelhet
• svakhet
• kraftig svette
• blødning eller blåmerker

Etter hvert som sykdommen utvikler seg og blodet ditt blir tykkere med flere røde blodlegemer, kan mer alvorlige symptomer vises, for eksempel:

• kraftige blødninger fra selv mindre kutt
• hovne ledd
• beinsmerter
• rødlig farge i ansiktet ditt
• blødende tannkjøtt
• brennende følelse i hender eller føtter

De fleste av disse symptomene kan også være forårsaket av andre forhold, så det er avgjørende å få en riktig diagnose fra legen din. Lær mer om vanlige symptomer på polycytemia vera.

Polycythemia vera årsaker og risikofaktorer

Polycythemia vera forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Det er mer sannsynlig at du får PV etter fylte 60, men det kan starte i alle aldre.

Mutasjoner (endringer) til JAK2 genet er hovedårsaken til sykdommen. Dette genet kontrollerer produksjonen av et protein som bidrar til å lage blodceller. Omtrent 95 prosent av personer med PV har denne typen mutasjoner.

Mutasjonen som forårsaker PV kan overføres gjennom familier. Men oftere kan det skje uten noen familietilknytning. Det pågår forskning på årsaken til den genetiske mutasjonen bak PV.

Hvis du har PV, avhenger risikoen for å utvikle alvorlige komplikasjoner av hvor sannsynlig det er at du får en blodpropp. Faktorer som øker risikoen for å utvikle blodpropp i PV inkluderer:

• en historie med blodpropp
• være over 60 år
• høyt blodtrykk
• diabetes
• røyking
• høyt kolesterol
• svangerskap

Blod som er tykkere enn normalt kan alltid øke risikoen for blodpropp, uansett årsak. Lær om andre årsaker til tykt blod i tillegg til polycytemia vera.

Polycytemi vera diagnose

Hvis du tror du kan ha PV, vil legen din først gjøre en test som kalles en fullstendig blodtelling (CBC). En CBC måler følgende faktorer i blodet ditt:

• antall røde blodlegemer
• antall hvite blodlegemer
• antall blodplater
• mengden hemoglobin (et protein som bærer oksygen)
• prosentandelen av plass som tas opp av røde blodlegemer i blodet, kjent som hematokrit

Hvis du har PV, vil du sannsynligvis ha en høyere enn normal mengde røde blodlegemer og hemoglobin, og en unormalt høy hematokrit. Du kan også ha unormalt antall blodplater eller antall hvite blodlegemer.

Hvis CBC-resultatene dine er unormale, vil legen sannsynligvis sjekke blodet ditt for JAK2 mutasjon. De fleste med PV tester positivt for denne typen mutasjoner.

Sammen med andre blodprøver, vil du sannsynligvis trenge en benmargsbiopsi for å bekrefte en diagnose av PV.

Hvis legen din forteller deg at du har PV, husk at jo tidligere du vet, jo raskere kan du starte behandlingen. Og behandling reduserer risikoen for komplikasjoner fra PV.

Polycytemia vera behandling

PV er en kronisk tilstand som ikke har en kur. Imidlertid kan behandling hjelpe deg med å håndtere symptomene og forhindre komplikasjoner. Legen din vil foreskrive en behandlingsplan basert på risikoen for å utvikle blodpropp.

Behandling for personer med lav risiko

Typisk behandling for de med lav risiko for blodpropp inkluderer to ting: aspirin og en prosedyre kalt flebotomi.

• Lavdose aspirin. Aspirin påvirker blodplatene i blodet ditt, og reduserer risikoen for å danne blodpropp.
• Flebotomi. Ved hjelp av en nål vil legen fjerne en liten mengde blod fra en av venene dine. Dette bidrar til å redusere antallet røde blodlegemer. Du vil vanligvis ha denne behandlingen omtrent en gang i uken, og deretter en gang i noen måneder til hematokritnivået ditt er nærmere det normale.

Behandling for personer med høy risiko

I tillegg til aspirin og flebotomi kan personer med høy risiko for blodpropp kreve mer spesialisert behandling, for eksempel andre medisiner. Disse kan inkludere:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dette er et kreftmedisin som hindrer kroppen din i å lage for mange røde blodceller. Det reduserer risikoen for blodpropp. Hydroxyurea brukes off-label for å behandle PV.
• Interferon alfa. Dette stoffet hjelper immunsystemet ditt med å bekjempe de overaktive benmargscellene som er en del av PV. Det kan også blokkere kroppen din fra å lage for mange røde blodlegemer. Som hydroksyurea, dvsnterferon alfa brukes off-label for å behandle PV.
• Busulfan (Myleran). Dette kreftlegemidlet er godkjent for å behandle leukemi, men det kan brukes off-label for å behandle PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Dette er det eneste stoffet som er godkjent av US Food and Drug Administration for å behandle PV. Legen din kan foreskrive dette stoffet hvis du ikke tåler hydroksyurea, eller hvis hydroksyurea ikke senker blodtallet nok. Ruxolitinib virker ved å hemme vekstfaktorer som er ansvarlige for å skape røde blodlegemer og immunsystemets funksjon.

Relaterte behandlinger

Legen din kan også foreskrive andre behandlinger for deg. Noen av disse kan bidra til å lindre kløe, som kan være et vedvarende og plagsomt problem for mange mennesker med PV. Disse behandlingene kan omfatte:

• antihistaminer
• selektive serotoninreopptakshemmere (SSRI)
• fototerapi (behandling med ultrafiolett lys)

Legen din vil snakke med deg om de beste behandlingsalternativene for deg. Utforsk spørsmål du kan spørre legen din om behandling for polycytemi vera.

Polycytemi vera diett

Generelt er dietten som anbefales for personer med PV den samme som den er for alle. Spis velbalanserte måltider komplett med frisk frukt og grønnsaker, fullkorn, magert protein og meieriprodukter med lite fett. Spør legen din hvor mange kalorier du bør innta hver dag for å opprettholde en sunn vekt.

Pass også på hvor mye salt du spiser. Mat med høyt natriuminnhold kan få kroppen til å flytte vann inn i kroppens vev, noe som kan gjøre noen av PV-symptomene verre. Drikk også nok væske for å unngå dehydrering og opprettholde god blodstrøm og sirkulasjon. Legen din kan gi individuell veiledning om kosthold og vanninntak.

Prognose for polycytemi vera

Prognosen din med PV avhenger i stor grad av om du får behandling. Behandling bidrar til å redusere risikoen for livstruende komplikasjoner, for eksempel:

• myelofibrose: det avanserte stadiet av PV som gir arr i benmargen og kan forstørre leveren og milten

• hjerteinfarkt
• dyp venetrombose (DVT)

• iskemisk hjerneslag: hjerneslag forårsaket av tap av blodtilførsel til hjernen

• lungeemboli: en blodpropp i lungen

• hemorragisk død: død fra blødning, vanligvis fra magen eller andre deler av fordøyelseskanalen

• portal hypertensjon: økt blodtrykk i leveren som kan føre til leversvikt

• akutt myeloid leukemi (AML): en spesiell type blodkreft som påvirker hvite blodceller

Disse komplikasjonene fra PV er mulig selv med behandling, men risikoen er mye lavere. For folk med PV, bare 5 til 15 prosent har vanligvis utviklet myelofibrose 15 år etter diagnosen. Og mindre enn 10 prosent har typisk utviklet leukemi 20 år etter diagnosen. Totalt sett har personer som mottar behandling et mye bedre syn enn de uten behandling.

I tillegg kan det å ta vare på deg selv og din generelle helse redusere risikoen for blodpropp fra PV. Å slutte å røyke, holde seg fysisk aktiv og håndtere andre helsetilstander du har, som diabetes, høyt blodtrykk og hjertesykdom, kan også forbedre utsiktene dine. Lær mer om polycytemia vera-prognose.

Polycythemia vera forventet levealder

Alles situasjon med PV er forskjellig. Men mange mennesker som holder seg til behandlingsplanen og oppsøker hematologen regelmessig, kan forvente å leve et langt liv med begrensede komplikasjoner.

Behandling er kritisk. Personer uten behandling kan vanligvis forvente å overleve mindre enn to år, avhengig av alder og generell helse. Men de som har behandling kan leve flere tiår til. Gjennomsnittlig overlevelseslengde etter diagnose er minst 20 år, og mennesker kan leve i flere tiår lenger. Lær mer om forventet levealder for polycytemia vera.

Takeawayen

Polycytemia vera er en sjelden blodsykdom som øker risikoen for farlige blodpropp og andre komplikasjoner. Det er ikke herdbart, men det kan behandles.

Hvis du har polycytemi vera, snakk med din primærlege eller hematolog om riktig behandlingsplan for deg. Dette vil sannsynligvis inkludere flebotomi og medisiner. Å få den omsorgen du trenger så snart som mulig kan bidra til å forhindre blodpropp, redusere komplikasjoner og forbedre kvaliteten og lengden på livet ditt.