Angiokeratom

Hva er de forskjellige typene?

Typer angiokeratom inkluderer:

• Solitært angiokeratom. Disse vises ofte alene. De finnes ofte på armer og ben. De er ikke skadelige.
• Angiokeratom av Fordyce. Disse vises på huden på pungen eller vulva. De er oftest funnet på pungen i store klynger. Denne typen kan utvikle seg på vulva hos gravide kvinner. De er ikke skadelige, men er utsatt for å blø hvis de er riper.
• Angiokeratom av Mibelli. Disse skyldes utvidede blodårer som er nærmest epidermis, eller det øverste laget av huden din. De er ikke skadelige. Denne typen har en tendens til å tykne og stivne over tid i en prosess kjent som hyperkeratose.
• Angiokeratoma circumscriptum. Dette er en mye sjeldnere form som vises i klynger på bena eller overkroppen. Du kan bli født med denne typen. Det har en tendens til å forandre seg i utseende over tid, bli mørkere eller ta forskjellige former.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Denne typen er et symptom på FD. Det kan skje med andre lysosomale lidelser, som påvirker hvordan cellene fungerer. Disse tilstandene er sjeldne og har andre merkbare symptomer, som svie i hender og føtter eller synsproblemer. Disse angiokeratomene er mest vanlige rundt underkroppen. De kan dukke opp hvor som helst fra bunnen av overkroppen til øvre lår.

Hva er symptomene?

Den nøyaktige formen, størrelsen og fargen kan variere. Du kan også ha tilleggssymptomer hvis du har en assosiert tilstand, for eksempel FD.

Generelt viser angiokeratomer følgende symptomer:

• vises som små til mellomstore ujevnheter fra 1 millimeter (mm) til 5 mm eller i taggete, vorte-lignende mønstre
• ha en kuppellignende form
• føles tykk eller hard på overflaten
• dukke opp alene eller i klynger på bare noen få til nesten hundre
• er mørkfarget, inkludert rød, blå, lilla eller svart

Angiokeratomer som nettopp har dukket opp har en tendens til å være rødlige i fargen. Flekker som har vært på huden din en stund er vanligvis mørkere.

Angiokeratomer på pungen kan også vises sammen med rødhet over et stort område av pungen. Angiokeratomer på pungen eller vulva kan også blø lettere ved riper enn de på andre deler av kroppen din.

Hvis du har en tilstand som FD som får angiokeratomer til å vises, inkluderer andre symptomer du kan oppleve:

• akroparestesier eller smerter i hender og føtter

• tinnitus eller ringelyd i ørene

• hornhinneopasitet eller uklarhet i synet

• hypohidrose, eller å ikke kunne svette ordentlig

• smerter i mage og tarm
• føler trang til å gjøre avføring etter et måltid

Hva forårsaker angiokeratom?

Angiokeratomer er forårsaket av utvidelse av blodkar nær overflaten av huden. Solitære angiokeratomer er sannsynligvis forårsaket av skader som tidligere har skjedd i et område der de vises.

FD går i arv i familier, og kan forårsake angiokeratomer. Omtrent 1 av hver 40 000 til 60 000 menn har FD, ifølge US National Library of Medicines genetiske avdeling.

Bortsett fra deres assosiasjon med FD og andre lysosomale tilstander, er det ikke alltid klart hva den underliggende årsaken til angiokeratomer. Mulige årsaker inkluderer:

• hypertensjon eller høyt blodtrykk i vener nær huden

• har en tilstand som påvirker lokale blodårer, for eksempel lyskebrokk, hemoroider eller varicocele (når årer i pungen blir forstørret)

Hvordan diagnostiseres angiokeratom?

Angiokeratomer er vanligvis ufarlige. Du trenger ikke alltid oppsøke lege for å få en diagnose.

Men hvis du merker andre symptomer, som hyppige blødninger eller symptomer på FD, se legen din med en gang for en diagnose og behandling. Det kan også være lurt å se legen din hvis du mistenker at et punkt som ser ut som et angiokeratom kan være kreft.

Legen din vil ta en vevsprøve av et angiokeratom for å diagnostisere det. Dette er kjent som en biopsi. Under denne prosessen kan legen din fjerne eller kutte ut et angiokeratom fra huden din for å fjerne det for analyse. Dette kan innebære at legen din bruker en skalpell for å fjerne angiokeratomet fra basen under huden.

Legen din kan også anbefale en GLA-gentest for å se om du har FD. FD er forårsaket av mutasjoner i dette genet.

Hvordan behandles det?

Angiokeratomer trenger vanligvis ikke å behandles hvis du ikke opplever ubehag eller smerte. Du vil kanskje ha dem fjernet hvis de blør ofte eller av kosmetiske årsaker. I dette tilfellet er flere behandlingsalternativer tilgjengelige:

• Elektrodesication og curettage (ED&C). Legen din bedøver området rundt angiokeratomene med lokalbedøvelse, og bruker deretter elektrisk kauterisering og verktøy for å skrape flekkene av og fjerne vev.
• Laser fjerning. Legen din bruker lasere, for eksempel en pulserende fargelaser, for å ødelegge utvidede blodkar som forårsaker angiokeratomer.
• Kryoterapi. Legen din fryser angiokeratomene og omkringliggende vev og fjerner dem.

Behandling for FD kan omfatte medisiner, for eksempel:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Du vil motta regelmessige Fabrazyme-injeksjoner for å hjelpe kroppen din med å bryte ned ekstra cellefett som er bygget opp på grunn av manglende enzym forårsaket av GLA-genmutasjoner.
• Neurontin (Gabapentin) eller karbamazepin (Tegretol). Disse medisinene kan behandle hånd- og fotsmerter.

Legen din kan også anbefale at du oppsøker spesialister for hjerte-, nyre- eller nervesystemsymptomer på FD også.

Hva er utsiktene for personer med angiokeratom?

Angiokeratomer er vanligvis ikke grunn til bekymring. Se legen din hvis du merker blødning eller skade på angiokeratomene, eller hvis du mistenker at det er en underliggende tilstand som forårsaker ubehag eller smerte.