Oversikt
Hva er en arteriovenøs misdannelse (AVM)?
En arteriovenøs misdannelse (AVM) er en medfødt lidelse (tilstede fra fødselen) preget av et sammensatt, sammenfiltret vev av arterier og vener der det er kortslutning og høyt trykk på grunn av at arterielt blod strømmer raskt i venene. En AVM kan oppstå i hjernen, hjernestammen eller ryggmargen. De vanligste symptomene på en AVM inkluderer blødning (blødning), anfall, hodepine og nevrologiske problemer som lammelse eller tap av tale, hukommelse eller syn. AVM-er som blør kan føre til alvorlige nevrologiske problemer og noen ganger død. Likevel har noen mennesker AVM-er som aldri forårsaker problemer.
Hvorfor dannes AVMer?
Det er ikke klart hvorfor AVM-er dannes, men forskere tror at disse flokene av kar er tilstede fra fødselen. Flere sjeldne genetiske sykdommer er assosiert med AVM.
Er en AVM en alvorlig helserisiko?
En AVM kan forårsake blødninger (blødning) både inn i hjernen og rundt hjernen, anfall, hodepine og nevrologiske problemer som lammelse eller tap av tale, hukommelse eller syn. AVM-er som blør kan føre til alvorlige nevrologiske problemer og noen ganger død.
Undersøkelser
Et bredt spekter av studier blir utført for å utforske de komplekse mekanismene for normal hjerneutvikling. Kunnskap oppnådd fra disse studiene gir grunnlaget for å forstå hvordan problemer kan oppstå, og gir håp om nye måter å behandle og forebygge medfødte lidelser, inkludert AVM.
Durale fistler/Durale arteriovenøse misdannelser/Durale shunter (DAVS)
Durale fistler, durale AVMer og durale shunter (DAVS) refererer alle til en sjelden type sykdom der det er en unormal kortslutning mellom arterier og vener i duraen (læraktig belegg) over hjernen og ryggraden. Mens årsaken til disse sykdommene fortsatt er dårlig forstått, har måten sykdommen forårsaker problemer for en pasient blitt klarere på, hovedsakelig knyttet til det økende trykket i venene i duraen og over selve hjernen. Durale shunts kan forårsake flere problemer, inkludert blødninger eller iskemiske slag som følge av tette årer, eller redusert eller til og med opphørt funksjon av hjernen eller ryggmargen på grunn av generell venøs overbelastning.
Er hjerne-DAVS en alvorlig helserisiko?
Durale shunter er komplekse i sine effekter, alt fra nesten ingen risiko til å være alvorlig livstruende. Derfor trenger ikke alle å bli behandlet aggressivt. Noen durale shunts har egenskaper som gjør dem mer sannsynlige for å sprekke og forårsake hjerneslag – med hastigheter som er enda høyere enn for hjerneaneurismer. Av denne grunn må durale shunter evalueres grundig. Dural-shunter med aggressive egenskaper har et blodstrømsmønster som setter en enorm mengde strømning inn i skjøre, små årer på overflaten av hjernen, som kan sprekke eller skape så mye overbelastning at hjernen ikke lenger får den blodstrømmen den trenger.
Vaskulære lidelser i ryggraden
Vaskulære lidelser i ryggraden er en sjelden type sykdom der det er en unormal kortslutning mellom arterier og vener som forekommer enten i eller rundt ryggmargen. De kan enten ligne AVM-er, som forårsaker blødningsproblemer, eller DAVS, som forårsaker overbelastning som kan støtte blodstrømmen og føre til at ryggmargen slutter å fungere.
Perifere AVM, Hemangiomata og lymfangiovenøse misdannelser
Perifere AVM, hemangiomata og lymfangiovenøse misdannelser er uvanlige, forskjellige sykdommer i den perifere vaskulaturen som oppstår når det enten er en kortslutning mellom arteriene og venene (perifer AVM) eller når det er en misdannelse av venene eller lymfekarene, noe som resulterer i sammenslåing av enten blod eller lymfatisk væske (hemangiomata og lymfatiske og venøse misdannelser).
Cleveland Clinic tilbyr perkutan skleroterapi for disse forskjellige sykdommene, der et middel injiseres via en nål som koagulerer karet og får lesjonen til å arr og lukkes.
Diagnose og tester
Hvordan oppdages hjerne-AVM?
Størrelsen, formen og plasseringen av hjerne-AVM-er kan oppdages ved hjelp av avbildningstester som:
- MR (magnetisk resonansavbildning)
- CT (computertomografi)
- Cerebral Angiogram MRA (magnetisk resonansangiografi)
- CTA (computertomografi angiografi)
Mange AVM-er oppdages først etter at de blør eller forårsaker symptomer, fordi personer med AVM-er ofte ikke har noen symptomer. I likhet med uavbrutt aneurismer, kan mange AVM-er oppdages tilfeldig under bildebehandling for traumatisk hodeskade, synsproblemer eller hodepine.
Hvordan oppdages hjerne-DAVS?
Tilstedeværelsen av en DAVS kan oppdages ved hjelp av bildebehandlingstester som:
- MR (magnetisk resonansavbildning)
- Cerebral Angiogram MRA (magnetisk resonansangiografi)
- CT (computertomografi)
Men på grunn av sykdommens komplekse natur, er kateterangiografi et must. De fleste pasienter får først vite at de har en DAVS når de har hatt symptomer knyttet til dets tilstedeværelse.
Hvordan oppdages vaskulære lidelser i ryggraden?
En MR av ryggraden er en god måte å se etter disse sykdommene på, men et kateter-angiogram er et must for å forstå sykdommens form fullt ut. De fleste pasienter får først vite at de har en spinal vaskulær lidelse når de har symptomer knyttet til dens tilstedeværelse.
Ledelse og behandling
Behandlingsmuligheter for AVM-er
Å behandle AVM så snart som mulig er den beste måten å unngå alvorlige komplikasjoner. AVM-er krever noen ganger en kombinasjon av behandlinger, inkludert kirurgi, embolisering og stråling.
-
Kirurgi: Kirurgisk reseksjon utføres for å fjerne de sammenfiltrede blodårene. Kirurgen bruker en prosedyre som kalles en kraniotomi for å nå hjernen, hvor det dannes en liten åpning i skallen. Når kirurgen har tilgang til AVM, fjernes de unormale arteriene og venene. Dette omdirigerer blodstrømmen til normale kar, og forhindrer at AVM lekker eller sprekker.
-
Embolisering: Embolisering innebærer å sette inn en type lim inn i AVM gjennom et veldig tynt rør kalt et kateter. Dette blokkerer blodstrømmen inn i AVM, noe som kan bidra til å begrense blodtap under operasjonen, samt langsom blodstrøm som kan redusere sjansen for blødning hvis åpen operasjon ikke utføres umiddelbart etterpå.
- Radiokirurgi: Under strålebehandling rettes stråler av høyenergiserte fotoner (lyspartikler) mot AVM ved hjelp av et verktøy kalt en Gamma Knife. Over tid fører dette til at AVM krymper og får arr, lukker ned unormale blodårer, slik at blod ikke lenger strømmer gjennom dem, reduserer risikoen for blødning, og kanskje også gjør AVM lettere å behandle ved bruk av åpne kirurgiske teknikker.
Behandlingsmuligheter for DAVS
-
Kirurgi: Kirurgisk behandling kan utføres for å fjerne de unormale forbindelsene. Kirurgen bruker en prosedyre som kalles en kraniotomi for å nå hjernen, hvor det dannes en liten åpning i skallen. Når kirurgen har tilgang til shunten, kan de unormale arteriene og venene stenges av.
-
Embolisering: Embolisering innebærer å sette inn enten spoler eller lim på stedet der kortslutningen oppstår gjennom et veldig tynt rør kalt et kateter. Dette blokkerer blodstrømmen inn i shuntingspunktet, og reduserer blodstrømmen inn i de skjøre venene.
Behandlingsmuligheter for vaskulære lidelser i ryggraden
-
Kirurgi: Kirurgisk behandling kan utføres for å fjerne de unormale forbindelsene. Kirurgen bruker en prosedyre som kalles en laminektomi for å nå ryggraden, der det dannes en liten åpning i det benete dekket (gjennom lamina) av ryggmargen. Når kirurgen har tilgang til shunten, kan de unormale arteriene og venene stenges av.
-
Embolisering: Embolisering innebærer å sette inn lim på stedet der kortslutningen oppstår gjennom et veldig tynt rør kalt et kateter. Dette blokkerer blodstrømmen inn i shuntpunktet, og eliminerer den unormale blodstrømmen.
Discussion about this post