Bikuspidal aortaklaffsykdom (BAVD)

Ledelse og behandling

Kan bikuspidal aortaklaffsykdom forårsake komplikasjoner?

Ja, rundt 30 % av personer med bikuspidal aortaklaffsykdom utvikler komplikasjoner. De kan være svært alvorlige, til og med livstruende. Dette er grunnen til at personer med diagnosen BAVD bør være under løpende behandling av en spesialist i hjerteklaffsykdom som kan overvåke endringer i hjertet, klaffene og aorta over tid.

De viktigste komplikasjonene er:

Hjertefeil

Over tid vil en stenotisk ventil føre til at venstre ventrikkel blir tykkere på grunn av den ekstra pumpingen som kreves for å tvinge blod gjennom ventilen. Denne forstørrede ventrikkelen og ineffektiv pumping kan føre til hjertesvikt. Røyking eller høyt kolesterol kan fremskynde prosessen.

Aortaaneurisme og disseksjon

Den underliggende bindevevsforstyrrelsen som forårsaker BAVD påvirker også vevslagene som danner veggene i aorta. Når vevslagene degenererer, mister aortaveggene sin styrke og strekker seg ut av form. Til slutt kan dette føre til dannelse av en aneurisme, et område som svulmer ut i aorta hvor veggene er tynne og overstrukket.

Aneurismen kan briste eller de indre og ytre vevslagene av aorta kan rives fra hverandre (aortadisseksjon). Ruptur og disseksjon er livstruende nødsituasjoner. Cleveland Clinic hjerte- og klaffespesialister har erfaring med å overvåke aorta hos pasienter med BAVD for å planlegge kirurgisk inngrep før ruptur eller disseksjon oppstår.

I erfaringen fra Cleveland Clinic, med over 5 000 pasienter med BAVD, hadde 20 % assosierte aneurismer. Ved Cleveland Clinic har vi utviklet en spesiell matematisk formel vi bruker for å bestemme når operasjon er nødvendig, basert på pasientens høyde og vekt og størrelsen på aorta. Formelen beskrevet av Dr. Svensson er forholdet mellom tverrsnittsarealet av aorta i centimeter og høyden i meter. Hvis målingen overstiger 10, vurderes vanligvis operasjon.

Hva er behandlingen for bikuspidal aortaklaffsykdom?

I de mest alvorlige tilfellene, når symptomer er tilstede ved fødselen eller tidlig i spedbarnsalderen, må kirurgisk reparasjon av klaffen utføres umiddelbart. I andre tilfeller kan folk gå hele livet uten å vite at de har BAVD.

Omtrent 80 prosent av personer med BAVD vil kreve kirurgisk behandling for å reparere eller erstatte klaffen og en del av aorta, vanligvis når de er i 30- eller 40-årene. Cleveland Clinic-spesialister kan bestemme det beste tidspunktet for å utføre den kirurgiske reparasjonen og om flere reparasjoner av klaffen og aorta kan gjøres samtidig hvis det er nødvendig. Per desember 2010 har de operert 4700 pasienter med BAVD, den største erfaringen i verden med å behandle denne sykdommen.

For pasienten som har stenose og symptomer er den foretrukne behandlingen å erstatte klaffen med en mekanisk eller biologisk klaffe. Dødeligheten for denne prosedyren ved Cleveland Clinic er mindre enn 1 %.

Når regurgitasjon er tilstede, kan aortaklaffen repareres vellykket. Cleveland Clinic er et av kun en håndfull sentre i verden for å reparere bikuspidal aortaklaffer, og 91 % av pasientene som gjennomgår prosedyren her trenger ikke en ny klaffeoperasjon på minst 10 år. Etter reparasjon, hvis feil oppstår, vil det skje i løpet av det første året til 18 måneder etter operasjonen – men deretter er risikoen for re-operasjon lav. Men fordi ventilen er unormal, er det sannsynlig at den må skiftes ut etter noen tiår.

En aorta som er forstørret og danner en aneurisme kan repareres, men på Cleveland Clinic erstatter vi oftere den skadede delen med en del av plastrør som sys på plass. Dette gjøres vanligvis med et minimalt invasivt «J»-snitt. Tidspunktet for reparasjon av en aortaaneurisme er kritisk. Når klaffen er defekt og aorta har forstørret til mer enn 4,5 cm, reparerer vi aorta samtidig som vi reparerer eller bytter ut klaffen. Hvis aorta har forstørret, men klaffen fortsatt er god, varierer det optimale tidspunktet for å reparere aorta. På Cleveland Clinic har vi utviklet en spesiell matematisk formel vi bruker for å bestemme dette, basert på pasientens høyde og vekt og størrelsen på aorta – kirurgi anbefales vanligvis når aorta tverrsnittsareal i kvadratcentimeter, delt på pasientens høyde i meter er mer enn 10.