Oversikt
Hva er eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom)?
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom) er en sykdom forårsaket av betennelse (hevelse) som oppstår i visse typer celler i blodet eller i vevet ditt. Alle som får EGPA har en historie med astma og/eller allergier. Det kan påvirke mange av organene dine.
Nesten alle personer med EGPA har økt antall «allergiske» blodceller kalt eosinofiler. Eosinofiler er en type hvite blodlegemer som vanligvis utgjør 5 % eller mindre av det totale antallet hvite blodlegemer. I EGPA utgjør eosinofiler vanligvis mer enn 10 % av det totale antallet hvite blodlegemer. I tillegg inneholder de fleste biopsier (vevsprøver) klynger av celler kalt «granulomer» som kan eller ikke kan involvere blodårer.
Hva er vaskulitt?
Vaskulitt er et generelt medisinsk begrep som betyr betennelse i blodårene. Når blodårene dine blir betent, kan flere ting skje:
- De kan bli svake og strekke seg, noe som kan føre til at en aneurisme utvikler seg. (En aneurisme er en unormal blodfylt forstørrelse av et blodkar.)
- Veggene kan bli tynnere. Hvis de gjør det, kan veggene sprekke, og blod kan lekke ut i vev.
- De kan begrenses til punktet for lukking. Dette kan forårsake skade på organene fra tap av oksygen og næringsstoffer som ble tilført av blodet.
Hvilke organer påvirkes av EGPA?
Denne betennelsen forårsaker skade på lungene, nesen, bihulene, huden, leddene, nervene, tarmkanalen, hjertet og/eller nyrene og sjelden hjernen.
Hvor vanlig er EGPA?
Det er en ekstremt sjelden sykdom – det er bare to til fem nye tilfeller i året per en million mennesker.
Hvem er berørt av EGPA?
EGPA kan forekomme hos mennesker i alle aldre, fra barn til eldre. Gjennomsnittsalderen som noen får diagnosen er mellom 35 og 50 år. EGPA ser ut til å påvirke menn og kvinner likt.
Er EGPA smittsomt?
Nei.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom)?
Årsaken til EGPA-betennelse er ukjent.
Immunsystemet ditt spiller en rolle i EGPA. Immunsystemet virker for å beskytte kroppen mot «fremmede inntrengere» (bakterier, bakterier) som forårsaker infeksjoner, sykdom og andre skader på kroppen. Noen ganger blir immunsystemet overaktivt og kan forårsake betennelse.
Er EGPA en type kreft eller autoimmun lidelse?
Nei.
Går EGPA i familier?
Nei, det er ikke arvelig.
Hva er EGPA-symptomer?
Fordi EGPA kan påvirke flere forskjellige organer, er det et bredt spekter av symptomer.
Personer som har EGPA kan føle seg generelt syke og trøtte eller ha feber. De kan miste appetitten og gå ned i vekt. Andre symptomer avhenger av organene eller sykdommene som er involvert. Du kan for eksempel ha:
- Kortpustethet fra astma eller betennelse i luftsekkene og blodårene i lungene.
- Brystsmerter fra sykdom som påvirker lungene eller hjertet.
- Utslett på huden.
- Muskel- og/eller leddsmerter.
- Økt neseutslipp (rennende nese) eller ansiktssmerter fra bihulebetennelse.
- Magesmerter eller blod i avføringen fra tarmkanalen.
- Unormale følelser, og nummenhet eller tap av styrke og følelse fra nervepåvirkning.
Du kan ha en hvilken som helst kombinasjon av disse symptomene.
Nyresykdom forårsaket av EGPA har ofte ingen symptomer. Du vet kanskje ikke om betennelse i nyrene før nyrene begynner å slutte å virke. Derfor, hvis du har noen form for vaskulitt, må du ha regelmessige urinanalyser (undersøkelser av urinen).
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom)?
Helsepersonell kan bruke følgende tester for å diagnostisere EGPA:
- Medisinsk historie: å se etter EGPA, spesielt astma, allergier og andre trekk ved sykdommen.
- Fysisk undersøkelse: for å oppdage hvilke organer som er involvert og for å utelukke andre sykdommer som kan ligne.
- Blodprøver: for å se etter unormale blodtellinger og en økning i eosinofiler og spesiell antistofftesting kalt ANCA.
- Urinalyse: for å oppdage om det er for mye protein, eller røde blodlegemer, i urinen.
- Imaging tester som røntgen og computertomografi (CT) for å se etter eventuelle abnormiteter i områder som lungene eller bihulene.
Når diagnosen EGPA er mistenkt, utføres ofte en biopsi (vevsprøve) for å prøve å finne eosinofiler, eosinofile granulomer og/eller vaskulitt. Biopsier er ikke nødvendig i alle tilfeller, og anbefales kun når unormale funn sees i undersøkelsen, laboratorietester eller bildediagnostikk.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles EGPA? Hvilke medisiner hjelper?
En rekke immundempende legemidler (legemidler som undertrykker immunsystemet) brukes til å behandle EGPA. Helsepersonell vil velge stoffet basert på hvordan EGPA påvirker deg – enten det er mildt (for eksempel påvirker huden eller leddet), eller potensielt livstruende.
Glukokortikoider som prednison eller prednisolon er de mest brukte behandlingene. Personer som har en mild sykdom (de hvis sykdom ikke påvirker nervesystemet, hjertet, nyrene, tarmkanalen eller viser andre trekk ved alvorlig sykdom) kan klare seg ekstremt bra med kortikosteroidbehandling alene. Når du har en dramatisk forbedring av dette stoffet, reduseres dosen til den laveste mengden som holder sykdommen under kontroll.
Personer med EGPA som påvirker kritiske organer behandles vanligvis med kortikosteroider kombinert med et annet immundempende medikament, som cyklofosfamid (Cytoxan®), metotreksat, mykofenolatmofetil eller azatioprin (Imuran®).
Disse stoffene brukes også til å behandle andre medisinske tilstander. Azatioprin brukes for å forhindre avstøting av organtransplantasjoner og er også en behandling for lupus og andre autoimmune sykdommer. Høye doser cyklofosfamid og metotreksat brukes til å behandle visse typer kreft. Ved vaskulitt gis disse legemidlene i doser som er 10 til 100 ganger lavere enn den som brukes til å behandle kreft for å undertrykke immunsystemet.
Biologiske medisiner brukes også i EGPA som Rituximab (anti-CD20 monoklonalt antistoff rettet mot B-celler) og Mepolizumab (anti-interleukin (IL)-5 monoklonale antistoffer. Mepolizumab er godkjent av FDA for behandling av EGPA og er indisert i personer hvis sykdom ikke kontrolleres med orale glukokortikoider alene og som ikke har alvorlig sykdom Rituximab kan brukes til personer med nyre-, hud- og nervepåvirkning.
Målet med behandlingen er å stoppe all skade som kommer fra EGPA. Dette er kjent som «remisjon». Når sykdommen begynner å bli bedre, kan helsepersonell sakte redusere kortikosteroiddosen, og til slutt stoppe den helt. Å stoppe det helt kan være vanskelig hvis en person har betydelig astma, da luftveiene kan være svært følsomme for kortikosteroider.
Hvis cyklofosfamid brukes ved alvorlig EGPA, gis det ofte bare til du går i remisjon (vanligvis rundt tre til seks måneder); du vil deretter bytte til et annet immunsuppressivt middel, slik som metotreksat, mykofenolatmofetil, azatioprin eller mepolizumab, for å opprettholde remisjon.
Varigheten av vedlikeholdsimmundempende legemidler avhenger av personen. I de fleste tilfeller gis det i minst ett til to år før helsepersonell vurderer å sakte redusere dosen og til slutt stoppe den.
Er det nødvendig med operasjon?
Nei, kirurgi er ikke en del av behandlingsplanen for EGPA.
Hva kan jeg gjøre for å lindre symptomene på EGPA?
Det finnes ingen passende hjemmebehandlinger. Følg instruksjonene fra helsepersonell.
Er det noe jeg kan eller ikke kan spise eller drikke?
Ingenting du spiser eller drikker påvirker EGPA.
Er det bivirkninger av behandlingen?
Alle immundempende legemidler kan ha bivirkninger. Hvert medikament kan ha sine egne bivirkninger, så det er veldig viktig å se etter dem. En person med EGPA kan til å begynne med tolerere disse stoffene; men dette varer kanskje ikke. Dette er grunnen til at det er så viktig å se etter bivirkninger, selv etter at du slutter å ta stoffet. Blodprøver brukes også til å vurdere selve sykdommen. Det er mange bivirkninger for glukokortikoider, så sørg for å holde nær kontakt med helsepersonell.
Forebygging
Kan EGPA forhindres? Hvordan kan jeg redusere risikoen min?
På dette tidspunktet er det ingen kjente måter å forhindre denne sykdommen på.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med EGPA?
Selv om EGPA kan være en stadig mer alvorlig sykdom, klarer mange mennesker det ekstremt bra. I gjennomsnitt, etter fem år med sykdom, overlever mer enn 80 % av menneskene effekten av EGPA. Hvordan de med EGPA har det er sterkt relatert til hvor alvorlig sykdommen deres er.
Den beste muligheten for å begrense skade på organene er når behandlingen starter med en gang og er nøye overvåket av en helsepersonell som har kunnskap om EGPA. Selv personer som har den mest alvorlige EGPA kan gå i remisjon når de behandles raskt og følges nøye.
Kan EGPA komme tilbake?
Etter at du går i remisjon, er det mulig at EGPA. kan komme tilbake (tilbakefall). Personer med astma eller nasal allergi kan ofte ha forverring av disse symptomene som er atskilt fra vaskulitt. Tilbakefall som involverer vaskulitt forekommer hos omtrent 30 % til 50 % av personer med EGPA. Disse tilbakefallene kan ligne på det du opplevde på tidspunktet for vaskulittdiagnosen.
Det er mulig å redusere sannsynligheten for et alvorlig tilbakefall ved å rapportere eventuelle nye symptomer til helsepersonell med en gang, oppsøke helsepersonell regelmessig og ha regelmessige kontroller med laboratorietester og bildediagnostikk. Behandlingstilnærmingen for tilbakefall ligner den for nydiagnostisert sykdom, og det er igjen mulig for disse menneskene å gå i remisjon igjen.
Bor med
Kan jeg leve et normalt liv med EGPA?
EGPA bør ikke stoppe deg fra dine normale, daglige aktiviteter, så lenge du søker og mottar behandling fra helsepersonell.
EGPA er en alvorlig sykdom som kan påvirke en rekke organer, men heldigvis overlever mer enn 80 % symptomene (etter fem år med sykdom). Hold tett kontakt med helsepersonell og sørg for å følge hans eller hennes instruksjoner angående omsorgen din.
Discussion about this post