En oversikt over T-celle akutt lymfoblastisk leukemi

Hva er T-celle akutt lymfatisk leukemi?

Leukemi er en gruppe blodkreft. Det skjer når det er for mange unormale eller umodne blodceller i de blodproduserende stamcellene i benmargen din.

Disse kreftformene klassifiseres som akutte leukemier hvis de utvikler seg raskt uten behandling, eller kroniske leukemier hvis de sprer seg sakte. De er videre klassifisert i en av to kategorier, avhengig av hvilke typer blodceller de påvirker:

• Myeloid leukemi starter i myeloide celler som blir røde blodceller, blodplater og en type hvite blodceller som kalles myeloblaster.
• Lymfocytiske leukemier starter i lymfocytter som blir til tre typer hvite blodceller: naturlige drepeceller, T-celler og B-celler.

De fire hovedkategoriene av leukemi er:

T-ALL er en underkategori av ALLE. Det påvirker først og fremst tidlige former for celler som blir til T-celler. T-celler er en type hvite blodceller som angriper fremmede inntrengere og produserer cytokiner som aktiverer andre deler av immunsystemet ditt.

Hos personer med T-ALL er minst 20 prosent av de hvite blodcellene produsert av benmarg ikke fullt utviklet. Disse feilutviklede hvite blodcellene fortrenger friske blodceller og svekker immunforsvaret ditt.

Det er ikke helt klart hva som forårsaker T-ALL hos noen mennesker, men ikke andre. Noen risikofaktorer for ALLE inkluderer imidlertid:

• stråling eller kjemisk eksponering
• visse viruseksponeringer
• visse genetiske syndromer

T-ALL har også vært knyttet til genetiske mutasjoner i benmargsstamceller.

Hva er symptomene på T-ALL leukemi?

Personer med T-ALL har færre friske hvite blodlegemer enn vanlig og har større risiko for å utvikle infeksjoner. T-ALL kan også forårsake problemer med blodpropp og blødningsforstyrrelser på grunn av lavt antall blodplater.

Vanlige rapporterte symptomer hos personer med ALL har en tendens til å være generelle og kan omfatte:

• blek hud
• utmattelse
• hyppigere infeksjoner
• nattesvette
• feber

• smerter i bein eller ledd

• lett blåmerker
• hovne lymfeknuter
• tap av Appetit
• utilsiktet vekttap
• hudutslett
• blødende tannkjøtt
• neseblod

Hvordan behandles T-ALL for tiden?

Personer med nydiagnostisert T-ALL behandles vanligvis med multimedikamentell kjemoterapi for 2 til 3 årifølge forskning fra 2016.

Du kan få kranial strålebehandling hvis kreften kommer inn i sentralnervesystemet. Det er mer vanlig at T-ALL når sentralnervesystemet ditt enn for typer ALL som primært påvirker B-celler.

Kjemoterapi er delt inn i tre faser:

• Induksjon. Denne fasen prøver å ødelegge så mange kreftceller som mulig og indusere remisjon.
• Konsolidering og intensivering. Målet her er å drepe dvelende kreftceller som kanskje ikke kan påvises.
• Vedlikehold. Denne tredje fasen tar sikte på å hindre at kreften kommer tilbake og er den lengste av fasene.

Kjemoterapiregimer kan variere basert på mange individuelle faktorer, men inkluderer ofte:

• antracykliner som daunorubicin eller doksorubicin
• steroider som deksametason eller prednisolon
• vinkristin med intratekalt metotreksat, som injiseres i ryggraden for å hindre kreft i å spre seg til sentralnervesystemet
• en intensiveringsfase som inneholder cyklofosfamid og cytarabin
• L-asparaginase

Kliniske studier fra 2016 som sammenlignet bruken av deksametason versus prednison under induksjonsfasen har funnet at deksametason reduserer tilbakefallsraten.

Det er ingen standardbehandling for personer som får tilbakefall, men FLAG-kjemoterapiregimet brukes ofte. Det inkluderer:

• fludarabin
• cytarabin
• granulocytt kolonistimulerende faktor

Nelarabin er et medikament som er spesifikt lisensiert for residiverende T-ALL som ikke reagerer på innledende behandling. Det kan være effektivt, men rundt 15 prosent av personer som får nelarabin utvikler nevrotoksisitet, som kan forårsake alvorlige og irreversible bivirkninger.

Kjemoterapi med benmargstransplantasjoner

Noen personer med T-ALL får en benmargstransplantasjon under konsolideringsfasen av behandlingen. Dette gjøres for å erstatte benmargsceller som er skadet under kjemoterapi.

En prosedyre som kalles en allogen transplantasjon er ofte mest effektiv. En allogen transplantasjon er når du mottar benmargsceller fra en nær slektning eller en kompatibel donor.

En autolog stamcelletransplantasjon kan også brukes hvis en donor ikke er tilgjengelig. Denne prosedyren innebærer å fjerne dine egne friske benmargsceller før intens kjemoterapi og tilføre dem igjen når kjemoterapien er ferdig.

Målrettede terapier

Forskere fortsetter å utforske nye behandlingsalternativer for T-ALL og andre former for leukemi. Et lovende forskningsområde er målrettede terapier.

Målrettede terapier er medisiner som identifiserer og angriper visse typer kreftceller. I motsetning til tradisjonell kjemoterapi, er disse stoffene spesifikt rettet mot kreftceller og lar i stor grad friske celler være intakte.

Kliniske studier undersøker for tiden den potensielle fordelen med ulike typer målrettet terapi for T-ALL.

Hva er utsiktene for personer med T-ALL?

Mange studier har funnet en samlet overlevelsesrate for T-ALL på mer enn 85 prosent hos barn, ifølge forskning fra 2016. Overlevelsen hos voksne pasienter er mindre enn 50 prosent, hovedsakelig på grunn av nedsatt evne til å håndtere høye nivåer av kjemoterapi sammenlignet med yngre pasienter.

Forskning viser at personer som ikke reagerer godt på behandling eller som får tilbakefall, har et mindre lovende syn, med en overlevelsesrate på rundt 7 prosent. Omtrent 20 prosent av barna og 40 prosent av voksne får tilbakefall, og 80 prosent av tilbakefall skjer innen 2 år etter diagnosen.

Bunnlinjen

T-ALL er en type leukemi der kroppen din produserer for mange umodne T-celler som fortrenger friske blodceller. Det kan forårsake et bredt spekter av symptomer, inkludert blødningsproblemer, undertrykt immunsystem og alvorlig tretthet, blant andre.

Utsiktene for T-ALL er vanligvis gode hos barn, med noen kliniske studier som rapporterer en overlevelsesrate på mer enn 85 prosent. Overlevelsesraten hos voksne er mindre enn 50 prosent, men forskere fortsetter å forbedre sin forståelse av T-ALL og de beste måtene å behandle det på.