Hva er Chordom Cancer?

Chordom er en sjelden type kreft som påvirker ryggraden og beinene i skallen. Rundt 300 mennesker blir diagnostisert med denne tilstanden i USA hvert år.

Chordoma er kategorisert som en type kreft kalt sarkom – kreft som påvirker bein og bløtvev. De American Cancer Society kategoriserer chordoma som en type beinkreft.

Kordomtumorer dannes vanligvis i ryggraden på disse stedene:

  • Sacrum: det trekantede beinet i korsryggen som sitter mellom hvert hoftebein
  • Clivus: beinet ved bunnen av hodeskallen nær ryggraden
  • Halebenet: den nederste delen av ryggraden også kjent som halebenet

Samlet overlevelse for kordomkreft er sammenlignbar med andre typer beinkreft, og i noen tilfeller bedre. Stadiet av kreften og hvor langt den er spredt (metastaser) kan utgjøre en stor forskjell når det gjelder hver persons levetid og overlevelse.

La oss komme inn på årsaker, symptomer, diagnose og behandling for chordomakreft.

Hva forårsaker kordomkreft?

Kordomtumorer dannes fra notokordale celler – rester av notokordet, en struktur i et embryo som erstattes av ryggraden i løpet av første trimester av utviklingen.

Den nøyaktige årsaken til at maligniteter dannes i notokordale celler er ikke kjent eller forstått.

Rundt 95 % av personer med kordomkreft har en SNP-variasjon (snip) i DNA-sekvensen til brachyury-genet. Denne SNP-variasjonen forårsaker ikke chordoma, men øker risikoen for å utvikle det. Omtrent 2 av hver 1 million mennesker med denne genetiske variasjonen får kordomkreft.

Det er noen få tilfeller av familier som har flere medlemmer med chordoma. Denne sjeldne forekomsten ser ut til å være assosiert med å ha en ekstra kopi av brachyury-genet.

Barn født med den sjeldne genetiske tilstanden tuberøs sklerosekompleks (TSC) har en høyere risiko for å utvikle kordomkreft enn de fleste uten denne tilstanden. Det antas at endringer i genene som er ansvarlige for TSC også kan øke noens risiko for kordomkreft.

Mer forskning er nødvendig på arvelige og genetiske årsaker til chordoma. Det er ingen livsstilsfaktorer som forårsaker denne tilstanden eller øker risikoen for den.

Hva er symptomene på chordomakreft?

Kordomsymptomer varierer basert på størrelsen og plasseringen av svulsten.

Kordomtumorer vokser vanligvis sakte, men kan bli store. Når de vokser, kan kordomtumorer presse på hjernen eller deler av ryggraden. Du kan kanskje føle et stort kordom fra utsiden av huden din, spesielt hvis svulsten er i nedre ryggrad.

Utvalget av mulige symptomer kan omfatte:

  • smerter i ansikt, nakke, hode og korsrygg
  • nummenhet og prikking
  • synsproblemer, inkludert dobbeltsyn
  • lammelse av ansiktsnerver
  • hodepine
  • oppkast
  • problemer med å svelge
  • problemer med tarm- eller blærekontroll
  • seksuell (erektil) dysfunksjon
  • Legg smerter

Kordomkreft kan også metastasere til andre deler av kroppen, for eksempel:

  • lymfeknuter
  • lungene
  • lever
  • andre bein

Når det metastaserer andre steder i kroppen, kan andre symptomer du opplever inkludere:

  • utbredt smerte
  • utmattelse
  • tap av energi
  • svakhet

Hvordan er det diagnostisert?

Fordi chordomasymptomer kan forveksles med symptomer på andre tilstander som enten kan være godartede (ikke-kreft) eller ondartede (kreft), må du diagnostiseres gjennom bildediagnostikk og en biopsi.

En helsepersonell vil gjøre en fysisk undersøkelse for å se etter klumper, spesielt langs ryggraden.

Avbildningstester som kan brukes inkluderer:

  • Røntgen
  • datastyrt tomografi (CT-skanning)
  • magnetisk resonansavbildning (MR)

En biopsi bruker en prøve av vev fra en klump eller et område som mistenkes å være kreft for å stille en definitiv diagnose av chordoma. Det er to mulige typer biopsi utført for denne tilstanden:

  • Nålespirasjon: En hul nål settes inn i klumpen og brukes til å trekke ut vev fra biopsien for analyse på et laboratorium. Ingen kutt eller kirurgi er nødvendig for denne typen, og det gjøres ofte når klumpen er nær hudens overflate.
  • Kirurgisk biopsi: En lege skjærer opp området som er mistenkt for å være kreft og fjerner mulig kreftvev som skal analyseres på et laboratorium. Denne metoden kan brukes hvis kreften er umulig å nå med en nål eller ikke er nær overflaten av huden.

Kan kordomkreft kureres?

Din helse, alder og andre faktorer, som tumorstørrelse og spredning, er viktige hensyn som vil påvirke behandlingsplanen din og muligens bli fullstendig helbredet. Rundt 30–40 % av kordomtumorer metastaserer til slutt til andre deler av kroppen, men dette betyr ikke at de ikke kan behandles.

Kirurgisk fjerning av kordomtumorer er vanligvis det første trinnet i behandlingen for denne tilstanden. Plasseringen av chordomas i ryggraden eller beinene i hodeskallebasen kan gjøre dem utfordrende å fjerne. Flere operasjoner kan være nødvendig sammen med runder med høydose stråling før kreften er ferdig behandlet.

Chordomas kan også komme tilbake i samme område av kroppen, og krever nye behandlingsrunder. Pågående testing med noen få måneders mellomrom etter vellykket behandling er ofte nødvendig for å sjekke om det er tilbakefall og spredning.

Kjemoterapi og målrettet medikamentell behandling blir også sett på som mulige behandlinger for denne tilstanden. Nye typer strålebehandlingsteknikker som bedre beskytter det friske vevet rundt svulsten undersøkes også.

Hvor lenge kan du leve med chordoma?

Hvis du eller en du er glad i får diagnosen chordoma, kan dine første tanker handle om overlevelsesraten.

Data om relative 5-års overlevelsesrater samles inn og vedlikeholdes av National Cancer Institute (NCI) og rapporteres i databasen Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Å kjenne til 5-års relative overlevelsesrater for chordoma kan være nyttig, men det er viktig å forstå nøyaktig hva disse ratene betyr.

Husk at overlevelsesdata er basert på erfaringer fra personer som ble diagnostisert for mer enn 5 år siden. Nye behandlinger, undersøkelsesterapier og individualiserte faktorer som alder og generell helse er ikke alltid representert i disse tallene.

Fem-års relative overlevelsesrater er heller ikke hugget i stein. Mange mennesker med denne tilstanden har en tendens til å leve langt lenger enn 5 år – opplevelsen din kan variere betydelig fra frekvensene som er rapportert i disse studiene.

Kordomkreft 5-års overlevelse

Her er de siste 5-års relative overlevelsesratene tilgjengelig for kordomkreft basert på personer som ble diagnostisert mellom kl. 2011–2017:

  • Lokalisert (kreft har ikke spredt seg): 86 %
  • Regional (kreft har spredt seg til nærliggende strukturer, bein eller lymfeknuter): 85 %
  • Fjernt (kreft har metastasert til fjerne deler av kroppen): 61 %
  • Alle stadier kombinert: 79 %

Kordomkreft er en sjelden form for sarkom som oppstår i bunnen av hodeskallen eller ryggraden. Førstelinjebehandlingen for denne tilstanden er vanligvis kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig.

Hvis en lege mistenker at du har et kordom eller en annen type beinkreft, vil du gjennomgå avbildningstester og en biopsi.

Den relative 5-års overlevelsesraten for denne tilstanden er gunstig, fra 86 % for lokaliserte kreftformer til 61 % for de som har metastasert til fjerne deler av kroppen.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss