Hva er den beste måten å behandle Cushings syndrom på?

Hva er Cushings syndrom?

Før du undersøker behandlingsalternativene, her er en rask oppfriskning om Cushings syndrom.

Denne tilstanden er preget av unormalt høye kortisolnivåer, som kan være 4 ganger høyere enn den øvre grensen for hva som anses som normalt.

Personer med dette syndromet kan utvikle symptomer som inkluderer:

• vektøkning
• fettavleiringer rundt midtpartiet og ansiktet
• fet pukkel mellom skuldrene
• kviser
• utmattelse
• lilla strekkmerker
• lett blåmerker

Årsaker til Cushings syndrom

Den vanligste årsaken til Cushings syndrom er langvarig bruk av orale steroidmedisiner.

Det er sjelden at Cushings syndrom er forårsaket av svulster, med dette 2019 studie estimerer risikoen til 3,2 personer per 1 million per år.

Hvilke behandlinger er best for Cushings syndrom?

Den beste behandlingen for Cushings syndrom avhenger av din underliggende tilstand. En lege kan anbefale:

• redusere eller stoppe orale steroider
• operasjon for å fjerne en svulst
• strålebehandling
• medisiner
• spesifikk behandling for kreftformer som lungekreft

Den beste behandlingen for Cushings syndrom avhenger av den underliggende årsaken.

Redusere bruk av kortikosteroider

Regelmessig, langvarig bruk av orale kortikosteroider som prednison er den vanligste årsaken til Cushings syndrom. Kortikosteroider er syntetiske stoffer som ligner hormonet kortisol. Nedtrapping av steroider er vanligvis det beste behandlingsalternativet når medisiner forårsaker symptomene dine.

Det er generelt anbefalt å avvenne disse stoffene sakte fordi det tåler måneder for at funksjonen til binyrene dine skal komme seg fullstendig.

Kirurgi

En lege kan anbefale kirurgi hvis Cushings syndrom er forårsaket av en svulst.

En prosedyre kalt transsfenoidal kirurgi brukes vanligvis til å fjerne svulster på hypofysen. Denne operasjonen innebærer å fjerne svulsten gjennom nesen.

Hypofysetumorer forårsaker omtrent 70 % av tilfellene av ikke-steroid bruk Cushings syndrom hos voksne og 60 til 70 % hos barn. Transsfenoidal kirurgi har en helbredelsesrate på omtrent 80 til 90 % hvis svulsten er lokalisert.

Hvis du har en svulst på en binyre, kan en lege anbefale en adrenalektomi. Denne operasjonen innebærer fjerning av en binyre. Det kan ofte gjøres som en minimalt invasiv prosedyre ved å bruke et langt, tynt rør kalt et laparoskop.

Strålebehandling

Strålebehandling kan anbefales hvis transsfenoid kirurgi mislykkes. Det kan også anbefales hvis du ikke er en kandidat for operasjon.

I følge American Association of Neurological Surgeons administreres strålebehandling vanligvis over 6 uker og har ført til forbedringer hos omtrent 40 til 50 % av voksne og opptil 85 % av barn.

En prosedyre kalt stereotaktisk radiokirurgi er et annet potensielt behandlingsalternativ. Under denne prosedyren bruker leger nøyaktig fokuserte strålestråler for å ødelegge kreft. I en studie fra 2021 fant forskere at 13 av 16 personer behandlet med en form for denne prosedyren kalt Gamma Knife radiosurgery hadde normaliserte hormonnivåer ved en 2-års oppfølging.

Medisiner

Medisiner som blokkerer produksjonen av kortisol er et annet potensielt alternativ for å behandle personer som ikke er kvalifisert for kirurgi eller som ikke reagerer på operasjon. Disse inkluderer:

• ketokonazol
• mitotane
• metyrapone
• mifepriston

Hvis ACTH-nivåene faller under et normalt område etter hypofysekirurgi, kan en lege foreskrive kortikosteroider, som hydrokortison eller prednison, for å kompensere.

Signifor injeksjon

Signifor-injeksjoner inneholder den aktive ingrediensen pasireotid. De ble FDA-godkjent i 2012 for å behandle Cushings sykdom når kirurgi ikke er et behandlingsalternativ eller ikke er effektivt. Det injiseres vanligvis i en muskel på toppen av låret eller mageområdet.

I en 2018 klinisk studiefant forskere at injeksjoner én gang i måneden normaliserte kortisolnivået hos omtrent 40 % av personer i en gruppe på 150 personer med Cushings sykdom.

Isturisa piller

Isturisa er den første FDA-godkjent medisiner som virker ved å blokkere enzymet 11-beta-hydroksylase for å forhindre produksjon av kortisol. Det er godkjent for å behandle Cushings sykdom når kirurgi ikke er et alternativ eller effektivt.

I en klinisk utprøving med 137 voksne holdt 86 % av personene som fikk Isturisa kortisolnivået innenfor normale grenser sammenlignet med 30 % av personene som tok placebo. De fleste i studien hadde enten gjennomgått hypofysekirurgi eller var ikke kandidater for kirurgi.

Finnes det en behandling for ektopisk Cushings syndrom?

Ektopisk Cushings syndrom utgjør ca 5 til 20 % tilfeller av Cushings syndrom.

Det oppstår når kreftceller skaper overflødig ACTH som fører til forhøyede kortisolnivåer. Den vanligste årsaken er lungekreft, spesielt en type som kalles småcellet lungekreft (SCLC). Det er anslått at opp til 12 % av personer med denne kreften utvikler Cushings syndrom.

Behandling av ektopisk Cushings syndrom innebærer i stor grad å fjerne den underliggende kreften. Når det gjelder SCLC, inkluderer behandlingen vanligvis en kombinasjon av:

• kjemoterapi
• strålebehandling
• kirurgi
• immunterapi

Hvordan behandler du Cushings syndrom hvis du har diabetes?

Å ha diabetes eller en annen helsetilstand kan komplisere behandlingen av Cushings syndrom.

Spesielt med diabetes kan høyere nivåer av kortisol føre til blodsukkertopper – noe som gjør diabetesbehandling mer utfordrende og kan påvirke en persons generelle helse negativt. Noen medisiner, som Signifor-injeksjoner, har potensial til å øke blodsukkernivået ytterligere.

Disse høyere blodsukkerene kan føre til at noen har mindre sannsynlighet for å helbrede raskt, noe som betyr at de ikke kan være kvalifisert for operasjon.

Diabetes kan også utvikle seg som en bivirkning av Cushings syndrom, som da skaper en ond sirkel som gjør det vanskeligere å behandle selve Cushings syndrom.

Å få diabetes- og glukosenivåene innenfor rekkevidde er en kritisk del av behandlingsplanen din for å håndtere Cushings syndrom. Behandling av diabetes hos personer med Cushings syndrom er i hovedsak det samme som å behandle det hos personer uten Cushings syndrom.

Type 2-diabetesmedisinen metformin er en førstelinjebehandling for høyere blodsukkernivåer (hyperglykemi) hos personer med Cushings sykdom.

Hvor lang tid tar det før Cushings symptomer forsvinner?

Cushings syndrom symptomer forsvinner vanligvis etter riktig behandling, men forbedringer kan ta måneder til over ett år.

Å spise et balansert kosthold og innføre generelle sunne livsstilsvaner kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine mens du venter på at hormonnivåene skal gå tilbake til det normale.

Kortikosteroider kan undertrykke binyrefunksjonenog det kan ta så lang tid som 18 måneder for at kroppen din skal begynne å produsere en normal mengde kortisol igjen.

Etter operasjonen går nivåene av kortikotropinfrigjørende hormon vanligvis tilbake til det normale innen 12 måneder.

I en 2016 casestudiefant forskere forbedringer i de fysiske symptomene på Cushings syndrom og blodtrykk hos en 37 år gammel kvinne med en svulst på en binyre 6 måneder etter at hun fikk fjernet binyrene.

Det kan ta år for at kortisolnivået skal stabilisere seg etter strålebehandling.

Kan du selvbehandle Cushings syndrom naturlig?

Cushings syndrom er preget av ekstremt høye nivåer av kortisol mange ganger over den øvre grensen for hva som er normalt. Medisinsk behandling med legeveiledning er nødvendig for å behandle underliggende årsaker som svulster.

Mange nettsteder fremmer bruken av urtemidler for behandling av Cushings syndrom. Disse har imidlertid ikke blitt funnet å være effektive eller trygge.

Noen urtemedisiner kan faktisk indusere Cushings syndrom. For eksempel i en 2017 casestudiepresenterte forskere saken om en 5 år gammel jente som utviklet Cushings syndrom etter at en herbalist foreskrevet en uregistrert salve for eksem med ikke avslørt deksametason.

Cushings syndrom er en lidelse preget av unormalt høye nivåer av kortisol. Den vanligste årsaken er regelmessig, langvarig bruk av orale steroider. Den beste behandlingen avhenger av den underliggende årsaken.

Hvis kortikosteroidmedisiner forårsaker symptomene dine, kan en lege anbefale å sakte avvenne dem. Det beste behandlingsalternativet for svulster er generelt kirurgi. Medisiner og strålebehandling kan være alternativer hvis du ikke reagerer på operasjon eller ikke er kvalifisert.