Hva er paraneoplastiske syndromer i lungekreft?

Hva er paraneoplastiske syndromer?

Paraneoplastiske syndromer er grupper av symptomer som kan vises hos noen mennesker med kreft. De er ikke direkte forårsaket av spredning av kreftceller. Det antas at to hovedårsaker er produksjon av hormoner eller andre signalmolekyler av kreftceller og en feilrettet autoimmun respons.

Skader forårsaket av nervesystemet ditt av immunsystemet kan langt overstige skaden forårsaket av kreft.

I en studie fra 2019 fant forskere at lungekreft var den vanligste krefttypen som fører til paraneoplastiske syndromer. De neste vanligste krefttypene var brystkreft og lymfom.

De to hovedkategoriene av lungekreft er:

• småcellet lungekreft (SCLC)
• ikke-småcellet lungekreft (NSCLC)

I en 2017 studiefant forskere at paraneoplastiske syndromer var nesten 5 ganger mer vanlig hos personer med NSCLC og 8 ganger høyere i SCLC sammenlignet med befolkningen generelt.

Hos omtrent 60 prosent av mennesker starter symptomene på paraneoplastisk syndrom før kreft er diagnostisert. Symptomer kan utvikle seg over dager til måneder.

Paraneoplastiske syndromer er delt inn i ulike syndromer avhengig av symptomene du opplever.

Syndrom av upassende ADH-sekresjon (SIADH) og hyperkalsemi er de mest vanlig syndromer sett hos personer med lungekreft.

Hva er de forskjellige typene paraneoplastiske syndromer?

Paraneoplastiske syndromer kan forårsake symptomer som påvirker:

• endokrine systemet
• nervesystemet
• blod
• muskler og bein
• hud
• andre kroppsdeler

Syndromer assosiert med lungekreft inkluderer:

Hyperkalsemi

Om 8 til 12 prosent av personer med lungekreft antas å utvikle hyperkalsemi eller høyt kalsium i blodet på et tidspunkt. Symptomer kan omfatte:

• kvalme
• oppkast
• magesmerter
• forstoppelse

SIADH

SIADH er preget av frigjøring av antidiuretisk hormon fra områder som normalt ikke frigjør det, noe som fører til at for mye natrium passerer gjennom urinen. Unormal frigjøring av antidiuretisk hormon sees i 10 til 45 prosent av personer med SCLC og omtrent 1 prosent av personer med NSCLC.

Symptomer kan omfatte:

• hodepine
• utmattelse
• endret mental status
• anfall

Ektopisk Cushings syndrom

Opp til 50 prosent av personer med lungekreft har forhøyede nivåer av adrenokortikotropt hormon (ACTH), eller ektopisk Cushings syndrom. Det er nesten alltid forårsaket av SCLC eller bronkiale karsinoider.

Forhøyede nivåer av ACTH stimulerer produksjonen av for mye kortisol, noe som fører til symptomer som:

• vektøkning
• avrundet ansikt
• økt fett rundt halsen
• redusert styrke
• skjør og tynn hud
• lindre blåmerker
• langsom tilheling

Akromegali

Unormal frigjøring av veksthormonfrigjørende hormon (GHRH) av kreftceller kan forårsake akromegali, eller overproduksjon av veksthormon. Det er vanligvis forårsaket av bronkialkarsinoider eller plateepitelkarsinomer og, sjeldnere, SCLC.

Symptomer inkludere:

• større og hovne hender og føtter
• større lepper, nese og tunge
• beinforandringer, som stikkende bryn og underkjeve
• tykk, grov eller fet hud
• svette og økt hudlukt
• dypere stemme
• hudmerker
• hodepine
• leddsmerter
• synsproblemer

Lungekarsinoid syndrom

Mindre enn 5 prosent av personer med bronkopulmonale svulster utvikler pulmonalt karsinoid syndrom. Dette syndromet er preget av overdreven frigjøring av serotonin fra tumorceller. Dette kan føre til:

• rødhet og varme i ansiktet
• alvorlig diaré
• astmaanfall

Limbisk encefalitt

Limbisk encefalitt er mest assosiert med SCLC. Det er preget av:

• endringer i humør eller hukommelse
• endringer i kognitiv funksjon
• anfall

Lambert-Eaton myasteni syndrom (LEMS)

LEMS er forårsaket av en reduksjon av nevrotransmitteren acetylkolin inn i rommet mellom nervene og musklene.

Det primære symptomet er muskelsvakhet, vanligvis i underekstremitetene som starter fra bekkenet. Svakhet i overkroppen er vanligvis mildere.

Subakutt cerebellar degenerasjon

Subakutt cerebellar degenerasjon er vanligvis forårsaket av SCLC. Symptomer inkluderer:

• kvalme
• oppkast
• svimmelhet
• gange endringer
• mangel på muskelkontroll

Subakutt sensorisk nevropati

Subakutt sensorisk nevropati er en samling av nevrologiske symptomer som starter med tap av leddfølelse og tap av evne til å oppfatte vibrasjoner. Det utvikler seg vanligvis innenfor 12 uker til nedsatt temperaturfølelse og sjokklignende smerte.

Acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans er fortykning og hyperpigmentering av huden din i områder der huden gnis sammen, for eksempel armhulene eller nakkefoldene. Sjeldnere utvikler personer med dette syndromet munnsår.

Hypertrofisk pulmonal osteoartropati (HPO)

HPO forårsaker klubbing av fingre og tær og smertefulle ledd og bein på begge sider. Det er oftest forbundet med lungekreft.

Inflammatoriske myopatier

Myopatier er tilstander som påvirker din evne til å kontrollere musklene dine. De er assosiert med smertefri muskelsvakhet. En type kalt dermatomyositt er assosiert med:

• et lilla utslett
• lilla hevede hudområder på baksiden av hendene
• lysfølsomhet (mindre vanlig)

Hyperkoagulabilitet

Hyperkoagulabilitet er tendensen til at det dannes blodpropp. En form som kalles venøs tromboembolisme dannes i 3 prosent av personer med lungekreft. Personer med lungekreft har 20 ganger større sannsynlighet for å utvikle venøs tromboembolisme enn noen i befolkningen generelt.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er en gruppe symptomer som indikerer at nyrene dine ikke fungerer som de skal. Den vanligste formen for dette syndromet hos personer med lungekreft er membranøs glomerulopati, som manifesterer seg som:

• unormal tilstedeværelse av proteinet albumin i urinen
• hevelse i nyrene
• lavt albuminnivå i blodet, muligens med nyresvikt
• høyt blodtrykk
• høyt kolesterol

Hvem står i fare for å utvikle paraneoplastiske syndromer?

Eldre mennesker har generelt høyere risiko for paraneoplastiske syndromer. De kan være assosiert med alle typer kreft, men er det mest vanlig hos personer med:

• lungekreft (spesielt SCLC)

• eggstokkreft
• lymfom
• brystkreft

Hvordan behandles paraneoplastiske syndromer?

Siden utløseren for paraneoplastiske syndromer er kreft, fokuserer førstelinjebehandlingen rundt behandling av eksisterende svulster. Remisjon følger ofte kirurgisk fjerning av svulsten.

Andre behandlingsalternativer inkluderer:

• kortikosteroider for å redusere betennelse og hevelse

• plasmaferese for å redusere plasma fra ditt blod som inneholder immunceller

• stråling og kjemoterapi for å ødelegge svulsten

• immunterapi for å håndtere autoimmune reaksjoner

• sekundære behandlinger som tale og fysioterapi for å håndtere symptomer

Er det noen måte å forhindre at paraneoplastiske syndromer oppstår?

Det er ikke kjent hvordan man kan forebygge paraneoplastiske syndromer, men å ta generelle tiltak for å unngå kreft kan minimere risikoen.

Sigarettrøyking er den største risikofaktoren for utvikling av lungekreft og er knyttet til opptil 90 prosent av lungekreftdødsfall.

Når bør du søke medisinsk hjelp?

Hvis du mistenker at du kan ha et neoplastisk syndrom, er det viktig å søke øyeblikkelig legehjelp.

For noen mennesker indikerer utvikling av symptomer på et paraneoplastisk syndrom udiagnostisert kreft eller tilbakevendende kreft etter remisjon.

Paraneoplastiske syndromer er grupper av symptomer som kan utvikle seg hos personer med kreft. De er ikke forårsaket av selve kreften, men av en feilrettet respons på kreften fra immunsystemet ditt og frigjøring av hormoner og signalmolekyler fra kreftceller.

Lungekreft er den vanligste krefttypen assosiert med paraneoplastisk syndrom. Ofte begynner symptomene før kreftdiagnosen.

Hvis du tror du kan ha et paraneoplastisk syndrom, er det viktig å se legen din. Mens tilstedeværelsen av et paraneoplastisk syndrom betyr ikke at du har kreft, legen din kan undersøke deg og bestemme neste trinn.