Oversikt
Hypogammaglobulinemi er et problem med immunsystemet som hindrer det i å lage nok antistoffer kalt immunglobuliner. Antistoffer er proteiner som hjelper kroppen din å gjenkjenne og bekjempe fremmede inntrengere som bakterier, virus og sopp.
Uten nok antistoffer er det mer sannsynlig at du får infeksjoner. Personer med hypogammaglobulinemi kan lettere få lungebetennelse, hjernehinnebetennelse og andre infeksjoner som et sunt immunsystem normalt vil beskytte mot. Disse infeksjonene kan skade organer og føre til potensielt alvorlige komplikasjoner.
Symptomer
Personer med denne tilstanden får hyppigere infeksjoner enn vanlig. Vanlige infeksjoner inkluderer:
- bronkitt
- ørebetennelser
- meningitt
- lungebetennelse
- bihulebetennelse
- hudinfeksjoner
Noen av disse infeksjonene kan være alvorlige.
Babyer med hypogammaglobulinemi får ofte luftveisinfeksjoner, matallergier og eksem. Spedbarn kan også utvikle urinveis- og tarminfeksjoner.
Babyer som er født med THI viser først symptomer ca 6 til 12 måneder etter fødselen. Hovedsymptomet er hyppige øre-, bihule- og lungeinfeksjoner.
Hvilke symptomer du eller barnet ditt har vil avhenge av hvilke infeksjoner du får, men de kan omfatte:
- hoste
- sår hals
- feber
- øresmerter
- opphopning
- bihulesmerter
- diaré
- kvalme og oppkast
- magekramper
- leddsmerter
Fører til
Flere genforandringer (mutasjoner) har vært knyttet til hypogammaglobulinemi.
En slik mutasjon påvirker BTK-genet. Dette genet er nødvendig for å hjelpe B-celler med å vokse og modnes. B-celler er en type immunceller som lager antistoffer. Umodne B-celler lager ikke nok antistoffer til å beskytte kroppen mot infeksjon.
THI er mer vanlig hos premature spedbarn. Babyer får normalt antistoffer fra moren gjennom morkaken under svangerskapet. Disse antistoffene beskytter dem mot infeksjoner når de først er født. Babyer som er født for tidlig får ikke nok antistoffer fra moren.
Noen få andre forhold kan forårsake hypogammaglobulinemi. Noen går i arv gjennom familier og starter ved fødselen (medfødt). Disse kalles primære immundefekter.
De inkluderer:
- ataksi-telangiektasi (AT)
- autosomal recessiv agammaglobulinemi (ARA)
- vanlig variabel immunsvikt (CVID)
- hyper-IgM syndromer
- IgG underklasse mangel
- isolerte ikke-IgG-immunoglobulinmangler
- alvorlig kombinert immunsvikt (SCID)
- spesifikk antistoffmangel (SAD)
- Wiskott-Aldrich syndrom
- x-bundet agammaglobulinemi
- blodkreft som kronisk lymfatisk leukemi (KLL), lymfom eller myelom
- HIV
- nefrotisk syndrom
- dårlig ernæring
- proteintapende enteropati
- organtransplantasjon
- stråling
Visse medisiner kan også forårsake hypogammaglobulinemi, inkludert:
- medisiner som undertrykker immunsystemet, for eksempel kortikosteroider
- kjemoterapi medikamenter
- medisiner mot anfall
Behandlingsmuligheter
Leger behandler bakterielle infeksjoner med antibiotika. Personer som får alvorlige eller hyppige bakterieinfeksjoner kan trenge å ta antibiotika i flere måneder av gangen for å forhindre dem.
Hvis hypogammaglobulinemien din er alvorlig, kan du få immunglobulinerstatningsterapi for å erstatte det kroppen din ikke lager. Du får denne behandlingen gjennom en IV. Immunglobulinet kommer fra blodplasmaet til friske givere.
Noen mennesker trenger bare en enkelt injeksjon av immunglobulinerstatning. Andre må fortsette med denne behandlingen i ett år eller mer. Legen din vil ta blodprøver med noen måneders mellomrom for å sjekke nivåene dine til de kommer opp til det normale.
Komplikasjoner
Komplikasjoner avhenger av hva som forårsaket hypogammaglobulinemi, og hvilke typer infeksjoner som er involvert. De kan inkludere:
- autoimmune lidelser som Crohns sykdom og ulcerøs kolitt
- skade på hjertet, lungene, nervesystemet eller fordøyelseskanalen
- økt risiko for kreft
- gjentatte infeksjoner
- redusert vekst hos barn
Å bli behandlet for infeksjoner og ta immunglobulinbehandling kan redusere risikoen for disse komplikasjonene.
Forventet levealder og prognose
Forventet levealder for denne tilstanden avhenger av hvor alvorlig den er, og hvordan den behandles. Personer som får mange alvorlige infeksjoner vil ha dårligere utsikter enn de som ikke får så mange infeksjoner.
Babyer med THI vokser vanligvis ut av det. Infeksjonene vil ofte stoppe ved første bursdag. Immunoglobulin når vanligvis normale nivåer ved fire års alder.
Å fange denne tilstanden tidlig og få antibiotika eller immunglobulinbehandling kan begrense infeksjoner, forhindre komplikasjoner og forbedre forventet levealder.
Discussion about this post