Hvordan håndtere PNH-relatert tretthet

PNH er en ervervet blodsykdom. Hvis du utvikler det, vil du sannsynligvis oppleve en økt hastighet av ødeleggelse av røde blodlegemer, blodpropp, redusert benmargsfunksjon, nyreproblemer og hypertensjon.

En estimert 15,9 personer av 1 million bor med PNH. Imidlertid kan det faktiske antallet være høyere på grunn av antallet mennesker som lever med tilstanden uten diagnose og underrapportering.

PNH forårsaker flere uspesifikke symptomer, inkludert tretthet og kortpustethet. I noen tilfeller kan det hende du ikke opplever noen symptomer.

PNH oppstår på grunn av en ervervet mutasjon på X-koblet fosfatidylinositol glykan klasse A (PIG-A) gen. Mutasjonen forårsaker en reduksjon i glykosylfosfatidylinositol (GPI) proteinnivåer.

GPI-proteinet hjelper til med å forankre andre proteiner til røde blodceller, inkludert proteinene CD55 og CD59. Når disse proteinene ikke kan feste seg til røde blodceller, fører det til en evig tilstand av ødeleggelse av røde blodceller kjent som hemolyse.

En av de vanligste symptomene forbundet med PNH er tretthet.

For mange oppstår det på grunn av PNH-relatert anemi. PNH ødelegger røde blodceller raskere enn kroppen din kan erstatte dem, noe som fører til lavt antall røde blodlegemer assosiert med anemi.

En estimert 11–27 % av personer som tar eculizumab opplevd gjennombruddshemolyse. Dette er tilbakekomsten av hemolytisk sykdom, hvor røde blodlegemer blir ødelagt raskere enn de kan lages. Årsaken er relatert til kostnaden for medisinen og kort halveringstid (effektiv medisineringstid).

Nyere terapialternativer kan bidra til å forhindre gjennombruddshemolyse. Ravulizumab er et nyere medisinalternativ godkjent for bruk i 2018. Halveringstiden er 3 til 4 ganger lengre enn eculizumab, et av de vanligste behandlingsalternativene. Men fordi det er en nyere medisin, er det ingen langsiktige studier på dens effektivitet eller sikkerhet over mange års bruk.

PNH kan også føre til nyreskade og kronisk nyresykdom (CKD). Som CKD, sykdommen Kan forårsake flere symptomer, inkludert tretthet, brystsmerter og endringer i urinproduksjon.

PNH og PNH-relatert tretthet kan redusere din generelle livskvalitet.

Nylige studier foreslå at den beste måten å forbedre tretthet og livskvalitet på er gjennom nyere behandlingsmetoder. Flere nyere medisiner som bidrar til å forbedre tretthet inkluderer:

• pegcetakoplan
• crovalimab
• iptacopan
• danicopan

Hver av de ovennevnte viste tretthetsforbedring i studier som så på stoffets effektivitet. Ikke alle medisinene er tilgjengelige ennå, og ikke alle disse alternativene vil fungere bra for alle.

Medisiner som pegcetacoplan viser betydelig forbedret tretthetsscore sammenlignet med eculizumab. Pegcetacoplan bidrar til å øke antall røde blodlegemer og kvalitet. Den fikk Food and Drug Administration (FDA) godkjenning i 2021.

FDA godtok søknaden om godkjenning for crovalimab, men den er ennå ikke tilgjengelig for bruk i USA.

FDA godkjente bruken av ipatacopan for behandling av PNH i desember 2023. Dette er den første orale monoterapien for PNH.

Danicon er for tiden under etterforskning for sin sikkerhet og effektivitet. Kliniske studier har så langt vist positive resultater av medisinen, noe som indikerer at det generelt tolereres godt og effektivt for personer som ikke reagerer godt på Eculizumab.

Hver av de nyere medisinene virker litt annerledes og passer kanskje ikke for alle mennesker. Hvis du er interessert i å prøve en ny medisin, bør du vurdere å snakke med helsepersonell om alternativene dine.

Du vurderer også disse ekstra trinnene for å hjelpe deg med å håndtere tretthet.

Vanlig øvelse

Regelmessig trening kan bidra til å moderat forbedre følelsen av tretthet, vitalitet og energi, ifølge en metaanalyse fra 2022. Studien så ikke spesifikt på personer som lever med PNH, men regelmessig, konsekvent trening bør bidra til å redusere tretthet over tid.

Energistøttende kosthold

Hvis du finner ut at du har lite energi, kan fokus på et balansert kosthold som inneholder fett, proteiner, karbohydrater og fiber hjelpe deg med å få litt energi gjennom dagen. Det kan være lurt å fokusere på frukt, grønnsaker, fullkorn og magre proteiner.

Helsepersonell kan også anbefale enten å spise mer mat med jern og folat eller ta kosttilskudd. Disse næringsstoffene kan hjelpe kroppen din med å erstatte røde blodceller ødelagt på grunn av PNH.

Regelmessig søvn

Du bør ha som mål å komme mellom 7–9 timer hver natt. Dette er generelle råd og ikke spesifikt for personer som lever med PNH.

Hvis du finner ut at du har problemer med å få nok søvn om natten, kan du prøve å gjøre rommet ditt mer imøtekommende for hvile, også kjent som søvnhygiene. Tips for å forbedre søvnhygienen inkluderer:

• bruke soverommet til sex og kun å sove
• fjerning av elektroniske enheter
• bruke skjermer eller blendingsgardiner for å redusere lysforurensning
• unngå store måltider før sengetid
• unngå koffein sent på ettermiddagen eller kvelden

Drikk mer vann

Dehydrering kan forårsake tretthet. Hvis du finner ut at du er ekstra sliten, kan det være lurt å sjekke væskeinntaket hver dag. Å drikke mer vann i løpet av dagen kan hjelpe deg med å holde deg hydrert og unngå å miste for mye væske, noe som kan bidra til å gi deg mer energi.

Tretthet er et vanlig symptom på PNH. Lidelsen fører til anemi, som forårsaker symptomer som tretthet.

Du kan også oppleve gjennombruddstrøtthet hvis medisinen begynner å avta eller blir mindre effektiv.

Effektiv PNH-behandling kan bidra til å forbedre symptomene dine, inkludert tretthet. Du kan også finne livsstilsendringer, som ekstra søvn, et balansert kosthold og regelmessig mosjon kan også hjelpe.

Hvis du finner ut at symptomene dine ikke blir bedre med behandlingen, bør du vurdere å snakke med en lege om ytterligere behandlingsalternativer og for å finne ut om andre medisiner eller terapi kan være passende for deg.