Oversikt
Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en svært kompleks hjertetilstand som sees hos nyfødte babyer. Det er en enkelt-ventrikkel hjertefeil, noe som betyr at den ene siden av hjertet ikke er utviklet riktig.
Babyer født med HLHS har underutviklede strukturer i venstre side av hjertet, inkludert:
- Venstre ventrikkel: Venstre ventrikkel eller nedre venstre hjertekammer er en del av hjertet som pumper ut oksygenrikt blod til aorta.
- Aorta: Aorta er den største blodåren som frakter blod fra hjertet til resten av kroppen.
- Mitral- og aortaklaffer: Hjerteklaffer er klaffer av vev som åpnes og lukkes for å kontrollere blodstrømmen gjennom hjertet. Aortaklaffen lar blod passere fra venstre ventrikkel til aorta. Mitralklaffen kontrollerer blodstrømmen fra det øverste hjertekammeret (atrium) til det nedre hjertekammeret (ventrikkel).
Normal anatomi i venstre side av hjertet.
Hvor vanlig er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Rundt én av 4000 babyer blir født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom hvert år. Det står for omtrent 2% til 3% av alle medfødte hjertesykdommer (CHD).
Hvordan påvirker hypoplastisk venstre hjertesyndrom en babys kropp?
Ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom er hjertets venstre side for liten til å pumpe nok blod til resten av kroppen. Høyre ventrikkel eller høyre nedre hjertekammer tar deretter over for å pumpe blod til både lungene og hele kroppen gjennom en blodåre kalt ductus arteriosus. Ductus arteriosus er karet som alle fostre har og blir vanligvis mindre til det lukkes helt etter at babyer er født. Uten ductus arteriosus er tilstanden vanligvis dødelig hvis babyer ikke får behandling.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Mesteparten av tiden er det ingen kjent årsak til hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Noen ganger, årsaken til genetiske. Babyer med mutasjoner (endringer) i spesifikke gener kan ha høyere risiko for HLHS. Disse genene er kjent som GJA1 eller NKX2-5.
Hva er symptomene på hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Nyfødte med HLHS viser ikke alltid symptomer umiddelbart. I stedet kan tegn utvikle seg innen noen få timer eller dager etter fødselen.
Babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan oppleve:
- Cyanose, eller en gråaktig (hos mørkhudede personer) eller blåaktig (hos personer med lys hud) misfarging av hud, lepper og negler.
- Pustevansker.
- Vanskeligheter med å mate.
- Mangel på energi (slapphet).
- Rask hjerterytme.
- Svett, klam eller kjølig hud.
- Svak puls.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
En helsepersonell kan oppdage hypoplastisk venstre hjertesyndrom under graviditet eller like etter at babyen er født.
Under graviditet bruker helsepersonell prenatal screeningverktøy som:
-
Ultralyd.
- Fosterekkokardiogram eller ultralyd utfører spesifikt for å evaluere babyens hjerte mens den er i livmoren.
Etter at babyen er født, diagnostiserer helsepersonell tilstanden ved å observere symptomer og undersøke testresultater. Babyer kan ha tester, inkludert:
- Røntgen av brystet: Et røntgenbilde av thorax viser størrelsen og formen på babyens hjerte og lunger.
- Ekkokardiogram: En ultralyd av hjertet for å evaluere indre hjertestrukturer.
- Elektrokardiogram (EKG): Et elektrokardiogram måler elektriske endringer under et hjerteslag.
- Pulsoksymetriscreening: Pulsoksymetri måler hvor mye oksygen som er i babyens blodomløp.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Til å begynne med vil babyer født med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom trenge en medisin som kalles prostaglandin for å holde ductus arteriosus åpen og fungerende. Pasienter vil trenge en rekke operasjoner for å rette passende blodstrøm til både lungene og kroppen. Kirurger utfører disse operasjonene i tre stadier:
Norwood prosedyre: Babyer med HLHS trenger Norwood-operasjon i løpet av de to første ukene av livet. Under prosedyren, kirurger:
- Bygg en ny aorta ved å rekonstruere den underutviklede aorta for å gi blodstrøm til kroppen.
- Plasser en shunt (rør) for å omdirigere blod enten fra høyre ventrikkel eller aorta til blodåren til lungene (lungearteriene).
- Lag en forbindelse mellom de øvre hjertekamrene for å drenere oksygenrikt blod fra lungene for å forsyne kroppen.
Toveis Glenn-shuntoperasjon: Ved fire til seks måneders alder trenger babyer en ny operasjon. Under Glenn-prosedyren, kirurger:
- Fjern den gamle shunten.
- Plasser en ny shunt for å feste vena cava superior til lungearteriene. Vena cava superior (SVC) er en stor vene som frakter oksygenfattig blod fra overkroppen til hjertet.
- Bruk denne shunten for å redusere belastningen på høyre ventrikkel ved å la blod strømme direkte til lungene.
Fontan prosedyre: Mellom 18 måneder og fire år trenger babyer en siste operasjon. Denne siste prosedyren lar alt blod som kommer tilbake fra kroppen gå rett til lungene i stedet for å blandes inn i hjertet. Under en Fontan-prosedyre vil kirurger koble vena cava inferior (IVC) til lungearteriene. I likhet med SVC er IVC den store venen som frakter oksygenfattig blod fra underkroppen til hjertet.
Er en hjertetransplantasjon en god behandling for hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Noen ganger kan babyens kirurg anbefale en hjertetransplantasjon i stedet for den tredelte operasjonsserien. Babyer med hjertetransplantasjoner trenger livslange medisiner. Diskuter fordeler og ulemper med hjertetransplantasjoner med helsepersonell.
Kan hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) behandles før fødsel?
Å operere under graviditet er ikke en behandling for hypoplastisk venstre hjertesyndrom. En fosterkirurg kan velge å operere kun for å korrigere noen tilstander som kan være assosiert med dårlige HLHS-utfall eller hos pasienter som utvikler HLHS.
Forebygging
Kan jeg redusere risikoen for hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Ingen åpenbare faktorer er kjent for å forårsake HLHS. Imidlertid oppfordres gravide kvinner alltid til å følge sunne vaner under svangerskapet, inkludert:
- Unngå alkohol og røyking.
- Kontrollere eventuelle medisinske tilstander, for eksempel diabetes.
- Spise et sunt kosthold.
- Å ta et daglig prenatal vitamin med minst 400 mikrogram (mcg) folsyre.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Utsiktene for hypoplastisk venstre hjertesyndrom avhenger av hvor kompleks hjerteskaden er. Spør babyens helsepersonell om risikoen forbundet med hver operasjon.
Noen barn kan ha redusert fysisk utholdenhet resten av livet. Vanligvis anbefaler helsepersonell å begrense fysiske aktiviteter som konkurranseidrett.
Er det langtidseffekter av hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Barn født med HLHS trenger livslang oppfølging hos kardiolog (hjertelege). Disse besøkene sikrer at hjertet, lungene og andre organer fortsetter å fungere skikkelig. Når de blir voksne, vil de gå over til omsorg fra en spesialist i medfødt hjertesykdom hos voksne.
De fleste barn vil trenge hjertemedisiner. De må også ta antibiotika før andre operasjoner, for eksempel tannoperasjoner. Disse medisinene reduserer risikoen for endokarditt (en hjerteinfeksjon).
Bor med
Hva annet bør jeg spørre helsepersonell om?
Hvis babyen din har hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, kan det være lurt å spørre helsepersonell:
- Hva er risikoen ved kirurgi?
- Er det potensielle kirurgiske komplikasjoner å se etter?
- Hvilke medisiner trenger barnet mitt?
- Er det noen medisinbivirkninger?
- Hvordan vil HLHS påvirke mitt barns liv?
- Hvilken oppfølging trenger barnet mitt etter operasjonen?
- Hvis jeg har en annen baby, har det barnet høyere risiko for HLHS?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom er en tilstand som er tilstede ved fødselen. Babyer født med HLHS trenger umiddelbar behandling. Vanligvis involverer behandlingen en serie på tre hjerteoperasjoner i en babys første leveår. Etter disse operasjonene trenger de fleste barn hjertemedisiner. Mange barn trenger også å begrense intens fysisk aktivitet. Barn født med denne tilstanden kan leve et sunt liv med langtidsovervåking fra en kardiolog.
Discussion about this post