Kronisk granulomatøs sykdom (CGD)

Oversikt

Kronisk granulomatøs sykdom (CGD) er en lidelse som skader immunsystemet. Det gjør kroppen din mottakelig for infeksjoner forårsaket av spesielle sopp og bakterier. Det forårsaker granulomer, som er samlinger av immunceller som dannes på steder med betennelse eller infeksjon.

Årsaker

Den eneste årsaken til CGD er å arve det gjennom genetikk. Det rammer mest menn, men det finnes også former for CGD som rammer begge kjønn.

Symptomer

Personer med CGD har vanligvis minst én alvorlig bakteriell eller soppinfeksjon hvert tredje til fjerde år.

CGD kan involvere ethvert organsystem eller vev i kroppen, men infeksjoner finnes vanligvis i disse områdene:

  • hud
  • lungene
  • lymfeknuter
  • lever
  • bein
  • hjerne (men bare av og til)

Personer med CGD kan også oppleve at de har problemer med å helbrede hvis de får et sår, og en betennelsestilstand kjent som granulom kan utvikle seg.

Lungebetennelse som er forårsaket av en sopp er et rødt flagg for CGD og resulterer ofte i at folk blir testet for tilstanden. Lungebetennelse er den vanligste infeksjonen som pådras av personer med CGD.

Forventet levealder og prognose

Forventet levealder for personer med CGD er noe redusert på grunn av gjentatte episoder med infeksjon og betennelse. Men hvis personer med CGD har riktig behandling, vil de fleste leve i midten til sent voksen alder.

Behandlingsmuligheter

Den beste behandlingsplanen for CGD er forebygging mot infeksjon. Følgende tips kan bidra til å forhindre infeksjon:

  • Unngå å svømme i annet vann enn klorerte bassenger. Ferskvann eller saltvann kan inneholde organismer som, selv om de er trygge for friske mennesker, kan forårsake infeksjon hos personer med CGD.
  • Unngå å bruke mulch ved hagearbeid. Eksponering for hage mulch kan forårsake en livstruende form for lungebetennelse fra Aspergillus infeksjon.
  • Å snu komposthauger, ompotte planter, rydde kjellere og gå på høitur er andre aktiviteter som bør unngås av personer med CGD.

Når en infeksjon oppstår, kan behandlingen omfatte profylaktiske antibiotika og soppdrepende medisiner. En infeksjon hos noen med CGD krever vanligvis lang tid å behandle.

Benmargstransplantasjon er et annet behandlingsalternativ for noen mennesker med alvorlige symptomer på CGD. Benmargstransplantasjon kan kurere CGD. Imidlertid er denne behandlingen ekstremt kompleks, og transplantasjonskandidater og donorer må velges nøye.

CGD hos barn

CGD kan bli synlig når som helst fra fødselen til sent voksen alder. De aller fleste berørte individer blir diagnostisert før fylte 5 år. Barn med CGD er ofte friske ved fødselen, men utvikler alvorlige infeksjoner i spedbarnsalderen eller tidlig barndom.

Hvis du er en forelder med CGD, spør legen din om å søke diagnose for barnet ditt.

Outlook

I CGD, bortsett fra den defekte funksjonen til visse immunsystemceller, er resten av immunsystemet normalt. Personer med CGD kan generelt være friske til de blir infisert med en av bakteriene som de defekte cellene ikke kan bekjempe. Alvorlighetsgraden av disse infeksjonene kan ofte føre til langvarige sykehusinnleggelser for behandling.

Forskning bekrefter at alvorlighetsgraden av CGD ikke er den samme for alle, og den langsiktige levealderen for personer med CGD har nå økt kraftig. Imidlertid antydes det at personer som begynner å oppleve symptomene på CGD tidligere, sannsynligvis vil ha en kortere levetid.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss