Lewy body demens: årsaker, symptomer og behandling

Lewy body demens er en sykdom assosiert med unormale avleiringer av et protein kalt alfa-synuklein i hjernen. Disse avleiringene, kalt Lewy-legemer, påvirker kjemikalier i hjernen. Endringer i disse kjemikaliene kan føre til problemer med tenkning, bevegelse, atferd og humør. Lewy body demens er en av de vanligste årsakene til demens.

Lewy body-demens rammer mer enn 11 millioner mennesker over hele verden. Folk viser vanligvis symptomer i en alder av 50 år eller eldre, selv om noen ganger yngre mennesker også har Lewy body-demens. Denne sykdommen ser ut til å ramme litt flere menn enn kvinner.

Diagnostisering av Lewy body demens er vanligvis utfordrende. Tidlige Lewy-kroppsdemenssymptomer forveksles ofte med lignende symptomer på andre hjernesykdommer eller psykiatriske lidelser. Lewy body demens kan oppstå alene eller sammen med andre hjernesykdommer.

Lewy body demens er en progressiv sykdom, som betyr at symptomene starter sakte og forverres over tid. Denne sykdommen varer i gjennomsnitt 5 til 8 år fra diagnosetidspunktet til døden, men kan vare fra 2 til 20 år for noen mennesker. Hvor raskt symptomene utvikler seg og endres varierer sterkt fra person til person, avhengig av generell helse, alder og alvorlighetsgrad av symptomene.

I de tidlige stadiene av Lewy body-demens er symptomene ofte milde, og folk kan fungere ganske normalt. Etter hvert som sykdommen skrider frem, trenger personer med Lewy body-demens mer hjelp på grunn av en nedgang i tanke- og bevegelsesevner. I de senere stadiene av sykdommen er de ofte helt avhengige av andre for hjelp og omsorg.

Noen Lewy body-demenssymptomer kan reagere på behandling i en periode. Foreløpig er det ingen kur for denne sykdommen. Forskning forbedrer vår forståelse av denne utfordrende sykdommen, og fremskritt innen vitenskap kan en dag føre til bedre diagnose, forbedret omsorg og nye behandlinger.

Hva er årsakene til Lewy body demens?

Den nøyaktige årsaken til Lewy body demens er ukjent, men forskere lærer mer om dens biologi og genetikk. For eksempel vet vi at en opphopning av Lewy-legemer er assosiert med tap av visse nevroner i hjernen. Disse nevronene produserer to viktige kjemikalier som fungerer som budbringere mellom hjerneceller (kalt nevrotransmittere). En av disse kjemiske budbringere, acetylkolin, er viktig for hukommelse og læring. Den andre kjemiske budbringeren, dopamin, spiller en viktig rolle i atferd, kognisjon, bevegelse, motivasjon, søvn og humør.

Forskere lærer også om risikofaktorer for Lewy-kroppsdemens. En risikofaktor er noe som kan øke sjansen for å utvikle en sykdom. Noen risikofaktorer kan kontrolleres mens andre ikke kan. Alder regnes som den største risikofaktoren. Ingen spesifikk livsstilsfaktor har vist seg å øke risikoen for Lewy body-demens.

Andre kjente risikofaktorer for Lewy-kroppsdemens inkluderer visse sykdommer og helsetilstander, spesielt Parkinsons sykdom og REM-søvnadferdsforstyrrelse.

Å ha et familiemedlem med Lewy body demens kan også øke en persons risiko, selv om Lewy body demens ikke anses som en genetisk sykdom. Varianter i tre gener – APOE, SNCA og GBA – har vært assosiert med økt risiko, men i de fleste tilfeller er årsaken ukjent.

Hva er tegn og symptomer på Lewy body demens?

Personer med Lewy-kroppsdemens har kanskje ikke alle symptomer assosiert med denne sykdommen. Enhver plutselig eller større endring i funksjonsevne eller atferd bør rapporteres til lege.

De vanligste symptomene på Lewy body demens er endringer i kognisjon, bevegelse, søvn og atferd.

Kognitive symptomer på Lewy body demens

Lewy body-demens forårsaker endringer i tankeevner. Disse endringene inkluderer:

• Visuelle hallusinasjoner, eller se ting som ikke er tilstede. Synshallusinasjoner forekommer hos opptil 80 % av personer med Lewy body-demens, ofte tidlig. Ikke-visuelle hallusinasjoner, som å høre eller lukte ting som ikke er tilstede, er mindre vanlige enn visuelle hallusinasjoner, men kan også forekomme.
• Uforutsigbare endringer i konsentrasjon, oppmerksomhet og våkenhet fra dag til dag og noen ganger gjennom dagen. Ideer kan være uorganiserte, uklare eller ulogiske. Slike endringer er vanlige ved Lewy-kroppsdemens og kan bidra til å skille den fra Alzheimers sykdom.
• Alvorlig tap av tenkeevner som forstyrrer daglige aktiviteter. I motsetning til ved Alzheimers demens, kan det hende at hukommelsesproblemer ikke er tydelige i begynnelsen, men de oppstår ofte etter hvert som Lewy body-demens utvikler seg. Andre endringer knyttet til tenkning kan omfatte dårlig dømmekraft, forvirring om tid og sted, og problemer med språk og tall.

Bevegelsesproblemer og Lewy body-demens

Noen personer med Lewy body-demens opplever kanskje ikke betydelige bevegelsesproblemer på flere år. Andre kan ha disse problemene tidlig. Til å begynne med kan bevegelsessymptomer, som endring i håndskrift, være svært milde og lett overses. Bevegelsesproblemer kan omfatte:

• Muskelstivhet eller muskelstivhet
• Skiftende gange, sakte bevegelser eller frossen holdning
• Skjelving eller skjelving, oftest i hvile
• Balanseproblemer og gjentatte fall
• Bøyd holdning
• Tap av koordinasjon mellom lemmer
• Mindre håndskrift enn det som var vanlig for den personen
• Redusert ansiktsuttrykk
• Vanskeligheter med å svelge
• Svak stemme

Lewy body demens og søvn

Søvnforstyrrelser er vanlig hos personer med Lewy body demens, men er ofte udiagnostisert. En søvnspesialist kan hjelpe med å diagnostisere og behandle søvnforstyrrelser. Søvnrelaterte lidelser sett hos personer med Lewy body demens inkluderer:

• REM søvnadferdsforstyrrelse
• Overdreven søvnighet på dagtid (sover to eller flere timer i løpet av dagen)
• Søvnløshet
• Restless leg syndrome

Atferds- og humørsymptomer på Lewy-kroppsdemens

Endringer i atferd og humør forekommer også hos personer med Lewy body-demens, og kan forverres ettersom disse menneskenes tenkeevne avtar. Disse endringene inkluderer:

• Depresjon
• Apati, eller mangel på interesse for vanlige daglige aktiviteter eller hendelser og mindre sosial interaksjon
• Angst og relatert atferd, som å stille de samme spørsmålene om og om igjen, eller være sint eller redd når en kjære ikke er tilstede
• Agitasjon og beslektet atferd, for eksempel tempo, vri hånd, manglende evne til å slå seg til ro, konstant gjentakelse av ord eller uttrykk, eller irritabilitet
• Vrangforestillinger, eller sterkt å ha falske oppfatninger eller meninger som ikke er basert på bevis. En person kan for eksempel tro at hans eller hennes ektefelle har en affære eller at slektninger som er døde for lenge siden lever.
• Paranoia, eller en ekstrem, irrasjonell mistillit til andre, for eksempel mistanke om at folk tar eller skjuler ting

Andre symptomer på Lewy body demens

Personer med Lewy body-demens kan også oppleve betydelige endringer i den delen av nervesystemet som regulerer automatiske funksjoner, slik som automatiske funksjoner i hjertet, kjertlene og musklene. Disse personene kan ha andre symptomer som nedenfor:

• Endringer i kroppstemperatur
• Problemer med blodtrykk
• Svimmelhet
• Besvimelse
• Hyppige fall
• Følsomhet for varme og kulde
• Seksuell dysfunksjon
• Urininkontinens
• Forstoppelse
• Dårlig luktesans

Typer Lewy body demens og diagnose

Lewy body-demens har to typer: demens med Lewy-kropper og demens ved Parkinsons sykdom. Begge typer har de samme underliggende endringene i hjernen og forårsaker over tid lignende symptomer. Forskjellen ligger i tidspunktet for kognitive (tenkning) og bevegelsessymptomer.

Ved demens med Lewy-kropper utvikles kognitive symptomer innen et år etter bevegelsessymptomer. Personer med demens med Lewy-kropper har en nedgang i tenkeevne som kan se litt ut som Alzheimers sykdom. Men over tid utvikler de også bevegelse og andre karakteristiske symptomer på demens med Lewy-kropper.

Ved demens ved Parkinsons sykdom utvikles kognitive symptomer mer enn et år etter oppstart av bevegelsessymptomer (for eksempel skjelving eller muskelstivhet). Parkinsons sykdom demens starter som en bevegelsesforstyrrelse, med symptomer som redusert bevegelse, muskelstivhet, skjelving og en stokkende tur. Disse symptomene stemmer overens med en diagnose av Parkinsons sykdom. Senere kan kognitive symptomer på demens og endringer i humør og atferd oppstå.

Ikke alle mennesker med Parkinsons sykdom utvikler demens, og det er vanskelig å forutsi hvem som vil. Mange eldre mennesker med Parkinsons sykdom utvikler en viss grad av demens.

Å snakke med både pasienter og omsorgspersoner hjelper leger med å stille en diagnose. Det er viktig å fortelle legen om eventuelle symptomer som involverer tenkning, bevegelse, søvn, atferd eller humør. Diskuter også andre helseproblemer og gi en liste over alle aktuelle medisiner, inkludert resepter, reseptfrie legemidler, vitaminer og kosttilskudd. Visse medisiner kan forverre Lewy body-demenssymptomer.

Omsorgspersoner vil kanskje ikke snakke om en persons symptomer når den personen er til stede. Be om å få snakke med legen privat om nødvendig. Jo mer informasjon en lege har, jo mer nøyaktig kan en diagnose være.

Behandling og omsorg for Lewy body demens

Mens Lewy body demens for øyeblikket ikke kan forebygges eller kureres, kan noen symptomer reagere på behandling i en periode. En behandlingsplan for Lewy body demens kan omfatte medisiner, fysioterapi og andre typer terapi og rådgivning. Å omorganisere gjenstander i hjemmet vil gjøre det tryggere og enklere for pasienten å utføre daglige gjøremål.

Et dyktig omsorgsteam kan ofte foreslå måter å forbedre livskvaliteten for både personer med Lewy body demens og deres omsorgspersoner.

Lewy body demensbehandling fokuserer på å håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten for pasienter. Siden symptomene varierer mye, er en omfattende omsorgsplan skreddersydd for den enkelte avgjørende. Her er en oversikt over behandlingsmetoder:

Medisiner

• Kognitive symptomer: Medisiner som kolinesterasehemmere (f.eks. donepezil eller rivastigmin) kan forbedre kognitiv funksjon og redusere hallusinasjoner eller forvirring.
• Bevegelsessymptomer: Parkinsonsymptomer som skjelvinger eller muskelstivhet kan behandles med levodopa. Imidlertid kan disse medisinene noen ganger forverre psykiatriske symptomer, så bruken av dem overvåkes nøye.
• Atferdsmessige og psykiatriske symptomer: Lavdose antipsykotika, som kvetiapin eller klozapin, kan foreskrives ved alvorlige hallusinasjoner eller vrangforestillinger. Tradisjonelle antipsykotika, som haloperidol, unngås fordi disse medisinene kan forverre motoriske og kognitive symptomer betydelig.

Ikke-medisinske intervensjoner

• Fysioterapi: Øvelser forbedrer mobilitet, balanse og fleksibilitet.
• Ergoterapi: Hjelper pasienter å opprettholde uavhengighet i daglige aktiviteter.
• Logopedi: Tar tak i talevansker og svelgeproblemer.
• Psykoterapi: Støtter psykisk helse og hjelper både pasienter og omsorgspersoner med å takle følelsesmessige utfordringer.

Livsstilsjusteringer

• Å skape et trygt og strukturert miljø med minimale distraksjoner bidrar til å redusere forvirring og uro.
• Å følge en vanlig søvnplan og praktisere god søvnhygiene kan forbedre søvnforstyrrelser.

Støtte til omsorgspersoner

Omsorgspersoner i familien spiller en viktig rolle. Utdannelse om Lewy body-demens og å bli med i støttegrupper kan redusere stress og forbedre omsorgsopplevelsen.

Regelmessig overvåking

Hyppige sjekker med leger sikrer at behandlingsplaner forblir effektive og tilpasser seg pasientens skiftende behov.

Lewy body-demensforskning

Mange forskningsveier blir utforsket for å forbedre vår forståelse av Lewy-kroppsdemens. Noen forskere jobber med å identifisere de spesifikke forskjellene i hjernen mellom de to typene Lewy-kroppsdemens. Andre forskere ser på sykdommens underliggende biologi, genetikk og miljørisikofaktorer. Og andre forskere prøver å identifisere biomarkører (biologiske indikatorer på sykdom), forbedre screeningtester for å hjelpe diagnosen og forske på nye behandlingsmetoder.