Oversikt
Hva er lungefibrose?
Lungefibrose er en gruppe alvorlige lungesykdommer som påvirker luftveiene. Lungefibrose gir arr og tykkere lungevev. Det påvirker forbindelsesvevet i lungene og alveolene (luftsekkene inne i lungene).
Lungeskaden blir gradvis verre over tid. Hardt, stivt lungevev utvider seg ikke så godt som de burde, noe som gjør det vanskeligere å puste. Lungefibrose kan forårsake kortpustethet når du gjør rutineoppgaver som aldri virket slitsomme før.
Hva er alveoler?
Alveoler er små, delikate luftsekker i lungene dine. De hjelper til med å få oksygen inn i blodet når du inhalerer.
Ved lungefibrose begynner de tynne veggene i disse luftsekkene å få arr og bli tykkere. Når det skjer, er det vanskeligere for luftsekkene å gjøre jobben sin og få oksygen til resten av kroppen.
Er lungefibrose en terminal sykdom?
Ja, helsepersonell anser vanligvis lungefibrose som en terminal sykdom. Lungefibrose er en progressiv sykdom (blir verre over tid). Det finnes ingen kur, og det fører til slutt til døden.
Mange ting spiller inn på hvor lenge og godt folk kan leve med lungefibrose. Sykdommen kan forverres raskt (over måneder) eller veldig sakte (over år). Nyere medisiner kan bidra til å bremse sykdomsprogresjonen. Forskning fortsetter å fokusere på å forbedre terapier.
Er lungefibrose og KOLS det samme?
Nei, lungefibrose og kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) er ikke det samme. Imidlertid er de like på noen måter. Lungefibrose og KOLS er begge lungesykdommer som blir verre over tid. Begge forholdene kan gjøre det vanskelig å puste.
Men disse forholdene påvirker lungene dine annerledes:
- Lungefibrose: Leverandører klassifiserer lungefibrose som en interstitiell lungesykdom. Det interstitielle vevet er celler som utgjør rommet mellom blodårene og andre strukturer inne i lungene. Lungefibrose skader disse cellene. Det er en sjelden sykdom.
- KOLS: KOLS er en mer vanlig type lungesykdom. Sykdommer som emfysem og kronisk bronkitt er typer KOLS. Ved KOLS blir lungevevet skadet, alveolene ødelagt og luftveiene kan bli irriterte og betente (hovne).
Hva er idiopatisk lungefibrose?
Idiopatisk er et begrep som leverandører bruker når de ikke kan fastslå hva som forårsaket en tilstand. Idiopatisk lungefibrose er den vanligste typen interstitiell lungesykdom.
Hvor vanlig er lungefibrose?
Medisinske eksperter har vanskelig for å finne ut nøyaktig hvor mange som har lungefibrose. I følge en studie påvirker idiopatisk lungefibrose minst 200 000 mennesker i USA
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker lungefibrose?
Mange ting (som røyking) kan føre til lungefibrose. Ofte forblir årsaken ukjent (idiopatisk lungefibrose). Noen typer lungefibrose kan forekomme i familier.
Hvem er mer sannsynlig å få lungefibrose?
Visse risikofaktorer, som røyking, kan gjøre det mer sannsynlig at du kan utvikle lungefibrose. Men selv å ha en eller flere risikofaktorer betyr ikke at du definitivt vil få sykdommen en dag.
Andre risikofaktorer for lungefibrose inkluderer:
- Eldre alder: De fleste som får lungefibrose utvikler det i andre halvdel av livet, mellom 50 og 70 år.
- Manns biologiske kjønn: Lungefibrose rammer flere menn enn kvinner. Imidlertid har tilfeller hos kvinner økt de siste årene.
- Røyking: Sigarettrøyking øker risikoen for å få lungefibrose.
- Arbeider rundt støv eller røyk: Regelmessig innånding av kjemikalier eller farlige stoffer kan skade lungene. Bønder, gårdbrukere, frisører, steinskjærere/polerere og metallarbeidere kan ha økt risiko.
- Andre medisinske tilstander: I noen tilfeller fører en annen medisinsk tilstand (som autoimmun sykdom revmatoid artritt eller en virusinfeksjon) til lungefibrose.
- Andre faktorer: Stråleeksponering, for eksempel strålebehandling for å behandle kreft, kan skade lungevev. Det samme kan noen medisiner, inkludert kjemoterapi og visse hjertemedisiner.
Kan lungefibrose være arvelig?
Medisinske eksperter tror folk kan arve denne sykdommen gjennom gener som går i familier. Imidlertid er det svært sjelden å arve lungefibrose. Forskere har fortsatt mye å lære om hvordan (og hvilke) gener kan forårsake lungefibrose.
Hva er symptomene på lungefibrose?
Lungefibrose påvirker ikke alle på samme måte. Mange vanlige tilstander som er lett å behandle, kan forårsake lignende symptomer. Noen ganger er disse symptomene tegn på forkjølelse eller en øvre luftveisinfeksjon.
Symptomer på lungefibrose inkluderer:
- Pust i korte, grunne sprut.
- Tørr hoste som ikke går over.
-
Tretthet (ekstrem tretthet, uansett hvor mye du sover).
-
Kortpustethet, spesielt under eller like etter trening.
- Vekttap som ikke er med vilje eller lett å forklare.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, opplever noen mennesker:
- Klubbing, fingertupper eller tær som ser annerledes ut, for eksempel bredere eller mer runde.
- Cyanose, blåaktig hud (hos personer med lys hud) eller grå eller hvit hud rundt munnen eller øynene (hos personer med mørk hud) fra for lite oksygen i blodet.
Hvordan føles lungefibrose?
Lungearrdannelse på grunn av lungefibrose gjør det vanskeligere å puste. Du kan føle at du ikke kan trekke pusten eller puste dypt, uansett hvor hardt du prøver.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres lungefibrose?
Helsepersonell vil spørre deg om sykehistorien din. Du vil også ha en fysisk eksamen for å nøye evaluere symptomene dine. De kan bruke et stetoskop for å lytte til deg som puster, lytte etter unormale lyder (som knitring).
Lungefibrose kan ligne mye på andre, mer vanlige lungesykdommer, som kan gjøre diagnosen utfordrende. Din leverandør kan også bestille en eller flere tester for å diagnostisere lungefibrose:
- Blodprøver: Leverandøren din kan bestille blodprøver for å utelukke andre sykdommer eller årsaker til symptomene dine. Laboratorietester kan også hjelpe leverandører med å spore sykdomsprogresjon (hvordan det påvirker kroppen din over tid) etter diagnose.
- Bildetester: En røntgen av thorax eller en CT-skanning kan bidra til å utelukke andre lungerelaterte sykdommer. Disse bildene kan tydelig vise lungearrdannelse og kan bekrefte en lungefibrosediagnose.
- Pusteprøver: Disse testene kalles også lungefunksjonstester. Ulike enheter måler lungefunksjon og kapasitet (hvor godt lungene fungerer).
- Undersøkelse av oksygendesaturasjon: Denne testen måler oksygennivået i blodet ditt. Du går i seks minutter med en sonde festet til fingeren eller pannen.
- Biopsi: En kirurg fjerner en liten lungevevsprøve gjennom et lite snitt i ribbeina. Tilbydere utfører noen ganger en lungebiopsi for å bekrefte en lungefibrosediagnose.
Ledelse og behandling
Kan lungefibrose reverseres?
Dessverre er lungeskade på grunn av lungefibrose permanent (ikke reversibel). Å bli diagnostisert og starte behandling så tidlig som mulig kan hjelpe lungene til å fungere bedre, lenger.
Hvordan behandles lungefibrose?
De fleste behandlinger for lungefibrose fokuserer på å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten din.
Din leverandør kan anbefale en eller flere behandlinger:
- Medisinering: To medisiner – pirfenidon (Esbriet®) og nintedanib (OFEV®) -kan bremse arrdannelsen i lungene. Disse medisinene kan bidra til å bevare lungefunksjonen.
- Oksygenbehandling: Å gi kroppen ekstra oksygen hjelper deg å puste lettere. Det kan også øke din energi og styrke.
- Lungerehabilitering: Å holde seg aktiv i dette spesielle treningsprogrammet kan forbedre hvor mye (eller hvor enkelt) du kan gjøre hverdagslige oppgaver eller aktiviteter.
- Lungetransplantasjon: En lungetransplantasjon erstatter en eller begge syke lunger med en sunn lunge (eller lunger) fra en donor. Det gir potensial til å forbedre helsen og livskvaliteten din. En lungetransplantasjon er en stor operasjon, og ikke alle er kandidater. Spør leverandøren din om du kan være kvalifisert for en lungetransplantasjon.
Kan lungefibrose kureres?
Det finnes ingen kur for lungefibrose i dag. Men forskere over hele verden jobber for å endre det.
Spør leverandøren din om du kan være kvalifisert for en klinisk studie. Å delta i en pågående prøve kan tillate deg å prøve en av de nyeste behandlingsalternativene for lungefibrose.
Hva er komplikasjonene ved lungefibrose?
Arrformet lungevev har vanskelig for å få oksygen til resten av kroppen. Dette belaster høyre side av hjertet. Det kan føre til høyt blodtrykk i lungene (kalt pulmonal hypertensjon). I alvorlige tilfeller kan det føre til hjertesvikt.
Forebygging
Kan jeg forhindre lungefibrose?
Dessverre kan du ikke forhindre lungefibrose.
Utsikter / Prognose
Hvordan utvikler lungefibrose seg?
Symptomer på lungefibrose utvikler seg vanligvis sakte. Du kan merke vage tegn (eller ingen symptomer i det hele tatt) i de tidlige stadiene. Hvor lang tid det tar før symptomene blir verre er forskjellig for alle.
Helsepersonell kan ikke enkelt forutsi hvordan lungefibrose utvikler seg. Symptomene dine kan bli verre veldig sakte, over år. I noen tilfeller kan sykdommen føre til alvorlige symptomer ganske raskt (over måneder).
Hva er forventet levealder for personer som har lungefibrose?
Noen mennesker lever bare måneder etter en lungefibrosediagnose. Andre lever flere år. Mange faktorer påvirker prognosen din. Selv leverandøren din kan ikke forutsi noen av disse faktorene.
Hvis du har blitt diagnostisert med lungefibrose, kan du ta skritt for å hjelpe kroppen din til å holde seg i best mulig form:
- Vær proaktiv for å unngå å bli syk: Vær nøye med håndvask, og unngå direkte kontakt med noen du vet er syk. Å ha lungefibrose betyr at kroppen din ikke kan komme seg så lett fra infeksjoner som andre mennesker kan bekjempe med liten innsats.
- Hold deg oppdatert med vaksiner: Lungearrdannelse gjør det vanskeligere for kroppen å kjempe mot infeksjoner. Bli vaksinert for lungebetennelse og influensa (influensa) for å minimere risikoen.
- Øv sunne vaner: Hold deg aktiv og gjør smarte matvalg. Få mye hvile, og slutt å røyke.
Bor med
Når bør jeg ringe leverandøren min?
I noen tilfeller blir lungefibrose mye verre, alt på en gang. Du bør ringe leverandøren din hvis du plutselig føler stor forskjell i symptomene.
Ring for eksempel leverandøren din hvis du hoster mye mer enn vanlig eller har andre symptomer som virker nye eller alarmerende. Oppsøk en leverandør med en gang hvis du opplever pustevansker du ikke kan kontrollere.
Hvis du har lungefibrose, vil du sannsynligvis se en lungespesialist (lungespesialist) på lang sikt for regelmessige oppfølgingsbesøk. Helsepersonell vil samarbeide med deg for å bevare lungefunksjonen din og opprettholde høyest mulig livskvalitet. De vil hjelpe med å finne den riktige kombinasjonen av medisiner, støttende behandling og kliniske studier for å behandle måtene lungefibrose påvirker deg på. Å koble til en støttegruppe for lungefibrose kan gi førstehånds innsikt og råd fra personer som har møtt lignende utfordringer.
Discussion about this post