Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS): Symptomer og diagnose

Median arcuate ligament syndrome (MALS) er en tilstand der median arcuate ligament presser for hardt på cøliakiarterien (en hovedgren av aorta som leverer blod til magen, leveren og andre organer) og nervene i området ( plexus cøliaki).

Oversikt

Hva er median arcuate ligament syndrome?

Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS): Symptomer og diagnose

Ligamenter er vevsbånd som forbinder ett bein eller brusk til et annet. Median arcuate ligament er formet som en bue og går rundt aorta (arterien i hjertet som fører blod gjennom hele kroppen) for å koble mellomgulvet til ryggraden.

Hos en person med MALS fungerer det mediane buede ligamentet i hovedsak som en hammer, og cøliakiaksen fungerer som en ambolt, og komprimerer uttak av store kar og klemmer nerver i mellom. («Take off» er stedet der cøliaki-aksen deler seg i tre grener – lever-, venstre mage- og miltarterier.) Ved å komprimere arterien rett før den forgrener seg, kutter MAL blodtilførselen til magen og leveren. Dette er en grunn til at pasienter klager over smerter etter måltider.

Median arcuate ligament syndrome (MALS) er annerledes enn median arcuate ligament komprimering. Median arcuate ligament kompresjon forekommer hos omtrent 10% til 25% av befolkningen og forårsaker ingen symptomer. Hos et svært lite antall av disse personene er MALS til stede, og helsepersonell med det vil ha symptomene som er oppført nedenfor.

Hvem er sannsynlig å ha median arcuate ligament syndrome (MALS)?

MALS forekommer oftest hos tynne, yngre kvinner. Det er en svært sjelden tilstand.

Symptomer og årsaker

Hva er tegn og symptomer på median arcuate ligament syndrome (MALS)?

Det første tegnet på MALS er smerter i øvre del av magen etter å ha spist. Smerten får deg til å unngå å spise (kalt mataversjon), noe som fører til vekttap (ofte mer enn 20 pund). Andre tilknyttede symptomer kan omfatte:

Kvalme.
Diaré.
Oppkast.
Forsinket gastrisk tømming (en forsinkelse i maten som beveger seg fra magen til tynntarmen).

Hva forårsaker median arcuate ligament syndrome (MALS)?

Det antas at MALS er forårsaket av at median buet ligament komprimerer eller klemmer cøliaki plexus-nervene over cøliakiarterien. Klemming av disse nervene kan forårsake smerte som ligner smerten du føler i hendene hvis du har karpaltunnelsyndromfølelse i hendene. En annen årsak til tilstanden kan være mangel på blodstrøm til organene som leveres av cøliakiarterien, selv om denne teorien er kontroversiell.

Diagnose og tester

Hvordan diagnostiseres median arcuate ligament syndrome (MALS)?

Hvis helsepersonell tror du kan ha MALS, vil de gjennomgå sykehistorien din og utføre en fysisk undersøkelse. Leverandøren din kan også bestille visse tester, inkludert blodprøver og bildebehandlingstester, for å hjelpe til med å utelukke mer vanlige årsaker til symptomene dine. Disse inkluderer:

Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD).
Gastritt.
Gastroparese.
Problemer med bukspyttkjertelen, leveren, galleblæren, milten eller tarmen.

Når disse forholdene er utelukket, kan helsepersonell bestille en test kalt mesenterisk dupleks-ultralyd for å sjekke blodstrømmen gjennom cøliakiarterien og kompresjon av cøliakiplexus. En annen nyttig avbildningstest ville være et CT- eller MR-angiogram, som kan gi et bedre bilde av cøliakiarterien og aorta.

Når det er mistanke om diagnosen MALS, vil journalene dine bli gjennomgått og disse trinnene fulgt.

Bildetester vil bli gjentatt eller bestilt (som en mesenterisk ultralyd av cøliakiaksen eller et CT/MRI-angiogram).
Du vil rådføre deg med kirurger innen minimalt invasiv kirurgi og/eller karkirurgi.
Du vil bli evaluert av en smertebehandlingsspesialist for en potensiell cøliaki plexus blokkering. Dette gir midlertidig lindring av symptomene på MALS, og bidrar til å bekrefte diagnosen.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles median arcuate ligament syndrome (MALS)?

Når diagnosen MALS er bekreftet, er det sannsynlig at leverandøren din vil foreslå en minimalt invasiv (laparoskopisk/robotisk) tilnærming for å lindre kompresjonen av det mediane buede leddbåndet på aorta. I denne teknikken gjør kirurgen fem til seks små (omtrent 1/2 tomme) snitt (kutt) og setter inn instrumenter for å skille det mediane buede leddbåndet og dele nervene (nevrolyse).

De fleste som har laparoskopisk kirurgi for MALS overnatter på sykehuset og begynner å spise et normalt kosthold neste morgen. Du vil ha noe ubehag og smerte fra snittene, og vil motta medisiner for å lindre smerten. De fleste med tilstanden sier at MALS-symptomene deres, som smerte ved å spise, blir bedre etter operasjonen. Du bør sannsynligvis kunne gå tilbake til normale aktiviteter innen to uker.

Omtrent 10 % av personer med MALS har en tradisjonell «åpen» operasjon. Kirurgen din, ofte med hjelp av en karkirurg, vil gjøre et stort snitt nede på midten av magen. Hvis du har denne prosedyren, må du kanskje bli på sykehuset i tre til fem dager for å komme deg. Du kan vanligvis gå tilbake til normale aktiviteter innen fire til seks uker.

Hva er en cøliaki plexus blokk?

En cøliaki plexus blokk er en injeksjon av medisiner for å lindre smerter i magen.

cøliaki plexus blokk | Cleveland Clinic

Hvis du har en cøliaki plexus blokkering, vil du bli gitt en intravenøs medisin for å slappe av deg. Da vil du ligge på magen på et røntgenbord. Helsepersonell vil bedøve et hudområde på ryggen din med lokalbedøvelse. Deretter, veiledet av en røntgen, vil helsepersonell:

Stikk en tynn nål inn i ryggen, ved siden av ryggraden, og injiser et bedøvelsesmiddel.
Sett inn en andre nål på den andre siden av ryggraden.
Injiser fargestoff for å sikre at medisinen går til riktig sted.
Injiser smertestillende medisiner, for eksempel adrenalin, klonidin eller et steroid. Alkohol eller fenol kan også injiseres for å ødelegge nervene.

Prosedyren tar vanligvis mindre enn 30 minutter, og du kan reise hjem samme dag. Magen din kan føles varm, og du kan begynne å føle mindre magesmerter.

Du trenger vanligvis en rekke injeksjoner (mellom to og 10) for å fortsette smertelindringen. For noen mennesker kan en cøliaki plexus blokkering lindre smerte i flere uker. For andre kan lindring vare i årevis. Mange kan gå tilbake til sine vanlige aktiviteter.

Utsikter / Prognose

Hvilken type oppfølgingsbehandling er nødvendig etter operasjon med median arcuate ligament syndrome (MALS)?

De fleste som har MALS har en dupleks-ultralyd en måned etter operasjonen for å sikre at det ikke er ytterligere kompresjon av det mediane buede leddbåndet. Noen mennesker fortsetter å ha innsnevring av cøliakiarterien på grunn av arrvev som har bygget seg opp. Dette forårsaker vanligvis ikke symptomer etter operasjonen og kan behandles med ikke-kirurgiske teknikker som medisiner eller, sjelden, en annen cøliaki plexus blokkering. Noen ganger kan andre endovaskulære terapier som stenting av cøliaki-aksen være nødvendig.

En liten gruppe mennesker som har gjentatte episoder av MALS kan være kandidater for et andre forsøk på frigjøring av arrvevet. Disse personene har imidlertid mye høyere risiko (større enn 50 %) for å trenge en åpen operasjon (med assistanse fra en karkirurg).