Oversikt
Hva er von Willebrands sykdom?
Von Willebrands sykdom (VWD) er en blødningssykdom der blodet ditt har problemer med å koagulere. Det er arvet, noe som betyr at det går i arv fra foreldrene til barna deres.
Personer med von Willebrands sykdom opplever noen ganger kraftigere blødninger enn normalt fra skader, kirurgi og, hos kvinner, menstruasjonsstrøm og fødsel. Denne blødningen kan forårsake helseproblemer, inkludert smerte og anemi (lavt antall røde blodlegemer). I sjeldne tilfeller kan blødningen føre til døden.
Hvor vanlig er von Willebrands sykdom?
Von Willebrands sykdom er den vanligste typen blødningsforstyrrelse i USA. Den ligner på en annen blodsykdom kalt hemofili, selv om den vanligvis er mindre alvorlig enn hemofili. Von Willebrands sykdom rammer 1 % av den amerikanske befolkningen. Det forekommer hos både menn og kvinner.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker von Willebrands sykdom?
Problemer med et protein i blodet forårsaker von Willebrands sykdom. Dette proteinet, kjent som von Willebrand-faktor (VWF), hjelper blodpropp.
I noen tilfeller har blodet for lite VWF. Hos andre har proteinet en defekt. I begge disse scenariene er blodets evne til å koagulere på riktig måte svekket. En rekke genmutasjoner forårsaker enten redusert produksjon av VWF eller produksjon av en unormalt fungerende VWF. Selv om årsaken til disse mutasjonene er ukjent, overføres det unormale genet fra en generasjon til en annen.
Hva er symptomene på von Willebrands sykdom?
Mange mennesker med von Willebrands sykdom har milde tilfeller og ingen symptomer. Symptomer i mer alvorlige tilfeller inkluderer:
- Kraftig blødning etter skade eller operasjon
- Lett blåmerker
- Hyppige neseblod
- Kraftig menstruasjonsblødning hos kvinner
- Langvarig blødning av tannkjøttet etter tannarbeid
- Blod i avføring eller urin
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiserer leger von Willebrands sykdom?
For å diagnostisere von Willebrands sykdom, vil legen din spørre om din familiehistorie for å se om noen slektninger har blødningsforstyrrelser. Blodprøver bekrefter en diagnose av von Willebrands sykdom. En test ser på nivået og aktiviteten til von Willebrand-faktor (VWF) i blodet. Legen din kan også teste blodet ditt for å måle koagulasjonstider og blodplatefunksjon.
Det er vanlig at folk tar den samme blodprøven flere ganger for å bekrefte von Willebrands sykdom. Leger utfører ofte gjentatte tester fordi nivåene av VWF i blodet kan endres avhengig av forskjellige faktorer, inkludert hormonnivåer.
Hva er typene av von Willebrands sykdom?
Leger kategoriserer von Willebrands sykdom i 3 hovedtyper. Noen ganger er det nødvendig med sofistikert laboratorietesting for å bestemme hvilken type VWF-defekt du har, som deretter tillater klassifisering av typen VWD:
- Type 1: Personer med denne typen har lave nivåer av VWF i blodet. Det er den vanligste typen von Willebrands sykdom. De fleste med type 1 opplever milde blødningssymptomer eller ingen i det hele tatt.
- Type 2: I denne typen har VWF en defekt som gjør at den ikke kan fungere skikkelig. Blødningssymptomer kan være milde eller moderate.
- Type 3: Den mest alvorlige og sjeldneste typen von Willebrands sykdom. Personer med denne typen har vanligvis ingen VWF eller svært lave mengder VWF. Symptomene kan være alvorlige, men legen din kan hjelpe deg med å håndtere dem.
Ledelse og behandling
Hva er de vanlige behandlingene for von Willebrands sykdom?
Behandling for von Willebrands sykdom varierer avhengig av tilstandens alvorlighetsgrad. All behandling tar sikte på å forhindre episoder med overdreven blødning. Leger bruker flere tilnærminger for å håndtere tilstanden. De inkluderer:
- Desmopressin: Leger foreskriver dette hormonet for å øke nivåene av von Willebrand-faktor (VWF) i blodet. Det injiseres i en blodåre eller inhaleres gjennom nesen. Denne behandlingen er den vanligste behandlingen for von Willebrands sykdom.
- VWF infusjoner: Avhengig av typen von Willebrands sykdom, er infusjoner av VWF nødvendig for blødningsepisoder, og oftere for kirurgiske prosedyrer. Noen pasienter med alvorlige former for von Willebrands sykdom får regelmessige VWF-infusjoner eller profylaktisk behandling for å opprettholde normale nivåer av VWF-proteinet i blodet.
- Antifibrinolytika: Disse stoffene forhindrer at blodpropp brytes ned. Leger foreskriver noen ganger dem før tannarbeid og for kvinner med kraftig menstruasjonsblødning.
- P-piller: Østrogeninnholdet i disse pillene vil gi en økning i nivået av VWF i blodet, og dermed gi en viss beskyttelse hos kvinner med kraftige menstruasjonsblødninger. Østrogenbehandling er ikke egnet for menn med von Willebrands sykdom.
Hva er vanlige komplikasjoner eller bivirkninger av von Willebrands sykdom?
Kvinner er mer sannsynlig enn menn å oppleve komplikasjoner fra von Willebrands sykdom. Unormal blødning kan forårsake problemer i menstruasjonssykluser og etter fødsel.
Personer med alvorlig von Willebrands sykdom (type 3) kan oppleve alvorlig smerte og hevelse hvis det oppstår blødninger i leddene eller bløtvevet. I ekstreme tilfeller, uten behandling, kan overdreven blødning føre til døden.
Forebygging
Kan von Willebrands sykdom forebygges?
Fordi von Willebrands sykdom vanligvis er arvelig, kan den ikke forebygges.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med von Willebrands sykdom?
Von Willebrands sykdom er en livslang tilstand. For de fleste mennesker med sykdommen forstyrrer det ikke å leve aktive liv. Vanligvis må det bare løses etter en alvorlig skade eller hvis du trenger operasjon.
Å motta behandling når det er nødvendig og å besøke legen din regelmessig er de beste måtene å sikre at von Willebrands sykdom ikke forstyrrer et sunt liv.
Bor med
Når bør jeg ringe en lege?
Kontakt legen din dersom du har en blødning som varer lenge eller er vanskelig å stoppe. Kvinner med von Willebrands sykdom bør snakke med legen sin når de vurderer graviditet. Legen din kan anbefale forholdsregler for å redusere risikoen for komplikasjoner.
Discussion about this post