Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon

Hva er symptomene på IPAH?

Symptomer på IPAH varierer i henhold til stadiet av lidelsen. Det er viktig å få en legetime hvis du utvikler uvanlige hjerte- eller lungesymptomer.

Du har kanskje ingen symptomer i det tidlige stadiet av denne lidelsen. Faktisk kan en årlig fysisk ikke oppdage denne typen hypertensjon. Etter hvert som tilstanden din utvikler seg, kan du oppleve følgende:

• tretthet
• kortpustethet
• besvimelse
• svimmelhet
• rask puls
• brystsmerter
• hjertebank
• hevelse i nedre ekstremiteter

Hva er årsakene og risikoene for pulmonal hypertensjon?

I friske blodårer flyter blodet jevnt og lett. Hvis du har pulmonal hypertensjon, oppstår økt blodtrykk i fortykkede og innsnevrede arterielle blodårer i lungene og reduserer blodstrømmen.

Mulige kjente årsaker til pulmonal hypertensjon inkluderer:

• hjerteklafflidelser
• medfødte hjertesykdommer
• lungesykdommer, som kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), sarkoidose eller interstitiell lungefibrose
• en svulst som presser på lungearterien

Risikoen for å utvikle en form for pulmonal hypertensjon øker hvis du har:

• en bindevevsforstyrrelse, slik som sklerodermi eller systemisk lupus erythematosus
• skrumplever
• HIV og AIDS
• en historie med bruk av narkotika som kokain eller metamfetamin
• en historie med å ta visse slankepiller eller appetittdempende midler
• en historie med tobakksrøyking
• en historie med yrkesmessig eksponering for små partikler som sagflis

Pulmonal hypertensjon kan også forekomme i familier, så risikoen øker hvis du har en familiehistorie.

Merk: Mens mange former for pulmonal hypertensjon har kjente triggere, er idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon annerledes. IPAH oppstår spontant og har ingen kjent årsak.

Legen din kan kjøre flere tester, men de vil ikke være i stand til å fastslå den underliggende årsaken til IPAH. Selv om årsaken er ukjent, er tilstanden kjent for å være mer vanlig hos yngre voksne og kvinner.

Hvordan diagnostiseres IPAH?

Uansett om du opplever milde eller intermitterende symptomer, aldri ignorere tegn som indikerer et problem med hjertet eller lungene. IPAH er en vanskelig lidelse å diagnostisere fordi noen mennesker ikke har symptomer. Og når det er symptomer på IPAH, ligner de på andre hjerte- og lungesykdommer.

For å hjelpe til med å diagnostisere lidelsen, kan legen din se etter hevelse i venene i nakken og deretter sjekke hjertet ditt for unormale lyder, for eksempel en bilyd.

Legen din kan også ta forskjellige blodprøver for å måle oksygennivået ditt og se etter infeksjoner, forhøyet hemoglobin, skjoldbruskkjertelproblemer og vaskulære lidelser.

Andre mulige tester for å diagnostisere pulmonal hypertensjon inkluderer:

• 12-avlednings elektrokardiogram (EKG) å måle elektrisk aktivitet i hjertet ditt
• lungefunksjonstest for å sjekke lungefunksjonen og se hvor godt lungene dine fungerer
• høyre hjertekateterisering for å se om det er problemer med hjertets blodtilførsel
• bildeundersøkelser (som røntgen av thorax, CT-skanning, MR, kjernefysisk skanning eller ekkokardiogram) for å ta bilder av lungene og hjertet og gi et bilde av andre bryststrukturer, inkludert blodårene dine
• gangprøve, som innebærer å gå i seks minutter mens en lege overvåker deg for symptomer som kortpustethet mens du måler aktivitetstoleranse og pulsoksymetri

Hvordan behandle IPAH

Det finnes ingen lett tilgjengelig kur for idiopatisk pulmonal hypertensjon. Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene og bremse utviklingen av lidelsen. Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden din. Legen din kan anbefale følgende medisiner:

• en kalsiumkanalblokker å slappe av musklene i blodårene og forbedre hjertets evne til å pumpe blod
• et blodfortynnende medikament for å forhindre blodpropp
• diuretika å skylle ut overflødig væske fra kroppen og redusere hevelse
• vasodilatorer for å utvide lumen (det indre) av blodåren i lungene og forbedre blodstrømmen
• digoksin å begrense hjertefrekvensen og forbedre hjertets kontraktilitet (hvor hardt hjertet klemmer)
• endotelinreseptorantagonist, en målrettet terapi for å bremse utviklingen av pulmonal hypertensjon

Siden redusert blodstrøm kan redusere kroppens oksygentilførsel og forårsake svakhet, kortpustethet og tretthet, kan legen din fastslå at du er en kandidat for supplerende oksygenbehandling. I så fall vil du ha på deg et rør som leverer oksygen fra en tank inn i neseborene.

Hvis du har alvorlig idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, kan legen din foreslå operasjon. Ett alternativ er en kirurgisk prosedyre kalt en atrial septostomi, som skaper en hjerteshunt for å øke blodstrømmen fra høyre øvre kammer til venstre øvre kammer i hjertet ditt. Denne prosedyren kan bidra til å forbedre oksygennivået i kroppen din.

Et annet alternativ er en lunge- eller hjerte- og lungetransplantasjon med erstatning av organet ditt med organet eller organene til en frisk donor. Transplantasjonskirurgi kan være et alternativ hvis tilstanden din forverres og ikke reagerer på andre behandlinger.

Diskuter risikoen ved kirurgi med legen din, for eksempel risikoen for blodtap, infeksjon eller organavstøtning.

Komplikasjoner av IPAH

IPAH krever legehjelp på grunn av risikoen for komplikasjoner. Hvis du ikke søker behandling, vil tilstanden din sannsynligvis forverres mye raskere. Høyt blodtrykk i lungearteriene kan føre til irreversibel skade på hjertet og lungene.

Lidelsen kan føre til høyresidig hjerteforstørrelse og dysfunksjon. Denne komplikasjonen får hjertet til å jobbe hardere og kan føre til hjertesvikt. Det kan også føre til unormale hjerterytmer, for eksempel atrieflimmer.

Outlook og støtte for IPAH

Med behandling er det mulig å forbedre symptomene dine. Men hvis den ikke behandles, kan tilstanden forverres mye raskere og redusere forventet levealder betydelig.

For å forbedre sjansen for å bremse sykdomsprogresjonen, følg legens anbefalte behandlingsforløp og foreta sunn livsstilsendringer:

• Å få mye hvile er viktig for å takle tretthet.
• Noen ganger er moderate øvelser som sykling, svømming og gange effektive for å øke eller opprettholde energinivået. Sørg for at du snakker med legen din før du starter en treningsrutine.
• Du bør også unngå tobakksrøyking og passiv røyking, som kan øke pustevansker.
• Fordi graviditet kan være livstruende med pulmonal hypertensjon, snakk med legen din om trygge prevensjonsalternativer. Vær oppmerksom på at visse p-piller øker sannsynligheten for blodpropp.

Andre tips inkluderer:

• unngå å reise i store høyder, noe som kan gjøre symptomene mer alvorlige
• unngå aktiviteter som senker blodtrykket og øker risikoen for å besvime, for eksempel lange varme bad eller å sitte i en badstue
• spise en diett lav i mettet fett, kolesterol og natrium for å opprettholde et sunt blodtrykk og vekt

Familie og venner kan gi følelsesmessig og fysisk støtte. I tillegg kan du snakke med legen din om å bli med i en støttegruppe for å hjelpe deg med å takle og forstå tilstanden din.