Pityriasis Rubra Pilaris

Typer pityriasis rubra pilaris

Det er seks typer PRP.

Klassisk voksendebut PRP er den vanligste typen. Det skjer i voksen alder. Symptomene går vanligvis over etter noen år. I noen sjeldne tilfeller kommer symptomene tilbake senere.

Atypisk voksendebut PRP begynner også i voksen alder. Imidlertid kan symptomene vare i mer enn 20 år.

Klassisk juvenil debut PRP starter i barndommen. Symptomene går vanligvis over innen ett år, men de kan komme tilbake senere.

Omskrevet juvenil debut PRP begynner før puberteten. Det påvirker oftest håndflatene til barnas hender, fotsålene og knærne og albuene. Symptomene kan forsvinne i løpet av tenårene.

Atypisk juvenil debut PRP er noen ganger arvelig. Det betyr at det er gitt videre gjennom familien. Det kan være tilstede ved fødselen eller utvikle seg i tidlig barndom. Symptomene varer ofte livet ut.

HIV-assosiert PRP er knyttet til HIV. Det er veldig vanskelig å behandle.

Bilder av PRP

Hva forårsaker PRP?

Den eksakte årsaken til PRP er ukjent. PRP oppstår oftest uten klar grunn. Mens noen tilfeller av PRP er arvet, er de fleste ikke det. Arvet PRP har en tendens til å være mer alvorlig.

Klassisk voksendebut PRP kan være knyttet til underliggende hudkreft. Hvor ofte hudkreft skjer med denne typen PRP er imidlertid ukjent. Hvis du har klassisk debut PRP, sørg for at du oppsøker legen din for å se etter hudkreft.

Ifølge National Organization for Rare Disorders tyder tidlig forskning på at PRP kan skyldes et problem i måten kroppen behandler vitamin A på. Det er imidlertid nødvendig med mer forskning for å finne ut om dette er sant.

PRP kan også være koblet til en immunsystemrespons, ifølge Genetic and Rare Diseases Information Center.

Hvordan arves PRP?

PRP kan arves. Du kan arve PRP hvis en av foreldrene dine gir genet som forårsaker lidelsen. Foreldrene dine kan være bærere av genet, noe som betyr at de har genet, men ikke har lidelsen. Hvis en av foreldrene dine er bærer av genet, er det en 50 prosent sjanse for at genet ble overført til deg. Det kan imidlertid hende du ikke utvikler PRP selv om du har arvet genet.

Hva er symptomene på PRP?

PRP forårsaker rosa, røde eller oransjerøde skjellete flekker på huden din. Plastrene er vanligvis kløende. Du kan ha de skjellete flekkene på bare noen deler av kroppen din. De forekommer oftest på:

• albuer
• knærne
• hender
• føtter
• ankler

Huden på håndflatene og fotsålene kan også bli rød og tykkere. De skjellende flekkene kan etter hvert spre seg over hele kroppen.

Hvordan diagnostiseres PRP?

PRP blir ofte forvekslet med andre, mer vanlige hudsykdommer, som psoriasis. Det kan også forveksles med mindre vanlige, som lichen planus og pityriasis rosea. Psoriasis er preget av kløende, skjellende hudflekker som ofte er røde. Men i motsetning til PRP, kan psoriasis behandles lettere og mer vellykket. PRP kan ikke bli diagnostisert før de skjellete flekkene ikke reagerer på psoriasisbehandling.

Hvis legen din mistenker PRP, kan de ta en hudbiopsi for å hjelpe dem med å stille en diagnose. For denne prosedyren fjerner legen en liten prøve av huden din. De ser deretter på det under et mikroskop for å analysere det.

Hva er mulige komplikasjoner av PRP?

For det meste kan PRP være kløende og ubehagelig. Disse symptomene kan avta over tid, selv om utslettet ser ut som det blir verre. Tilstanden forårsaker vanligvis ikke mange komplikasjoner.

Imidlertid bemerker PRP Support Group at utslettet noen ganger kan føre til andre problemer, for eksempel ektropion. I denne tilstanden viser øyelokket seg og eksponerer øyets overflate. PRP kan også føre til problemer med slimhinnen i munnen. Dette kan føre til irritasjon og smerte.

Over tid kan PRP føre til keratodermi. Dette problemet fører til at huden på hendene og fotsålene blir veldig tykke. Dype sprekker i huden, kalt sprekker, kan utvikles.

Noen mennesker med PRP er også følsomme for lys. De kan ha problemer med å svette eller kontrollere kroppstemperaturen når det er varmt.

Hvordan behandles PRP?

Det er ingen nåværende kur for PRP, men behandling kan lindre symptomene. Legen din kan foreskrive en eller flere av følgende behandlinger:

• Aktuelle kremer som inneholder urea eller melkesyre. Disse går direkte på huden din.
• Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Dette er derivater av vitamin A som bremser veksten og utskillelsen av hudceller.
• Oralt vitamin A. Dette kan være nyttig for noen mennesker, men bare i svært høye doser. Retinoider er mer effektive og mer brukt enn vitamin A.
• Metotreksat. Dette er et oralt medikament som kan brukes hvis retinoider ikke virker.
• Immundempende midler. Dette er orale medisiner som undertrykker immunforsvaret. De inkluderer ciklosporin og azatioprin.
• Biologi. Dette er injiserbare eller intravenøse (IV) medisiner som påvirker immunsystemet ditt. De inkluderer legemidlene adalimumab, etanercept og infliximab.
• Ultrafiolett lysterapi. Dette gis vanligvis i kombinasjon med psoralen (et medikament som gjør deg mindre følsom for sol) og et retinoid.

Kan jeg forhindre PRP?

Det er ikke mulig å forhindre PRP siden årsaken og utbruddet er ukjent. Hvis du mistenker at du har PRP, se legen din. Å starte en behandling som fungerer for deg så snart du får en diagnose er nøkkelen til å lindre symptomene dine.

Å finne en effektiv behandling er også viktig fordi du kan utvikle mer enn én type PRP i løpet av sykdommen.

Vil PRP forsvinne?

Avhengig av hvilken type PRP du har, kan symptomene dine forsvinne eller ikke. Hvis du har klassisk voksendebut PRP, vil symptomene dine sannsynligvis vare noen år eller mindre, og deretter aldri komme tilbake.

Symptomene på andre PRP-typer kan være mer langvarige. Imidlertid kan behandlinger gjøre symptomene mindre merkbare.

Snakk med legen din

PRP er en sjelden hudsykdom preget av konstant betennelse og hudavfall. Det kan påvirke hele kroppen din eller bare deler av den. Det kan starte når som helst i løpet av livet ditt. Selv om det ikke finnes noen nåværende kur, kan behandlinger bidra til å lindre symptomene dine.

Behandlinger for PRP inkluderer aktuelle, orale og injiserbare medisiner. De inkluderer også ultrafiolett lysterapi. Samarbeid med legen din for å finne den behandlingen som fungerer best for å lindre symptomene på PRP.