Hva er Pancoast-svulster og hvordan behandles de?

Symptomer på Pancoast-svulst

Skarpe skuldersmerter er det vanligste tidlige symptomet på Pancoast-svulst. Andre symptomer avhenger av hvor svulsten er lokalisert.

Når svulsten vokser, kan skuldersmerter bli ødeleggende. Det kan stråle mot armhulen (aksillen), skulderbladet og beinet som forbinder skulderen med armen (scapula).

I mer enn to tredjedeler av Pancoast-svulsttilfeller invaderer svulsten de bakre og midtre delene av bryståpningen.

Smerten kan utstråle:

• nedover armen etter ulnarnerven (nerven som løper ned langs siden av armen din mot pinky, og stopper ved håndleddet)
• til halsen
• til de øvre ribbeina
• til nervenettverket som når til ribbeina, ryggmargen og armhulen

Andre symptomer inkluderer:

• hevelse i overarmen
• svakhet i håndmuskulaturen
• tap av fingerferdighet
• sløsing av muskelvev i hånden
• prikking eller nummenhet i hånden
• tetthet i brystet
• utmattelse
• vekttap

Til sammen er disse symptomene kjent som Pancoast-syndromet.

I 14 til 50 prosent av personer med Pancoast-svulster, invaderer kreften nervene i ansiktet. Dette kalles Claude-Bernard-Horner syndrom, eller ganske enkelt Horners syndrom. På den berørte siden kan du ha:

• et hengende øyelokk (blefaroptose)
• manglende evne til å svette normalt (anhidrose)
• spyling
• forskyvning av øyeeplet (enoftalmos)

Smerten til en Pancoast-svulst er alvorlig og konstant. Det gjenstår vanligvis enten du sitter, står eller ligger, og reagerer vanligvis ikke på vanlige reseptfrie smertestillende midler.

Årsaker til Pancoast-svulst

Årsakene til en Pancoast-svulst ligner på andre lungekreftformer. Disse inkluderer:

• røyking
• eksponering for sekundær røyk
• langvarig eksponering for tungmetaller, kjemikalier eller dieseleksos
• langvarig eksponering for asbest eller høye nivåer av radon

I sjeldne tilfeller kan Pancoast syndrom ha andre årsaker, for eksempel andre kreftformer, bakterielle eller soppinfeksjoner, eller sykdommer som tuberkulose (TB).

Hvordan Pancoast-svulst blir diagnostisert

Diagnostisering av en Pancoast-svulst er utfordrende og ofte forsinket fordi symptomene ligner på ben- og leddsykdommer. Også, siden Pancoast-svulster er sjeldne – utgjør bare 3 til 5 prosent av alle lungekreft – de kan være ukjente for leger.

Legen din vil spørre deg om symptomene dine, når de begynte og om de har endret seg over tid. De vil gjennomføre en fysisk undersøkelse og bestille tester for å se etter en svulst og eventuell spredning av kreften. Hvis en svulst oppdages, kan legen din bestille ytterligere tester for å bestemme stadiet av svulsten.

Tester kan omfatte:

• Røntgenstråler. Noen ganger kan svulsten være vanskelig å oppdage på et røntgenbilde på grunn av sin plassering.
• CT skann. Dens høyere oppløsning kan identifisere spredningen av svulsten til nærliggende områder.
• MR-skanning. Denne avbildningstesten kan vise svulstens spredning og gi en veiledning for operasjon.
• Mediastinoskopi. Et rør satt inn gjennom halsen lar en lege ta en prøve av lymfeknuter.
• Biopsi. Fjerning av tumorvev for undersøkelse anses som nødvendig for å bekrefte tumorstadiet og bestemme terapi.
• Videoassistert torakoskopi (VATS). Denne minimalt invasive operasjonen gir tilgang til vev for analyse.
• Mini-thorakotomi. Denne prosedyren bruker små snitt for å få tilgang til vev for analyse.
• Andre skanninger. Disse kan være nødvendige for å se etter spredning av kreften til bein, hjernen og andre områder av kroppen.

Iscenesettelse

En Pancoast-svulst «iscenesettes» på en lignende måte som andre lungekreftformer, ved å bruke romertall I til IV og subtype A eller B for å indikere hvor avansert sykdommen er. Iscenesettelsen er en veiledning for den spesifikke behandlingen du vil motta.

I tillegg er Pancoast-svulster videre klassifisert med bokstaver og tall 1 til 4 som indikerer alvorlighetsgraden:

• T angir størrelsen og spredningen av svulsten.
• N beskriver lymfeknutepåvirkningen.
• M refererer til om fjerne steder har blitt invadert (metastaser).

De fleste Pancoast-svulster er klassifisert som T3 eller T4, på grunn av deres plassering. Svulstene klassifiseres som T3 hvis de invaderer brystveggen eller de sympatiske nervene. De er T4-svulster hvis de invaderer andre strukturer, for eksempel ryggvirvlene eller brachiale nerver.

Selv de tidligste oppdagede Pancoast-svulstene er iscenesatt som minst IIB på grunn av deres plassering.

Behandling for Pancoast-svulst

Selv om det en gang ble ansett som dødelig, kan Pancoast-svulster i dag behandles, men ikke kureres ennå.

Behandling for en Pancoast-svulst avhenger av hvor tidlig den er diagnostisert, hvor langt den er spredt, de involverte områdene og din generelle helsetilstand.

Medisiner og kirurgi

Behandling for Pancoast-svulster er variert og involverer en kombinasjon av kjemoterapi, stråling og kirurgi.

Pancoast-svulster som har metastasert til områder utenfor brystet kan ikke være kandidater for kirurgi.

Kjemoterapi og stråling er de første trinnene før operasjonen. Deretter vurderes svulsten på nytt med en annen CT-skanning eller annen bildediagnostisk test. Kirurgi finner ideelt sted 3 til 6 uker etter kjemoterapi og stråling.

I noen behandlingsplaner kan kirurgi bli fulgt av ytterligere strålebehandlinger for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller.

Målet med operasjonen er å fjerne kreftmaterialet fullstendig fra strukturene det har invadert. Dette er ikke alltid mulig, og sykdommen kan komme tilbake. En liten studie utført i Maryland fant at sykdommen gjentok seg hos 50 prosent av deltakerne som hadde pancoast-svulstoperasjon.

Tekniske fremskritt innen kirurgiske teknikker har gjort det mulig å utføre kirurgi på T4 Pancoast-svulster, men utsiktene er dårligere enn for andre stadier av sykdommen.

Smertelindring

Smertelindring for Pancoast-svulster innebærer i dag en kontrollert bruk av opioider foreskrevet av lege. Dette kommer imidlertid med uønskede bivirkninger.

Stråling kan også brukes til å lindre smerte når kirurgi ikke er mulig.

En kirurgisk prosedyre som deaktiverer de smerteledende nervene i ryggmargen kan bidra til å lindre alvorlig smerte. Dette kalles en CT-veiledet kordotomi, der en CT-skanning brukes til å veilede kirurgen.

I en studie, 98 prosent av de med Pancoast-svulst rapporterte betydelig smerteforbedring med denne prosedyren. En kordotomi selv i de siste ukene av livet kan gi smertelindring.

Andre mulige intervensjoner for å lette Pancoast-svulstsmerter inkluderer:

• dekompresjonslaminektomi (kirurgi som fjerner trykk på spinalnervene)
• fenolblokk (injiserer fenol for å blokkere nerver)
• transdermal stimulering (ved hjelp av lavt nivå likestrøm på hjernen)
• stellate ganglion blokk (injiserer bedøvelse i nervene i nakken)

Forebygging

Den beste måten å forhindre Pancoast-svulster på er å ikke røyke. Hvis du røyker, kan det å slutte bidra til å redusere risikoen for å utvikle alle typer lungekreft. Unngå passiv røyking hvis mulig.

Forebyggende screening kan også anbefales hvis du er i fare for å utvikle lungekreft, inkludert:

• personer med en familiehistorie med lungekreft
• personer som har vært utsatt for asbest
• personer 55 år og eldre som har en historie med røyking

Outlook

I mange år ble Pancoast-svulster ansett som ubehandlet. På grunn av svulstens plassering ble det antatt at operasjon ikke var mulig.

De siste tiårene har utsiktene for personer med Pancoast-svulster blitt kraftig forbedret. Nye operasjonsteknikker har gjort det mulig å operere svulster som tidligere ble ansett som inoperable. Den nå standard behandlingen som involverer kjemoterapi, stråling og kirurgi har økt overlevelsesraten.

Tidlig påvisning av en Pancoast-svulst er viktig for å avgjøre suksessen til behandlingen. Se legen din med en gang hvis du har symptomer, og ta forebyggende tiltak som å slutte å røyke hvis du røyker.