Glukagonom

Hva er glukagonom?

Glukagonom er en sjelden svulst som involverer bukspyttkjertelen. Glukagon er et hormon som produseres av bukspyttkjertelen som arbeider med insulin for å kontrollere mengden sukker i blodet ditt.

Glukagonom tumorceller produserer store mengder glukagon, og disse høye nivåene skaper alvorlige og livstruende symptomer.

Hva er symptomene på glukagonom?

Hvis du har en svulst som produserer store mengder glukagon, vil det påvirke mange aspekter av helsen din.

Glukagon balanserer effekten av insulin ved å regulere mengden sukker i blodet ditt. Hvis du har for mye glukagon, lagrer ikke cellene dine sukker, og i stedet forblir sukker i blodet.

Glukagonom fører til diabeteslignende symptomer og andre alvorlige symptomer, inkludert:

• høyt blodsukker

• overdreven tørste og sult på grunn av høyt blodsukker

• våkner ofte om natten for å tisse
• diaré
• hudutslett eller dermatitt i ansiktet, magen, baken og føttene som ofte er skorpe eller fylt med puss
• utilsiktet vekttap

• blodpropp i bena, også kalt dyp venetrombose

Hva er årsakene til glukagonom?

Det er ingen kjente direkte årsaker til glukagonom. Hvis du har en familiehistorie med et syndrom kalt multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1), har du større risiko for å utvikle glukagonom.

Imidlertid kan de som ikke har andre risikofaktorer utvikle disse svulstene.

Glukagonomer er kreft, eller ondartede, ca 75 prosent av tiden. Ondartede glukagonomer sprer seg til andre vev, vanligvis leveren, og begynner å forstyrre funksjonen til andre organer.

Hvordan diagnostiseres glukagonom?

Det kan være vanskelig å diagnostisere glukagonom. Ofte ser symptomene ut til å være forårsaket av en annen tilstand, og det kan gå år før riktig diagnose stilles.

Diagnosen stilles i første omgang med flere blodprøver. Høye glukagonnivåer er kjennetegnet for denne tilstanden.

Andre tegn inkluderer:

• høyt blodsukker
• høye nivåer av kromogranin A, som er et protein som ofte finnes i karsinoide svulster

• anemi, som er en tilstand der du har et lavt nivå av røde blodlegemer

Legen din vil følge opp disse testene med en CT-skanning av magen for å se etter svulster.

Om 75 prosent av alle glukagonomer er ondartede. Disse svulstene kan spre seg over hele kroppen og invadere andre organer. Svulster er ofte store og kan være 4 til 6 centimeter brede når de oppdages. Denne kreften oppdages ofte ikke før den har spredt seg til leveren.

Hvilke behandlinger er tilgjengelige for glukagonom?

Behandling av glukagonom innebærer å fjerne tumorceller og behandle effekten av et overskudd av glukagon på kroppen din.

Det er best å begynne behandlingen ved å stabilisere effekten av overflødig glukagon. Dette innebærer ofte å ta et somatostatin-analogt legemiddel, for eksempel en injeksjon av oktreotid (Sandostatin). Oktreotid bidrar til å motvirke effekten av glukagon på huden din og forbedre hudutslett.

Hvis du har gått ned mye i vekt, kan det hende du trenger en IV for å hjelpe deg med å gjenopprette kroppsvekten. Høyt blodsukker kan behandles med insulin og nøye overvåking av blodsukkernivået.

Legen din kan også gi deg en antikoagulerende medisin, eller blodfortynnende. Dette forhindrer dannelsen av blodpropp i bena, også kjent som dyp venetrombose.

Hvis du er i faresonen for dyp venetrombose, kan en kirurg plassere et filter i en av de store venene dine, vena cava inferior, for å forhindre at blodpropper når lungene dine.

Når din generelle helse har blitt bedre, vil svulsten sannsynligvis bli fjernet kirurgisk. Denne typen svulster reagerer sjelden godt på kjemoterapi. Kirurgi er mest vellykket hvis svulsten fanges mens den fortsatt er begrenset til bukspyttkjertelen.

En kirurg kan gjøre utforskende kirurgi av magen enten laparoskopisk (med små kutt for å tillate kameraer, lys og verktøy) eller ved å lage et større åpent snitt.

De fleste glukagonomer forekommer på venstre side eller halen av bukspyttkjertelen. Fjerning av denne delen kalles en distal pankreatektomi. Kirurgen kan også fjerne milten din. Når svulstvevet undersøkes under et mikroskop, er det vanskelig å si om det er kreft.

Hvis det er kreft, vil kirurgen fjerne så mye av svulsten som mulig for å forhindre at den sprer seg videre. Dette kan inkludere en del av bukspyttkjertelen, lokale lymfeknuter og til og med en del av leveren.

Hva er komplikasjonene til et glukagonom?

Komplikasjonene til et glukagonom inkluderer:

• vekttap
• kronisk diaré
• venøs trombose
• proksimal muskelsvakhet
• utvidet kardiomyopati
• depresjon
• psykose

Dyp venetrombose kan føre til at blodpropp reiser til lungene, noe som kan være dødelig. Hvis svulsten når leveren, kan det til slutt forårsake leversvikt.

Derfor er det avgjørende at du kontakter legen din hvis du mistenker at du har symptomer på glukagonom, da tidlig behandling er mer effektiv.

Hva kan jeg forvente på lang sikt?

Tidlig oppdagelse kan være vanskelig, så når glukagonom er diagnostisert, kan kreften allerede ha spredt seg til andre organer, for eksempel leveren. I dette tilfellet er kirurgi ikke effektiv.

Når en svulst er fjernet, avtar effekten av overflødig glukagon umiddelbart. Hvis svulsten er begrenset til bare bukspyttkjertelen, er 5-års overlevelse 55 prosentnoe som betyr at 55 prosent av mennesker lever i minst 5 år etter operasjonen.

Det er en 15 prosent 5-års overlevelse dersom svulstene ikke kan fjernes kirurgisk.

Hvis behandlingsmulighetene er begrenset på grunn av omfanget av svulstveksten, er det fortsatt viktig å ta vare på deg selv. Ta kontakt med en psykisk helsepersonell eller støttegruppe hvis du har problemer med å takle diagnosen din.

Les denne artikkelen på spansk.