Mastcelleleukemi (MCL) er en rask progredierende tilstand som fører til oppbygging av mastceller i benmargen og annet vev. Det faller inn i en gruppe sykdommer samlet kjent som systemisk mastocytose.
Systemisk mastocytose er sjelden og påvirker kun ca
MCL kan forårsake en rekke symptomer, inkludert lavt blodtrykk, utslett og kløende hud. Den har en tendens til å ha dårlige utsikter på grunn av dens sjeldenhet og mangel på forskning på den beste måten å behandle den på.
Fortsett å lese for å lære alt du trenger å vite om MCL, inkludert hvordan det skiller seg fra andre typer leukemi og de nyeste behandlingsalternativene.
Hva er mastcelleleukemi?
MCL er en ekstremt sjelden tilstand som faller inn i en gruppe sykdommer kjent som systemisk mastocytose. Mastocytose er en gruppe tilstander preget av unormal vekst og oppbygging av en type hvite blodceller kalt mastceller i kroppsvevet ditt.
Hva er mastceller?
Mastceller er en type hvite blodceller som produseres av benmargen din. En av deres primære funksjoner er å frigjøre histaminer og andre kjemikalier for å bekjempe infeksjoner. Disse kjemikaliene produserer også mange klassiske allergisymptomer som overflødig slim, kløe og hevelse.
Mastocytose kan deles inn i to typer:
- Kutan mastocytose. Dette er når et stort antall mastceller samles i huden din, men ikke i andre deler av kroppen din. Det er mest vanlig hos barn.
- Systemisk mastocytose. Dette skjer når mastceller samles i vev som hud, organer og bein. Dette er kategorien som MCL faller inn under.
Hva forårsaker mastcelleleukemi?
Alle blodcellene i kroppen din starter som hematopoietiske stamceller, også kjent som blodstamceller. De finnes i beinmargen din. Disse stamcellene blir en av to typer celler:
- myeloide stamceller
- lymfoide stamceller
Leukemi er en gruppe kreftformer som er forårsaket av celler i benmargen som produserer unormale eller underutviklede blodceller. Leukemier klassifiseres basert på hvilken type celler som er berørt.
MCL er en av flere typer leukemi som er forårsaket av unormal vekst av celler fra myeloide stamceller. Myeloide stamceller kan bli mastceller, blodplater, røde blodceller og hvite blodceller.
Hos personer med MCL er minst 20 prosent av mastcellene i benmargen eller 10 prosent av mastcellene i blodet ditt unormale. Oppbygging av disse cellene kan føre til
Det er ikke helt klart hvorfor MCL utvikler seg, men flere genmutasjoner i SETT genet er knyttet til utviklingen av MCL. I ca
Hva er symptomene på mastcelleleukemi?
Følgende er symptomer blant pasienter med mastcelleleukemi kan oppleve:
-
sløvhet og svakhet
- besvimelse
- spyling
- feber
- rask hjerterytme (takykardi)
- miste mer enn 10 prosent av kroppsvekten
- diaré
- kvalme og oppkast
- tap av Appetit
- kløende hudblemmer
- beinsmerter
Hvordan diagnostiseres mastcelleleukemi?
MCL forekommer oftest hos voksne. Halvparten av personer med MCL er over 52 år, men noen så unge som 5 år har blitt beskrevet i medisinsk litteratur.
En diagnose for mastcelleleukemi krever at du:
- oppfyller kriteriene for systemisk mastocytose
- viser tegn på organskade
- har minst 20 prosent atypiske mastceller i benmargen eller ti prosent i blodet
For en systemisk mastocytosediagnose,
Hovedkriterium
- klynger av minst 15 mastceller i benmargsbiopsier
Mindre kriterier
- mer enn 25 prosent av mastcellene er atypiske mål i benmargen
- SETT genmutasjon ved kodon 816 i benmarg eller andre indre organer
- mastceller viser CD2 eller CD25
- baseline serumtryptasenivå høyere enn 20 ng/ml
For å diagnostisere systemisk mastocytose og MCL, vil en onkolog sannsynligvis bestille en benmargsbiopsi. Dette er når en liten vevsprøve tas med en lang nål, ofte fra hoftebenet ditt. Legen kan også ta en biopsi av andre berørte organer.
Medisinske fagpersoner kan bruke biopsiprøven din til å se etter visse gener som er vanlige hos personer med MCL. De vil kjøre tester for å vurdere tettheten og utseendet til mastcellene dine.
En blodprøve kan bestilles for å søke etter markører for MCL som:
- lavt antall røde blodlegemer
- høye histaminnivåer
- lave blodplatenivåer
- høyt antall hvite blodlegemer
- lave albuminnivåer
- høye tryptasenivåer
Hvordan behandles mastcelleleukemi?
Det er ingen standardbehandling for MCL på grunn av sykdommens sjeldenhet og mangel på forskning. Dessuten har ingen spesiell behandling vist konsekvent effektive resultater.
Behandling kan omfatte medisiner kjent som monoklonale antistoffer, tyrosinkinasehemmere og former for kjemoterapi som brukes til å behandle akutt myeloid leukemi.
Allogene benmargstransplantasjoner er også noen ganger nødvendig. Denne prosedyren involverer transplanterte benmargsstamceller fra en donor for å erstatte celler som er skadet av kjemoterapi.
Eksempel på behandlingsforløp
En studie fra 2017 beskriver en mann i 50-årene med MCL som gikk i remisjon. Remisjon betyr at kreften ikke lenger kunne oppdages i kroppen hans etter behandling.
Mannen fikk først cellegift med stoffene:
- 0,1 mg/kg 2-klor-deksoy-adenosin hver 24. time i 7 dager
- 20 mg dasatinib to ganger daglig
Mannen viste en viss bedring i begynnelsen, men hadde etter 2 måneder forverrede symptomer. Mannen fikk deretter en ny runde med kjemoterapi bestående av:
- 0,1 mg/kg 2-klor-deksoy-adenosin hver 24. time
- 0,8 mg/kg busulfan hver 6. time i 4 dager
- 60 mg/kg cyklofosfamid i 2 dager
Etter sin andre runde med kjemoterapi fikk mannen en allogen benmargstransplantasjon.
Da studien ble publisert, var mannen i remisjon i 24 måneder. Mannen måtte ta medisiner for å kontrollere kronisk graft versus host sykdom. Denne sykdommen oppstår når kroppen din ser de transplanterte cellene som fremmede inntrengere og angriper dem.
Til tross for de lovende resultatene av studien, er det nødvendig med mer forskning for å forstå hvordan man best kan behandle MCL.
Ifølge forfatterne av studien er det rapportert færre enn 20 tilfeller av MCL behandlet med en allogen benmargstransplantasjon i litteraturen. De fleste pasientene klarte ikke å gå i remisjon.
EN
Hva er utsiktene for personer med MCL?
Utsiktene for MCL er generelt dårlige. Omtrent halvparten av personer som utvikler MCL lever mindre enn 6 måneder fra diagnosetidspunktet. MCL fører ofte til multiorgansvikt eller anafylaktisk sjokk på grunn av oppbygging av mastceller.
Til tross for dårlige prognoser har noen et bedre resultat. Mannen i casestudien fra 2017 gikk i full remisjon etter å ha mottatt behandling, og noen menneskers sykdom utvikler seg langsommere enn antatt.
Forblir håpefulle
Diagnosen og behandlingsprosessen for leukemi kan være overveldende for alle. Det er imidlertid viktig å huske at du ikke er alene og nye behandlinger studeres.
Ettersom forskere fortsetter å lære om MCL, vil behandlingen sannsynligvis bli mer raffinert i fremtiden, og det er mulig utsiktene til sykdommen vil bli bedre.
Tilleggsressurser
Det er også mange ressurser tilgjengelig som kan tilby støtte, inkludert:
- Kreftomsorgsteamet ditt. Legene dine kan anbefale en psykisk helsepersonell som spesialiserer seg på behovene til de med kreft. Det kan også være en støttegruppe for leukemi tilgjengelig på behandlingssenteret ditt.
- Leukemi and Lymphoma Society (LLS). LLS tilbyr en rekke støtteressurser, inkludert tilgang til pasientstøttegrupper, støtte til omsorgspersoner og informasjon om økonomiske støtteprogrammer.
- Kreftomsorg. CancerCare har støtteressurser for de som er rammet av kreft, inkludert ressurser som er spesifikke for personer med leukemi. Sjekk dem ut her.
Følgende organisasjoner tilbyr også tips og ressurser for å håndtere kostnadene ved kreftbehandling:
American Cancer Society - American Society of Clinical Oncology
- Kreftomsorg
- Cancer Financial Assistance Coalition
- Leukemi- og lymfomforeningen
Nasjonalt kreftinstitutt
Å administrere en MCL-diagnose kan være utfordrende, men det er mange ressurser som kan hjelpe deg med å takle de fysiske, følelsesmessige og økonomiske utfordringene du kan møte.
Discussion about this post