Oversikt
Hva er juvenil lokalisert sklerodermi?
Sklerodermi er en tilstand der huden blir uvanlig tykk og hard. Ordet sklerodermi kommer fra to greske ord: «sclera», som betyr hard, og «derma», som betyr hud.
Sklerodermi er en autoimmun sykdom der personens immunsystem forårsaker betennelse i huden. Betennelsen kan utløse bindevevsceller til å produsere for mye kollagen, et fibrøst protein som er en stor del av mange vev. Overflødig kollagen kan føre til fibrose, som er som arrdannelse.
Juvenil lokalisert sklerodermi refererer til sykdom som rammer barn. Begrepet «lokalisert» betyr at det hovedsakelig involverer hud, bindevev, muskler og bein (i motsetning til systemisk sklerose, som kan påvirke organer dypt inne i kroppen). Kvinner er litt mer sannsynlig å ha sykdommen enn menn. Et annet navn for lokalisert sklerodermi er morphea.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker juvenil lokalisert sklerodermi?
Den eksakte årsaken til juvenil lokalisert sklerodermi er ikke funnet. Pasienter som har lokalisert sklerodermi er født med genetiske (arvede) faktorer for å ha et overaktivt immunsystem. Imidlertid utvikler ikke alle pasienter med denne genetiske disposisjonen sykdommen. Hos noen pasienter starter noen miljømessige utløsere en respons i immunsystemet som forårsaker lokalisert sklerodermi. Disse mulige utløsere inkluderer infeksjon, traumer eller visse medikamenter.
Hva er symptomene på juvenil lokalisert sklerodermi?
Juvenil lokalisert sklerodermi begynner vanligvis som rød-til-lilla flekker med normal hudtekstur og tykkelse. Over tid blir flekkene harde og hovne, med et hvitaktig eller gulaktig voksaktig senter omgitt av en rosa eller lilla glorie. I sene stadier blir de berørte områdene brune og deretter hvite.
Det er fem forskjellige typer lokalisert sklerodermi, hver med sine egne symptomer:
- Omskrevet eller plakkmorphea: Dette er den minst skadelige av morphea-typene. Det påvirker hovedsakelig huden, og av og til vevet rett under huden. Plakkene er små, få i antall og vises på bare ett eller to områder av kroppen.
- Lineær morphea: Dette er den vanligste typen morfea hos barn. Lange plaketter vises i linjer på tvers av kroppen eller reiser i samme retning som armer og ben. Den fortykkede huden kan påvirke underliggende bein og muskler og begrense bevegelsen av ledd og muskler. Dette kan forårsake lemmerdefekter, dårlig vekst og funksjonshemminger. Hvis ansiktet eller hodebunnen er påvirket, er tilstanden kjent som «en coup de sabre» (fordi det ser ut som om personen har blitt truffet av et sverd). En coup de saber fremstår som en innrykket, vertikal, fargeløs hudlinje på pannen.
- Generalisert morfea: I denne tilstanden er det fire eller flere plakk som påvirker to eller flere områder av kroppen (vanligvis bagasjerommet og bena). Individuelle plaketter kan spre seg og slå seg sammen.
- Bullous morphea: Når huden får blemmer eller bobler, sies det å være bulløs. Denne tilstanden kan oppstå på grunn av en eller annen type traume på stedet for plakk, eller fordi den normale strømmen av lymfatisk væske er blokkert.
- Dyp morfea: Dette er den mest skadelige formen, men er svært sjelden. Det oppstår vanligvis i vevet rett under huden (inkludert muskler og bein).
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres juvenil lokalisert sklerodermi?
Diagnosen stilles hovedsakelig ved nøye fysisk undersøkelse og gjenkjennelse av det atypiske utseendet til hard hud.
Ytterligere tester og bildebehandling kan gjøres for å bekrefte diagnosen og bestemme dypere strukturengasjement, inkludert:
-
Hudbiopsi ved lesjonen
- Infrarød termografi for å måle temperaturforskjeller mellom normal hud og lesjonen. Dette kan bidra til å bestemme unormale områder med vevsvekst.
- En datastyrt hudscore, som bruker skannede bilder av hudlesjoner over tid for å måle dimensjonene deres
-
Ultralyd for å måle blodstrømmen gjennom vevet og dybden av lesjonene
-
Magnetisk resonansavbildning (MRI) for å måle dybden av lesjoner
Ikke alle barn trenger alle disse testene.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles juvenil lokalisert sklerodermi?
Behandling av juvenil lokalisert sklerodermi avhenger av hvor alvorlig sykdommen er. Målet med behandlingen er å stoppe betennelsen, hindre at sykdommen blir verre og redusere dannelsen av fibrøst vev. De tilgjengelige behandlingene har svært liten effekt på det fibrøse (arr)vevet når det først er dannet. Fibervevet er sluttstadiet av betennelsen. Når betennelsen har gått, er kroppen i stand til å reabsorbere noe av det fibrøse vevet og huden kan mykne igjen.
Behandlingen varer vanligvis i 2-3 år og inkluderer en kombinasjon av følgende alternativer:
- Kortikosteroider: aktuell krem, orale eller intravenøse legemidler.
- Aktuelt krem: kalsipotrien (Dovonex®), takrolimus (Protopic®, Prograf®), pimekrolimus (Elidel®) og imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Immunmodulerende midler: metotreksat (Otrexup®, Rasuvo®), mykofenolatmofetil (CellCept®, Myfortic®)
- Hudkremer inneholder lanolin for å lindre tørrhet og kløe
- Fototerapi ved å bruke ultrafiolette (UVV/UVB) stråler for å myke plakk. Dette må gjøres forsiktig, da det kan eldes for tidlig eller føre til hudkreft.
- Fysioterapi og massasje for å forbedre muskelstyrken og opprettholde leddmobilitet
Forebygging
Kan juvenil lokalisert sklerodermi forebygges?
Det er ingen kjent måte å forhindre lokalisert sklerodermi hos ungdom. Det er ikke smittsomt: du kan ikke få sklerodermi ved å håndhilse, klemme, kysse, seksuell kontakt, kontakt med blod eller kroppsvæsker, dele spiseutstyr eller ved luftbåren kontakt fra hoste eller nysing. Sklerodermi overføres ikke langs familielinjer.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for pasienter som har juvenil lokalisert sklerodermi?
Juvenil lokalisert sklerodermi påvirker ofte bare hudvev og skader ikke store organer. Det kan bli bedre eller gå over av seg selv. På et tidspunkt kan den harde huden mykne og bare hyperpigmenterte (mørkede) områder kan vedvare. Gamle lesjoner kan komme tilbake (komme tilbake), eller nye hudlesjoner kan utvikle seg. Lokalisert sklerodermi forvandles sjelden til mer alvorlig systemisk sklerose.
Noen pasienter kan ende opp med herdet hud, mens andre kan få skade på hud eller lemmer. Kirurgi kan være nødvendig hvis sykdommen ikke var godt kontrollert da pasienten var yngre, og hvis det er misdannelser i bein eller ansikt. Kirurgi bør ikke gjøres før barnet er ferdig med å vokse og sykdommen er inaktiv. Juvenil lokalisert sklerodermi reduserer ikke en persons forventede levetid.
Barn med morfe bør leve et så normalt liv som mulig. De bør gå på skolen, drive med idrett og delta i fritidsaktiviteter og familieaktiviteter.
Generelt er det ingen spesifikke begrensninger for fysisk aktivitet barn ønsker å gjøre (så lenge det er trygt). Trening skader ikke barn som har morfe; faktisk bidrar det til å forhindre dekondisjonering og øker muskelstyrken og muskelutholdenheten.
Det er ingen spesiell diett som har vist seg å være effektiv for morfea eller forverre tilstanden. Derfor bør barn med morphea spise et godt balansert sunt kosthold.
Bor med
Er det en støttegruppe for personer som har ungdoms lokalisert sklerodermi?
Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) er en ideell organisasjon dedikert til å imøtekomme behovene til voksne og barn som lever med sklerodermi i USA. Mange lokale og nasjonale arrangementer er organisert for å utdanne og koble pasienter og familie.
Discussion about this post