Oversikt
Hva er inklusjonskroppsmyositt (IBM)?
Inklusjonskroppsmyositt (IBM) er en inflammatorisk og degenerativ muskelsykdom som forårsaker smertefri muskelsvekkelse.
IBM blir sakte verre og blir noen ganger feildiagnostisert som behandlingsresistent polymyositt, en annen inflammatorisk muskelsykdom som forårsaker muskelsvakhet. IBM kan også bli feildiagnostisert som amyotrofisk lateral sklerose (ALS eller Lou Gehrigs sykdom).
Symptomer på sykdommen begynner vanligvis etter fylte 50 år, selv om sykdommen kan oppstå tidligere. IBM forekommer hyppigere hos menn enn hos kvinner og er den vanligste muskelsykdommen hos personer i alderen 50 år og eldre.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker inklusjonskroppsmyositt (IBM)?
Årsaken til IBM er ukjent. På grunn av betennelsen forbundet med IBM, tror noen leger at sykdommen er en form for autoimmun lidelse. I denne typen lidelse går kroppens immunsystem galt og angriper sitt eget vev – i dette tilfellet musklene. Noen eksperter har knyttet IBM til infeksjon med et virus som ennå ikke er identifisert. Andre forskere mener at hovedproblemet i IBM er en aldersrelatert manglende evne til muskelen til å håndtere destruktive kjemikalier.
Hva er symptomene på inklusjonskroppsmyositt (IBM)?
Hos IBM er utbruddet av muskelsvakhet vanligvis gradvis, og oppstår over måneder eller år. Å falle og snuble er vanligvis de første merkbare symptomene. For noen mennesker begynner IBM med svakhet i hendene. Personer med IBM kan ha:
- Vanskeligheter med å gripe, knipe og kneppe.
- Svakhet i håndleddet og fingermusklene.
- Atrofi (krymping eller sløsing) av musklene i underarmene.
- Svakhet og synlig sløsing av quadriceps-musklene (de store musklene på fremre del av lårene.)
- Svakhet i underbensmusklene, under knærne.
- Svakhet i spiserørsmusklene, som kan forårsake dysfagi (svelgevansker) hos omtrent 30 til 40 prosent av pasientene.
- Svakhet i andre muskelgrupper ettersom sykdommen utvikler seg.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres inklusjonskroppsmyositt (IBM)?
Leger bruker en muskelbiopsi for å diagnostisere IBM. Etter å ha gitt en bedøvelse, tar en lege en prøve av vev fra en av de berørte musklene for å bli sett på i et laboratorium.
Når de sees under mikroskop, inneholder muskelcellene til personer med IBM vakuoler (avrundede tomme områder). Innenfor vakuolene er det vanligvis unormale klumper av flere proteiner, inkludert en som kalles amyloid. Proteinklumpene, eller inklusjonslegemene, gir IBM navnet. Dette er kjennetegnet til IBM.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles inklusjonskroppsmyositt (IBM)?
Det finnes ingen effektiv behandling for IBM. Sykdommen reagerer ikke på kortikosteroider og immunsuppressive medisiner – to medisiner som ofte behandler inflammatoriske eller autoimmune tilstander. Noen bevis tyder på at intravenøst immunglobulin kan hjelpe litt i et lite antall tilfeller, men fordelen varer ikke lenge.
Fysioterapi kan være nyttig for å opprettholde bevegelighet og bidra til å holde leddene bevegelige. Annen terapi, inkludert behandlinger for svelgeproblemene, er symptomatisk og støttende.
Ressurser
For mer informasjon, se følgende:
Muskeldystrofiforeningen – USA
Nasjonalt kontor
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Gratisnummer: 800.572.1717
Myosittforeningen
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandria, VA 22314
Gratisnummer: 800.821.7356
E-post: [email protected]
www.myositis.org
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tlf: 586.776.3900
E-post: [email protected]
www.aarda.org
Discussion about this post