Oversikt
Hva er Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
WM er en sjelden type blodkreft som innebærer å ha unormale lymfocytter (hovedcellene i lymfoidvev) i benmargen eller i lymfeknuter. Disse cellene produserer unormalt høye mengder av en bestemt type antistoff (immunoglobulin M eller IgM), som er kjent som et makroglobulin. Hvert antistoff laget av de unormale cellene er det samme, så det kalles et monoklonalt protein, eller bare et M-protein. Oppbyggingen av dette M-proteinet i kroppen kan føre til mange av symptomene på WM, inkludert overflødig blødning, problemer med synet og problemer med nervesystemet.
WM er en saktevoksende kreft som leger klassifiserer som et non-Hodgkin lymfom. Det kalles noen ganger lymfoplasmacytisk lymfom. Det forekommer vanligvis hos personer over 60 år og kan være livstruende. Det er mer vanlig hos menn enn kvinner.
Hvor vanlig er Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Leger diagnostiserer rundt 1000-1500 nye tilfeller per år. WM forekommer oftere hos menn enn kvinner, og oftere hos hvite mennesker enn andre etniske grupper.
Hva er risikofaktorene for Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Personer med høyere risiko for WM inkluderer de som:
- Er over 65 år
- Har en familiehistorie med WM eller andre lymfomer
- er hvite
- er mannlige
- Har visse tilstander og autoimmune sykdommer som hepatitt C og Sjögrens syndrom og/eller monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS)
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Leger vet ikke hva som forårsaker WM, men tror det involverer en genmutasjon. Nyere forskning har funnet at WM-celler har en mutasjon (endring) i et gen kjent som MYD88, som normalt hjelper immunsystemceller med å signalisere hverandre og hjelper til med å holde dem i live.
Å ha et familiemedlem med WM eller andre lymfomer kan øke risikoen for å utvikle det, men ofte er det ikke klart nøyaktig hvordan å ha disse øker risikoen. US Department of Veterans Affairs anser non-Hodgkin lymfom generelt for å være knyttet til eksponering for Agent Orange .
Hva er symptomene på Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Noen tilfeller av WM innebærer ingen symptomer. Leger oppdager noen tilfeller når de undersøker mennesker av andre grunner.
Når WM forårsaker symptomer, inkluderer de vanligste tegnene:
-
Anemi, eller en tilstand av ikke å ha nok røde blodlegemer eller hemoglobin. Hemoglobin flytter oksygen rundt i kroppen.
- Feber
- Tap av Appetit
- Nattesvette
- Svakhet
- Vekttap
- Utmattelse
- Nevropati
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Leger bruker flere tester for å diagnostisere WM. De inkluderer:
- Blod- og urinprøver: En lege undersøker prøver av disse stoffene for å identifisere tegn på WM, inkludert lavt antall blodceller og høye nivåer av immunglobulin M (IgM).
- Benmargsbiopsi: Ved hjelp av en nål satt inn i beinet, fjerner en lege en prøve av marg (et mykt stoff inne i beinet som produserer hvite blodlegemer). Et laboratorium undersøker prøven under et mikroskop for å se etter lymfomceller.
- Bildetester: Disse testene som tar bilder av innsiden av kroppen din, inkludert røntgen og CT-skanninger, kan vise tegn på WM som forstørrede lymfeknuter.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles eller behandles Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Hvis du ikke har noen symptomer på WM, kan det hende at legen din ikke starter behandlingen med en gang. Denne tilnærmingen kalles vaktsom venting. Folk som ikke har symptomer trenger kanskje ikke behandling på flere år.
Når behandling er nødvendig, varierer det etter pasienten. Behandlingsalternativer for WM inkluderer:
- Biologisk terapi: Bruk av kroppens eget immunsystem for å ødelegge eller bremse veksten av WM-celler
- Kjemoterapi: Tar medisiner gjennom munnen eller ved injeksjon, slik at de sprer seg i hele kroppen for å ødelegge kreftceller
- Plasmaferese (plasmautveksling): Filtrering av immunglobulin M (IgM) proteiner ut av plasma (flytende del av blodet), ved hjelp av en spesiell maskin
- Strålebehandling: Bruk av sterke røntgenstråler eller annen stråling for å ødelegge kreftceller
- Stamcelletransplantasjon (også kalt Beinmargstransplantasjon): Infusjonere kroppen med stamceller (celler som danner nye blodceller) etter bruk av høye doser kjemoterapi for å ødelegge benmargen påvirket av WM
- Målrettet terapi: Bruke medisiner som retter seg mot spesifikke endringer som skjer inne i kreftceller, uten å skade friske celler
Hvilke komplikasjoner er forbundet med Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Personer med WM har en økt risiko for å utvikle andre typer kreft i blodet og annet vev. Andre komplikasjoner av WM inkluderer en forstørret (hoven) lever eller milt, og tretthet (ekstrem tretthet) på grunn av anemi (lavere enn normale mengder røde blodlegemer). Personer med WM kan også se et sakte tap av nyrefunksjon.
Når for mye immunglobulin M (IgM) samles i blodet, kan det forårsake sirkulasjonsproblemer. De relaterte komplikasjonene og deres symptomer inkluderer:
- Amyloidose: Oppbygging av unormalt protein i organer inkludert hjerte, lunger og nyrer som kan føre til problemer i disse organene
- Kryoglobulin: Klumping av IgM i hender og føtter som kan forårsake smerte og blå eller hvit misfarging (Raynaud-fenomen)
-
Hyperviskositetssyndrom: Dette er en svært alvorlig presentasjon, og du bør søke øyeblikkelig medisinsk vurdering. Ved WM kan fortykningen av blodet gi sirkulasjonsproblemer. I alvorlige tilfeller kan dette syndromet føre til hjerneskade som ligner på hjerneslag. Symptomer inkluderer:
- Blødning i munn eller nese
- Tåkesyn eller dobbeltsyn
- Svimmelhet
- Hodepine
- Problemer med koordinering
Forebygging
Kan Waldenstrom makroglobulinemi (WM) forebygges?
Nei, du kan ikke forhindre WM.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer med Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
WM er ikke herdbar, men er svært behandlingsbar. Det kan være livstruende hvis det ikke behandles. De fleste av pasientene responderer godt på behandlingen. Hos noen mennesker eliminerer behandling tilstanden i lang tid, til og med år. Andre mennesker kan trenge pågående behandlinger for å håndtere det. Legen din vil fortelle deg mer om ditt spesifikke tilfelle og prognose. Genmutasjonsstatusen på diagnosetidspunktet er også en faktor i utsiktene dine.
Bor med
Når bør jeg ringe legen om Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Kontakt legen din dersom du opplever tegn eller symptomer på WM. Hvis du har WM, bør du kontakte legen din hvis:
- Du har tegn på noen form for infeksjon
- Du er ekstremt sliten
- Du har uvanlige blåmerker
- Du har forvirring eller andre psykiske symptomer
- Du har et symptom som er nytt eller plager deg
Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min hvis jeg har Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Hvis du har WM, kan det være lurt å spørre legen din:
- Hvor alvorlig er WM, og hvordan vil det påvirke livet mitt?
- Hva er min kortsiktige og langsiktige prognose?
- Trenger jeg behandling med en gang?
- Hvilken type behandling anbefaler du?
Når kan jeg gå tilbake til mine vanlige aktiviteter hvis jeg har Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Tiden det tar å gå tilbake til dine vanlige aktiviteter varierer i henhold til din individuelle behandlingsplan. I mange tilfeller har behandling for WM en forsinket respons som kanskje ikke vises før flere måneder etter at behandlingen avsluttes. Legen din vil snakke med deg om når du kan gå tilbake til dine vanlige aktiviteter.
Ressurser
Hvilke ressurser finnes for personer med Waldenstrom makroglobulinemi (WM)?
Her er bare noen få ressurser du bør vurdere:
-
International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation.
https://www.iwmf.com/get-support -
Kreftomsorg.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
European Waldenstroms Macrobulinemia Network.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Discussion about this post