Oversikt
Hva er binyrebarkkarsinom?
Binyrebarkkarsinom er kreft som dannes i det ytre laget (cortex) av binyrene. Det er to binyrer, en plassert på toppen av hver nyre.
Binyrebarken lager hormoner – inkludert kortisol, testosteron, aldosteron og østrogen. Disse hormonene kontrollerer mannlige og kvinnelige egenskaper og kroppsfunksjoner som blodtrykk og respons på stress.
Et binyrebarkkarsinom (ACC) er en kreftsvulst i binyrene som dannes i binyrebarken. Det finnes to typer ACC:
- Fungerende ACC-svulst: En fungerende ACC-svulst får binyrene til å lage flere hormoner enn den normalt burde.
- Ikke-fungerende ACC-svulst: Denne typen svulster påvirker ikke hormonproduksjonen.
Hvor vanlig er binyrebarkkarsinom?
Binyrebarkkarsinom er svært sjelden. Leger diagnostiserer bare omtrent ett tilfelle per 1 million mennesker hvert år. ACC påvirker flere kvinner enn menn.
Hvem er i faresonen for å få binyrebarkkreft?
Personer med visse arvelige genetiske forhold har høyere risiko for å utvikle binyrebarkkreft. I omtrent 50 % av tilfellene av binyrebarkkarsinom forekommer sykdommen i familier. Genetiske forhold som øker ACC-risiko inkluderer:
- Beckwith-Wiedemanns syndrom.
- Carney kompleks.
-
Familiær adenomatøs polypose (FAP).
- Li-Fraumeni syndrom.
-
Lynch syndrom.
- Multippel endokrin neoplasi (MEN1).
-
Nevrofibromatose type 1 (NF1).
-
Von Hippel-Lindau (VHL) syndrom.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker binyrebarkkarsinom?
Forskere vet ikke nøyaktig hvorfor noen mennesker utvikler kreftsvulster i binyrene. Personer født med visse genetiske forhold har høyere risiko for sykdommen.
Genmutasjoner (endringer) kan også oppstå spontant, uten å gå i arv. Eksperter forstår ikke helt hvordan genetiske endringer som forårsaker binyrebarkkarsinom oppstår.
Hva er symptomene på binyrebarkkarsinom?
Binyresvulster forårsaker symptomer på to måter:
- En fungerende ACC kan forårsake symptomer relatert til overproduksjon av hormoner.
- Hvis binyresvulsten vokser seg stor nok, kan den trykke på nærliggende organer. Dette trykket kan forårsake smerte eller andre symptomer.
Avhengig av årsaken kan symptomer på binyrebarkkarsinom omfatte:
-
Magesmerter (mage).
- Brystforstørrelse hos gutter eller menn (gynekomasti).
-
Tidlig pubertet hos gutter eller jenter.
- Vekst av overflødig ansikts- eller kroppsbehåring hos kvinner.
-
Høyt blodtrykk.
-
Høyt blodsukker.
- Vektøkning i ansikt, nakke og bagasjerom (men ikke armer og ben).
Hva er komplikasjonene av binyrebarkkarsinom?
Uten behandling kan binyresvulster fortsette å vokse. Når de blir større, kan svulster presse seg mot andre organer. Dette trykket kan påvirke hvor godt disse organene fungerer eller forårsake andre symptomer.
Fungerende binyrebarkkarsinomer vil fortsette å overprodusere hormoner som kontrollerer ulike kroppsfunksjoner. Ulike hormoner gir forskjellige symptomer.
For mye kortisol kan føre til Cushings syndrom, med symptomer som:
- Høyt blodtrykk.
- Høyt blodsukker.
- Vektøkning i ansikt, nakke og bagasjerom.
- En fettklump mellom skulderbladene.
- Hårvekst i ansiktet og kroppen.
For mye aldosteron kan forårsake Conns syndrom, med symptomer som:
- Overdreven tørste.
- Høyt blodtrykk.
- Kramper eller muskelsvakhet.
- Hyppig behov for å urinere.
For mye testosteron hos kvinner kan forårsake:
- Hårvekst i ansiktet og kroppen.
- Skallet.
- Utdyping stemme.
-
Mangel på menstruasjon.
For mye østrogen hos kvinner kan forårsake:
-
Uregelmessige menstruasjoner.
- Blødning etter overgangsalderen.
- Vektøkning.
For mye østrogen hos menn kan forårsake:
- Lav sexlyst.
-
Erektil dysfunksjon.
- Brystvekst.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres binyrebarkkarsinom?
Helsepersonell vil starte med en fysisk undersøkelse og spørre om eventuelle symptomer du opplever. Hvis symptomene dine peker på binyrebarkkreft, kan du ha:
- Imaging tester, som MR, CT-skanning eller PET-skanning for å se etter svulster.
- Blod- og urinprøver for å sjekke hormonnivåer.
- En deksametasonundertrykkelsestest for å måle kortisolnivåer.
-
Biopsi for å avgjøre om en svulst er kreft.
Hva er stadiene av binyrebarkkreft?
Hvis en biopsi avslører at binyresvulsten er kreft, vil helsepersonell bestemme omfanget av sykdommen. De vil måle svulsten for å finne ut om kreftceller har spredt seg utover binyrene til andre deler av kroppen din. Denne prosessen kalles iscenesettelse.
- Tidlig binyrekreft: I stadium 1 eller stadium 2 er svulsten fortsatt relativt liten og har ikke spredt seg utover binyrene.
- Avansert binyrebarkkreft: Stadium 3 og stadium 4 binyrekreft betyr at svulsten har spredt seg til andre deler av kroppen din. Vanligvis sprer kreftceller seg først til nærliggende lymfeknuter. Avansert kreft kan også spre seg til andre organer, vev, blodårer og bein.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles eller behandles binyrebarkkarsinom?
Den første behandlingen er vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten. Kirurgen din vil fjerne binyrene og må kanskje fjerne annet nærliggende vev også.
For å stoppe kreftceller fra å spre seg til andre områder av kroppen din, kan behandlingsplanen din omfatte:
-
Stråling.
-
Kjemoterapi.
-
Immunterapi.
Forebygging
Kan binyrebarkkarsinom forebygges?
Eksperter vet svært lite om hva som forårsaker binyrebarkkreft. Det er foreløpig ingen anbefalinger for hvordan man kan forhindre det.
Binyrebarkkarsinom går ofte i familier. Hvis ett familiemedlem har sykdommen, bør alle i familien ha genetisk testing. Hvis du har økt risiko for ACC på grunn av en arvelig tilstand, spør leverandøren din om regelmessig screening for tidlig oppdagelse.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer med binyrebarkkarsinom?
Prognose avhenger av svulstens plassering og størrelse, og om kreft har spredt seg utover binyrene. Prognosen er bedre hos personer som er yngre eller når svulsten er liten.
I noen tilfeller kan fullstendig fjerning av svulsten med kirurgi kurere kreft. Svulster som har metastasert (spredning til andre områder av kroppen) er vanskeligere å behandle. Nye behandlinger fortsetter å forbedre overlevelsesraten for personer med binyrebarkkarsinom.
Bor med
Når bør jeg ringe legen?
Du bør ringe helsepersonell hvis du opplever:
- Magesmerter.
- Følelse av fylde i magen.
- Symptomer på hormonell ubalanse.
Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?
Det kan være lurt å spørre helsepersonell:
- Bør familien min eller jeg ha genetisk testing?
- Hva er den beste behandlingen basert på stadiet av svulsten min?
- Vil symptomene knyttet til hormonoverproduksjon forsvinne når svulsten behandles?
- Er det noen kliniske studier for behandling av binyrebarkkarsinom jeg bør vurdere?
Binyrebarkkarsinom er en svært sjelden type kreft som dannes i den ytre slimhinnen i binyrene. Når diagnosen diagnostiseres tidlig, gir en kombinasjon av kirurgi, stråling eller kjemoterapi ofte en kur. Mer avanserte tilfeller kan være vanskelig å behandle, men nye terapier fortsetter å forbedre overlevelsesraten.
Discussion about this post