Hva du bør vite om jernoverskudd hvis du har myelodysplastiske syndromer

Behovet for regelmessige blodoverføringer, så vel som underliggende prosesser i MDS, kan resultere i jernoverskudd. Hvis det ikke behandles, kan overflødig jern forårsake omfattende skade på organer i hele kroppen.

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er sjeldne benmargslidelser som svekker hvor godt kroppen din lager nye blodceller.

Det finnes en håndfull MDS-undertyper, definert av typen blodceller som er berørt og i hvilken grad. Men alle former for MDS oppstår når benmargen produserer for mange dysfunksjonelle eller umodne blodceller og ikke nok friske celler, inkludert:

  • røde blodlegemer, som frakter oksygen gjennom hele kroppen
  • hvite blodlegemer, som bidrar til å forhindre infeksjoner
  • blodplater, som hjelper blodpropp

Klassifisert som kreft, ble MDS en gang referert til som pre-leukemi, eller «ulmende leukemi», på grunn av 1 av 3 sjanse at de ville utvikle seg til akutt myeloid leukemi (AML).

Som med andre tilstander som påvirker blodet, krever MDS vanligvis blodoverføringer som en del av behandlingen. Hyppige blodoverføringer kan komme med risiko forbundet med hemokromatose, også kjent som jernoverskudd.

Hvorfor er mennesker som lever med MDS i fare for jernoverbelastning?

Forholdet mellom MDS og jernoverskudd har å gjøre med hvordan MDS påvirker blodcellene dine.

MDS forhindrer benmargen i å lage det nødvendige nivået av røde blodceller, som hjelper til med å transportere oksygen gjennom hele kroppen. Røde blodlegemer inneholder hemoglobin, som består av jernforbindelser som binder seg med oksygen for å transportere det.

Anemi er en tilstand som oppstår hvis blodet ditt ikke har nok røde blodceller til å forsyne organene dine med mengden oksygen de trenger for å fungere ordentlig.

En av de primære behandlingene for å bekjempe anemi hos personer med MDS er blodoverføring. Under en transfusjon får du blodceller fra en frisk donor gjennom en IV. Du kan trenge hyppige transfusjoner for å holde blodcellenivået ditt i et optimalt område.

Over tid kan disse transfusjonene forsyne kroppen din med mer jern enn den trenger, noe som bidrar til jernoverskudd.

Antall blodoverføringer som kan føre til jernoverskudd kan variere fra person til person. Noen mennesker kan utvikle jernoverskudd etter 10 til 15 transfusjoner, mens andre kanskje ikke utvikler det på mange år, etter mange transfusjoner. Det er viktig å snakke med legen din om å bli testet for jernoverskudd regelmessig.

Mens transfusjoner anses som den mest innflytelsesrike faktoren i jernoverbelastning, kan underliggende prosesser i MDS også bidra til oppbygging av jern.

Undertrykt produksjon av røde blodlegemer, for eksempel, kan senke kroppens produksjon av peptider som regulerer jernopptak og lagring i cellene. Uten tilstrekkelige peptidnivåer absorberer kroppen din mer jern enn den burde fra tarmene.

Genetikk kan også spille en rolle for noen mennesker. I følge a 2018 anmeldelsegenetiske mutasjoner sett i spesifikke undertyper av MDS kan bidra til jernoppbygging i kroppen.

Disse underliggende prosessene kan sette scenen for jernoverbelastning selv før du begynner å ha transfusjoner.

Sikker faktorer kan også øke sjansene dine for å utvikle jernoverbelastning i MDS, inkludert:

  • lever med C282Y og H63D mutasjoner i HFE genet
  • være av nordeuropeisk aner
  • lever med kroniske leversykdommer, som hepatitt C
  • regelmessig stort alkoholforbruk
  • være over 40 år

Symptomer på overbelastning av jern

Overbelastning av jern gir ikke alltid symptomer. Hvis symptomene blir merkbare, er de vanligvis relatert til spesifikk organinvolvering.

Overskytende jernavleiringer påvirker ofte leveren, hjertet og endokrine organer, men flere organer kan påvirkes samtidig.

Symptomer kan omfatte:

  • magesmerter
  • utmattelse
  • leddsmerter
  • hudfargeendringer
  • seksuell dysfunksjon og tap av libido
  • hårtap
  • uregelmessig hjerterytme
  • forhøyede blodsukkernivåer
  • leverforstørrelse
  • depresjon

Hvordan jernoverbelastning diagnostiseres

Legen din kan diagnostisere overbelastning av jern med laboratorietester og bildediagnostikk.

Til å begynne med kan legen din kjøre en serumferritintest med en prøve av blodet ditt. Ferritin er et protein involvert i jernregulering i kroppen. Den brukes som en indikator på jernnivået ditt. Høye ferritinnivåer kan tyde på jernoverskudd.

Mer enn bare blodarbeid kan imidlertid være nødvendig for å bekrefte jernoverskudd og dens nåværende effekter i kroppen din. Vevsprøver gjennom biopsi og magnetisk resonansavbildning (MRI) kan hjelpe legen din å verifisere jernoverbelastning og eventuelle skader på spesifikke organer.

Potensielle risikoer og komplikasjoner ved overbelastning av jern

Overbelastning av jern er en potensielt alvorlig medisinsk tilstand. Hvis det ikke behandles, kan det føre til organsvikt og kan fremme progresjonen av andre sykdomsprosesser i kroppen.

Langsiktige komplikasjoner av jernoverbelastning i MDS inkluderer:

  • skrumplever eller arrdannelse i leveren
  • hjerte- og leversvikt
  • leverkreft
  • diabetes
  • leddgikt
  • skjoldbrusk dysfunksjon
  • akselererte nevrodegenerative tilstander, som Alzheimers sykdom

For personer som lever med MDS er jernoverbelastning assosiert med redusert overlevelse. Dens tilstedeværelse indikerer at MDS er avansert, og det kan skape nye medisinske utfordringer, som hjerte- eller leverskader, som direkte kan påvirke overlevelsen.

Behandling av overbelastning av jern

Jernoverbelastning kan håndteres gjennom nøye overvåking av jernnivåer, jernkeleringsterapi og bruk av hematopoietiske vekstfaktorer.

Det kan også være lurt å snakke med en lege om kostholdsendringer som kan hjelpe, for eksempel:

  • unngå kosttilskudd og multivitaminer som inneholder jern
  • unngå kosttilskudd som inneholder vitamin C, som kan øke opptaket av jern i kroppen din
  • begrense eller unngå alkohol

Jernchelatbehandling

Jernkelatbehandling innebærer å ta medisiner som binder seg til overflødig jern og fjerner det fra kroppen gjennom urin eller avføring.

Jernchelatorer godkjent for bruk i USA inkluderer:

  • deferoksamin
  • deferasirox

En tredje jernkelator, deferipron, er for tiden i bruk i hele Canada, Europa og Asia.

Hematopoetiske vekstfaktorer

For noen mennesker som lever med MDS, kan bruk av hematopoietiske vekstfaktorer være en måte å redusere antall blodoverføringer som trengs for å behandle anemi.

Færre blodoverføringer kan bidra til å redusere mengden av overflødig jern i kroppen.

Hematopoetiske vekstfaktorer er proteiner i kroppen som stimulerer blodcelleproduksjonen i benmargen. Leger bruker syntetiske versjoner av disse proteinene for å oppmuntre til naturlig produksjon av røde blodlegemer og redusere behovet for transfusjoner.

Vanlige hematopoietiske vekstfaktorer som brukes inkluderer rekombinant humant erytropoietin (EPO) og darbepoetin.

Personer med myelodysplastiske syndromer (MDS) kan oppleve jernoverskudd på grunn av underliggende sykdomsprosesser og behov for hyppige blodoverføringer.

Legen din vil overvåke jernnivåene dine under MDS-behandling. Hvis de blir en bekymring, kan du få jernkeleringsterapi eller benmargsstimulerende medisiner for å redusere jernnivået.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss