Primær skleroserende kolangitt (PSC): diagnostisering og leve med denne levertilstanden

Hva er primær skleroserende kolangitt (PSC)?

Leveren er et organ i kroppen din som bryter ned mat til dets essensielle næringsstoffer (proteiner, fett, etc.) og energi, vitaminer og mineraler. Det fungerer også for å fjerne giftstoffer fra blodet og hjelper til med fordøyelsesprosessen ved å lage galle.

Mer spesifikt er gallegangene i leveren ansvarlige for transport av fordøyelsessaft (galle) fra leveren til tynntarmen og galleblæren. Galle er det som hjelper til med å bryte ned fett og fettholdige vitaminer i disse organene og hjelper ytterligere med fordøyelsen.

Ved PSC forårsaker betennelse skade i form av arrdannelse, også kalt fibrose. Arrdannelsen smalner inn og blokkerer til slutt gallegangene. Når kanalene er blokkert, kan ikke gallen reise dit den skal. Dette resulterer i leverskade.

Hvor mange stadier av PSC finnes?

Det er fire stadier av PSC:

1. Kolangitt eller portal hepatitt: Arrdannelse er begrenset til portalområdene i leveren.
2. Periportal fibrose eller periportal hepatitt: Områder med arrdannelse strekker seg utover portalområdene, men er ennå ikke koblet sammen.
3. Septal fibrose, brodannende nekrose (eller begge deler): Områder med arrdannelse begynner å koble seg til hverandre.
4. Biliær cirrhose: Arrdannelse danner «bikake»-former og blir mer utbredt.

Du har kanskje ingen symptomer eller bare milde symptomer i de første stadiene, så eventuelle symptomer du opplever er ikke nødvendigvis relatert til hvilket stadium du er i.

Når det er sagt, har symptomene en tendens til å bli mer alvorlige med hvert stadium og fortsatt skade på leveren.

Årsaker

Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker PSC. Og hva som forårsaker det kan være forskjellig for forskjellige mennesker.

Hva de vet:

• Omtrent 70 % av de berørte er menn, hovedsakelig unge og middelaldrende menn.
• Rundt 80 % av personer med PSC har også inflammatorisk tarmsykdom.
• En rekke faktorer kan øke risikoen, som å ha visse virus- eller bakterieinfeksjoner eller en familiehistorie av tilstanden.

Hva er symptomene på primær skleroserende kolangitt?

Du har kanskje ikke symptomer i de tidlige stadiene av PSC. Noen mennesker kan være asymptomatiske eller bare ha milde symptomer de første årene. Hvis du har symptomer, kan de komme og gå og bli verre etter hvert som tilstanden utvikler seg.

Mulige symptomer inkluderer:

• utmattelse
• kløende hud (pruritus)
• gul hud og øyne (gulsott)
• feber, frysninger
• kvalme
• magesmerter (øverst til høyre)
• vekttap
• mørk farget urin, lys farget avføring
• vitaminmangel
• forstørret lever eller milt

Hvordan behandler du PSC?

Ingen to personer med PSC får samme behandling. I stedet tilpasser leger behandlingen og fokuserer på symptomene en person opplever. Hovedmålet med behandlingen er ikke å kurere tilstanden, men å bremse progresjonen.

Behandlingsalternativer inkluderer:

• Medisiner: Legen din kan foreskrive antibiotika for å forhindre infeksjon eller kontrollere betennelse. Andre medisiner inkluderer kolestyramin for å kontrollere hudkløe, og bisfosfonater for å beskytte beinmasse og behandle osteoporose.
• Kirurgi: Du kan ha endoskopisk kirurgi for å fjerne blokkeringer i gallegangene eller utvide kanaler som har blitt innsnevret.
• Livsstilsendringer: Du må kanskje redusere eller unngå alkoholinntaket og slutte å røyke for å beskytte leveren din ytterligere. Å spise et balansert, næringsrikt kosthold og ta kosttilskudd kan også bidra til å løse ernæringsmangler.
• Vaksinasjon: Legen din kan anbefale å vaksinere seg mot både hepatitt A og B for å beskytte leveren din ytterligere.

En levertransplantasjon kan være nødvendig senere stadier av PSC. Eksempler på senere komplikasjoner kan omfatte:

• vanskelig å håndtere kløe
• tilbakevendende bakteriell kolangitt
• leversykdom i sluttstadiet
• leversvikt

Eksperter sier at levertransplantasjoner er effektive, men det er mulig for PSC å komme tilbake selv med en transplantasjon.

Dekker Englands NHS PSC-leverprosedyrer?

National Health Service (NHS) gir universell helsehjelp i Storbritannia. NHS betaler generelt for både innleggelse og poliklinisk sykehusbehandling, som kan omfatte leverprosedyrer og transplantasjoner.

Likevel er det ingen lovgivning eller «absolutt rett» til noen spesifikk omsorg av noe slag. Det er viktig å sjekke med sykehuset for detaljer om dekningen som er gitt for deg og prosedyren din.

Gjennomsnittlig tid en person venter på en levertransplantasjon i Storbritannia er mellom 3 og 4 måneder. Denne tiden kan være kortere eller lengre avhengig av organtilgjengelighet og helsestatus.

Når det gjelder USA, dekker mange forsikringsplaner de grunnleggende behandlingene og reseptbelagte medisiner som kan komme med PSC. Selvfølgelig varierer forsikringsplanene, så det er viktig å vite hva planskjemaet ditt tillater. De fleste forsikringsselskaper dekker også levertransplantasjoner, selv om det er viktig å sjekke med transportøren for å bekrefte dekningen og utgiftene dine.

Outlook

Uten behandling kan personer med PSC oppleve:

• leversvikt
• hyppige infeksjoner
• visse kreftformer

Både galleveiskreft (cholangiocarcinoma) og galleblærekreft er to typer kreft som er mer sannsynlig å oppstå hos personer med PSC.

Igjen er denne tilstanden progressiv, så den har en tendens til å bli verre over tid. Behandling kan bremse progresjonen og behandle symptomer, men en levertransplantasjon er ofte nødvendig.

Utsiktene for personer som har gjennomgått en levertransplantasjon for PSC er gode. Rundt 80 % overlever utover 2 år etter operasjonen.

Hvis du opplever symptomer som bekymrer deg, bestill en avtale med en primærlege. De kan henvise deg til en leverspesialist kalt hematolog for mer detaljert testing og behandling.

Mange mennesker med PSC kan trenge en levertransplantasjon rundt 10 år etter diagnosen. Den gode nyheten er at etter en transplantasjon kan du fortsette å leve et sunt, fullt liv.