Hva er idiopatisk hypersomni?

Idiopatisk hypersomni er en kronisk søvn- og våkneforstyrrelse preget av vedvarende mønstre av overdreven søvnighet på dagtid (EDS) selv etter en hel natts søvn.

Det tilhører klassen av søvn- og våkneforstyrrelser kjent som sentrale forstyrrelser av hypersomnolens (CDH), tilstander som alle har EDS til tross for regelmessig kvalitet eller mengde søvn over natten.

CDH søvn-våkne lidelser inkluderer:

• narkolepsi (type 1 og 2)

• idiopatisk hypersomni
• Kleine-Levin syndrom

Hypersomnolens, også kjent som hypersomni, er et bredt begrep som beskriver manglende evne til å holde seg våken eller våken under typiske våkne timer. Det er preget av utilsiktede søvnforfall og et overveldende søvnbehov.

Det er et fremtredende symptom i mange medisinske sykdommer og psykiske lidelser, men når det oppstår uten kjent årsak, blir det referert til som «idiopatisk.»

Idiopatisk hypersomni er et mønster av EDS som ser ut til å være forskjellig fra andre CDH-tilstander, til tross for dets dårlig forstått patologi.

Overdreven søvnighet på dagtid til tross for å få nok kvalitetssøvn om natten er det klassiske symptomet på idiopatisk hypersomni, men andre symptomer kan omfatte:

• daglurer som ikke er forfriskende
• langvarig nattsøvn (vanligvis 9 timer eller lenger)
• søvntreghet, opplevelse av desorientering, forvirring, hukommelsessvikt, dårlig koordinasjon ved oppvåkning
• hyperaktivitet, som overdreven prat, som en måte å opprettholde årvåkenhet
• søvnparalyse
• søvnhallusinasjoner
• hodepine
• tap av balanse
• dårlig kroppstemperaturregulering

Idiopatisk hypersomni utvikler seg vanligvis i ungdomsårene og tidlig voksen alder, med symptomer som varierer i alvorlighetsgrad gjennom livet.

Idiopatisk hypersomni og narkolepsi er CDH-tilstander, søvn- og våkneforstyrrelser som antas å være forårsaket av dysfunksjon i sentralnervesystemet. På dette tidspunktet er de separate diagnoser.

Delingen av idiopatisk hypersomni fra narkolepsi er imidlertid kontroversiell. I følge forfatterne av en ekspertgjennomgang fra 2020, kan varianter av begge tilstander, som narkolepsi 2 og idiopatisk hypersomni uten lang søvntid, være umulig å skille fra hverandre.

Til tross for noen mulige kryssinger mellom undertyper, oppgir forfattere av review at forskjeller mellom narkolepsi 1 og idiopatisk hypersomni klart definerer dem som separate tilstander.

Forskjellene inkluderer:

• Narkolepsi 1 er assosiert med lave nivåer av hypokretin, også kjent som orexin, et hormon i hjernen som hjelper til med å regulere søvn, våkenhet og årvåkenhet. De underliggende årsakene til idiopatisk hypersomni er ennå ikke kjent.
• Narkolepsi 1 har typisk katapleksi, som ikke er et symptom på idiopatisk hypersomni.

• Søvnlammelse og hypnagogiske hallusinasjoner, intense hallusinasjoner under søvn-våkne overganger, kan oppleves under begge tilstander, men er ikke like vanlige eller fremtredende ved idiopatisk hypersomni.

• EDS ved idiopatisk hypersomni har en tendens til å være vedvarende gjennom hele dagen og har vanligvis ikke «søvnanfall», det plutselige fall i søvn sett ved narkolepsi.
• Blunder ved idiopatisk hypersomni er vanligvis ikke forfriskende og er nesten alltid ledsaget av grogginess, desorientering og forvirring når de våkner. Blunder i narkolepsi kan være forfriskende.
• I følge en systematisk gjennomgang fra 2021 kan narkolepsi 1 ha høyere nivåer av kognitiv svikt sammenlignet med idiopatisk hypersomni.
• Spontan symptomforbedring er mer vanlig ved idiopatisk hypersomni sammenlignet med narkolepsi.

Årsakene til idiopatisk hypersomni er ikke godt forstått. Som en sentral lidelse av hypersomnolens, antas dysfunksjon i sentralnervesystemet å være involvert i idiopatisk hypersomni, men ingen spesifikk patologi er identifisert.

Idiopatisk hypersomni kan diagnostiseres av en rekke helsepersonell, inkludert primærleger, spesialister på søvnmedisiner og nevrologer.

Ved å bruke retningslinjer i International Classification of Sleep Disorders, tredje utgave (ICSD-3), vil legen din ta en detaljert sykehistorie fra deg og diskutere dine nåværende symptomer og søvnvaner.

Hvis det er mistanke om idiopatisk hypersomni, vil du bli bedt om å delta i en søvnstudie over natten og en multippel søvnlatenstest (MSLT), som evaluerer hvor raskt du sovner.

Under ICSD-3 kan du bli diagnostisert med idiopatisk hypersomni hvis du oppfyller følgende seks kriterier:

• Å falle inn i søvn eller det uimotståelige behovet for å sove i våkne timer, daglig, i minst 3 måneder. Støttefunksjoner inkluderer søvntreghet og lite forfriskende lange lur.
• Insufficient sleep syndrome er utelukket.
• En multippel søvnlatenstest viser færre enn to innsettende REM-perioder (SOREMPS) eller ingen SOREMPS etter en tidligere søvnstudie som viste REM-søvn innen 15 minutter etter at søvnen begynte.
• MLST viser en gjennomsnittlig søvnlatens på 8 minutter eller færre og/eller en total 24-timers søvntid på 660 minutter eller mer, som indikert gjennom en 24-timers søvnstudie eller håndleddsaktigrafi og en 7-dagers søvnlogg.
• Ingen katapleksi er tilstede.
• Ingen annen medisinsk tilstand eller substans kan bedre forklare symptomer på EDS eller søvntestresultater.

Hypersomnolensforstyrrelse

I noen tilfeller kan idiopatisk hypersomni i utgangspunktet bli diagnostisert som hypersomnolensforstyrrelse, en søvn- og våkneforstyrrelse oppført i Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5. utgave, tekstrevisjon (DSM-5-TR), den kliniske guideboken brukt av mental helse fagfolk.

Hypersomnolenslidelse er en bredere diagnose for tilstander av EDS som ikke oppfyller kriteriene for narkolepsi.

Medisiner er førstelinjebehandlingen for idiopatisk hypersomni, og modafinil er det foretrukne stoffet i henhold til de siste retningslinjene for praksis fra American Academy of Sleep Medicine.

Modafinil, et ikke-stimulerende våknefremmende medikament som også brukes til å behandle EDS ved narkolepsi, anses som trygt og godt tolerert, med få rapporter om toksisitet og lav risiko for misbruk.

Det er en av flere ikke-stimulerende våknefremmende medisiner som ser ut til å øke våkenhet ved å påvirke nevrotransmittere i hjernen, som dopamin.

Andre medisiner som brukes til å behandle idiopatisk hypersomni inkluderer:

• natriumoksybat
• amfetamin
• klaritromycin
• flumazenil

I noen tilfeller av idiopatisk hypersomni kan ikke-farmakologiske intervensjoner som livsstilsendringer hjelpe.

Legen din kan anbefale:

• unngå alkohol
• holde vanlige søvntider
• ikke bruker medisiner og stoffer som kan bidra til EDS
• behandle alle andre medisinske tilstander som er tilstede
• forbedre din søvnhygienepraksis
• inkludere meditasjon
• vanlig øvelse

• mestringsutvikling gjennom kognitiv atferdsterapi (CBT)

Idiopatisk hypersomni er en søvn-våkne lidelse med EDS selv etter mye kvalitetssøvn. Dens eksakte årsaker er ukjente, men underliggende dysfunksjon i sentralnervesystemet antas å spille en rolle.

Medisiner er førstelinjebehandlingen for idiopatisk hypersomni, men noen mennesker kan også ha nytte av søvnhygiene, livsstilsendringer og unngåelse av stoffer som øker søvnighet på dagtid.