Hva du bør vite om slim i cystisk fibrose

Som et resultat av en genetisk mutasjon til cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR)-genet, er slim og andre kroppsvæsker tykkere og klissete hos personer med CF.

Denne tykkelsen oppstår fordi CFTR-genmutasjonen påvirker måten salt og vann beveger seg inn og ut av cellene på. Endringer i CFTR-genet påvirker celler som produserer svette, slim og fordøyelsesenzymer.

CF slim kan tette seg lungene, bukspyttkjertelen, leveren og tarmene.

Når CF-slim tetter lungene, kan pusteproblemer og infeksjoner bli en bekymring.

Enzymer som er nødvendige for fordøyelsen når kanskje ikke tarmen når bukspyttkjertelen er påvirket av tykt CF-slim. Når tarmene i tillegg påvirkes av CF-slim, kan det gjøre det vanskelig å ta opp nok næringsstoffer.

Vanligvis når slim dekker de bittesmå hårlignende strukturene som kalles flimmerhår i lungene, blir den feid opp til nesen og munnen slik at den kan komme ut av kroppen. Tykkere CF-slim fester seg imidlertid til flimmerhårene. Dette forstyrrer den typiske prosessen og gjør det vanskeligere å fjerne slim ut av lungene.

Ekstra slim i lungene kan føre til blokkeringer, infeksjoner og skader på strukturer i og utenfor lungene.

Symptomer på CF kan inkludere:

• salt hud
• hyppig hvesing og hoste som kan inkludere slim
• nesepolypper
• fet, illeluktende avføring
• kortpustethet
• kroniske lungeinfeksjoner, bronkitt og lungebetennelse

Det finnes ingen kur mot CF, men medisiner og terapier kan være nyttig i å hjelpe til å tynne slimet og redusere relaterte komplikasjoner.

Noen av stoffene som kan redusere CF-slim og relaterte symptomer inkluderer:

• antibiotika for å behandle eller forebygge lungeinfeksjoner

• slimfortynnende medisiner

• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) for å redusere betennelse i luftveiene

• bronkodilatatorer for å slappe av muskler og øke luftstrømmen

• CFTR modulatorer

Kirurgiske behandlingsalternativer kan omfatte:

• tarmoperasjoner for å lindre blokkeringer
• plassering av en ernæringssonde
• dobbel lungetransplantasjon

For å hjelpe til med å bryte opp slim i brystet og gjøre det lettere å hoste opp, kan du få brystfysioterapi flere ganger om dagen med eller uten mekanisk utstyr.

En lege kan også foreslå oksygenbehandling eller ventilatorstøtte for å forbedre mengden luft i kroppen din.

Den anslåtte median overlevelsesalder for et barn født i USA med CF var 48,4 år i 2019, og dette tallet forventes å fortsette å stige.

Forventet levealder for de med CF har vokst de siste årene takket være utviklingen av nye legemidler og terapiteknikker. I tillegg har nyfødtscreening og prenatal testing muliggjort tidligere intervensjoner og familieopplæring.

Hva er de tre viktigste symptomene på cystisk fibrose?

Personer med CF kan ha salt hud. De kan oppleve hyppige lungeinfeksjoner og hoste opp slim. De kan også ha fet og illeluktende avføring.

Hvordan ser cystisk fibrose avføring ut?

Personer med CF kan oppleve forstoppelse eller har stor, fet avføring. Disse avføringene kan ha en stygg lukt og kan flyte på grunn av den store mengden gass de inneholder.

Når vil du vite om babyen din har cystisk fibrose?

Alle babyer i USA er testet for CF som en del av deres nyfødtscreening. Du kan også teste babyen din for CF så tidlig som 10 uker inn i svangerskapet.

Det tykke, klissete slimet som bygges opp i lungene og tarmene til personer med CF kan gjøre det vanskelig å puste og fordøye maten ordentlig. Du kan også oppleve hyppige lungeinfeksjoner hvis du har CF.

Fremskritt innen medisinsk behandling øker forventet levealder for personer med CF. En kombinasjon av medisiner og terapier kan være nyttig for å tynne ut slimet forbundet med CF, slik at du kan leve et fullverdig, produktivt liv. Det er viktig å diskutere behandlingsplanen din med legen din siden hvert individs behov er forskjellige.