Øker PNH risikoen for nyresykdom?

PNH er en ervervet blodsykdom karakterisert av ødeleggelse av røde blodlegemer, nedsatt benmargsfunksjon, blodpropp, nedsatt nyrefunksjon og arteriell og pulmonal hypertensjon.

Den potensielt dødelige sykdommen påvirker en estimert 15,9 personer av 1 million. Det totale antallet personer som lever med PNH kan faktisk være høyere på grunn av underrapportering og manglende diagnoser.

Mange av symptomene forbundet med PNH er uspesifikke, som tretthet og kortpustethet. Og i noen tilfeller kan det hende du ikke opplever noen symptomer i det hele tatt.

PNH oppstår på grunn av en ervervet mutasjon på X-koblet fosfatidylinositol glykan klasse A (PIG-A) gen. Mutasjonen forårsaker en mangel på proteinet glykosylfosfatidylinositol (GPI).

GPI-proteinet hjelper til med å forankre andre proteiner til røde blodceller. Av spesiell bekymring i PNH er proteinene CD55 og CD59. Når disse ikke kan feste seg til røde blodceller, fører det til en evig tilstand av hemolyse – ødeleggelse av røde blodceller.

Langsom skade på nyrene i løpet av måneder eller år karakteriserer kronisk nyresykdom (CKD). Ettersom skaden forverres, kan ikke nyrene dine filtrere blodet så godt som før. Nyreskade kan også forstyrre andre viktige nyrefunksjoner.

Over tid fortsetter CKD å skade nyrene. Dette kan føre til nyresvikt. Hvis nyresvikt oppstår, trenger du enten en nyretransplantasjon eller dialyse.

Flere faktorer kan øke risikoen for å utvikle CKD. Noen av de vanligste risikofaktorene inkluderer hjertesykdom, høyt blodtrykk, diabetes og en familiehistorie med nyresykdom.

Du kan ta skritt for å forhindre CKD og også bremse utviklingen av nyreskade.

Noen bevis tyder på at hvis du lever med PNH, er du på en 6 ganger større risiko for utvikling CKD sammenlignet med den ikke-berørte befolkningen.

En studie fra 2019 fant at over halvparten av studiepopulasjonen av mennesker som lever med PNH utviklet nyresykdom. Forskerne foreslo at helsepersonell bør overvåke personer som lever med PNHs nyrefunksjon regelmessig.

En annen studie fra 2017 fant at 45 % av personene som deltok i studien utviklet nyresvikt. Basert på disse funnene anbefalte forskerne behandling med eculizumab hos personer med PNH for å forbedre nyrefunksjonen og forhindre nyresvikt.

Noen bevis tyder også på at mellom 8–18 % av PNH-relaterte dødsfall oppstår på grunn av nyresvikt.

Noen eksperter antyder at opphopning av jern i nyrene på grunn av hemolyse kan bidra til akutt nyreskade.

En casestudie fra 2023 viser at PNH kan forårsake nyresvikt i alle deler av nyren. Studien bemerket at mikrolesjoner og skade på nyrene bidrar til CKD hos personer som lever med PNH.

PNH øker risikoen for å utvikle CKD, men du kan være i stand til å forhindre nyreskade og redusere risikoen.

De National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) anbefaler personer med risiko for å utvikle CKD gjøre noen av følgende endringer i hverdagen:

• Begrens alkoholinntaket.
• Slutt eller begynn aldri å røyke.
• Få mellom 7 og 8 timers søvn hver natt.
• Hold en moderat vekt.
• Velg næringsrik mat som ferske eller frosne grønnsaker, frisk frukt, fullkorn og meieriprodukter med lite fett eller fett.
• Håndter komorbide tilstander, som diabetes, hjertesykdom eller høyt blodtrykk.
• Ta skritt for å håndtere stress.

Spesifikt for PNH bør du følge helsepersonells instruksjoner om behandling for PNH. Moderne behandlinger, som eculizumab, bidra til å forebygge ødeleggelse av røde blodlegemer, som kan bidra til å forhindre skade på nyrene dine.

Behandlingen regnes som livreddende og kan hjelpe deg med å leve et normalt liv ved å redusere risikoen for blodpropp og andre komplikasjoner, for eksempel CKD.

Hvis du utvikler nyresvikt eller skade på nyrene, kan det hende du trenger dialyse. Denne behandlingen bidrar til å utføre filtreringsfunksjonen til nyrene dine.

Det kan være lurt å snakke med en nefrolog om mulig nyrepåvirkning hvis du lever med PNH. De kan bidra med mer spesifikke tips for din individuelle situasjon for å redusere risikoen for CKD.

Andre helsepersonell du kanskje vil snakke med inkluderer:

• Kostholdsekspert: Denne personen kan hjelpe deg med å utvikle en måltidsplan og strategi for å lage et balansert kosthold.
• Primærhelsepersonell: En primærhelsepersonell kan hjelpe med å håndtere medisiner og behandling for høyt blodtrykk og kontrollere kolesterol.
• Endokrinolog: Hvis du har diabetes, kan denne spesialisten hjelpe med å administrere behandling for diabetes og overvåke medisiner.

PNH kan øke risikoen for å utvikle CKD og svikt. Hvis du lever med andre risikofaktorer for CKD, kan det være lurt å diskutere håndtering av risikoen for CKD med helsepersonell som kan hjelpe med å håndtere blodsukkernivåer, kolesterol og høyt blodtrykk.

Du kan ta flere skritt for å forebygge og håndtere CKD. De inkluderer livsstilsendringer, som å spise et balansert kosthold, få nok søvn og unngå å drikke for mye.

Håndtering av PNH med medisiner kan også redusere risikoen for CKD. Hvis CKD utvikler seg, kan det hende du trenger ytterligere behandlinger, for eksempel dialyse.