Akutt myeloid leukemi (AML) subtyper

Akutt myeloid leukemi (AML) er mest vanlig type leukemi diagnostisert hos voksne. Det anslår American Cancer Society 20 050 mennesker vil få diagnosen AML i 2022.

AML går under mange andre navn, for eksempel:

  • akutt granulocytisk leukemi
  • akutt ikke-lymfocytisk leukemi
  • akutt myelocytisk leukemi
  • akutt myelogen leukemi

Leger deler AML inn i undertyper basert på egenskapene til kreftceller. Å identifisere hvilken undertype du har kan være svært viktig for å bestemme den beste behandlingen og forutsi utsiktene dine.

Les videre for å lære mer om undertypene av AML og de forskjellige systemene som brukes til å klassifisere dem.

Om leukemi

Leukemi er en gruppe kreftformer som utvikles i blodceller. Det er klassifisert basert på hvor raskt det utvikler seg og hvilken type celler som er påvirket.

“akutt” leukemi betyr at kreften forventes å utvikle seg raskt og krever rask behandling. “Myeloid” leukemi betyr at den utvikler seg i myeloide stamceller som blir røde blodceller, blodplater og noen typer hvite blodceller.

Hvordan klassifiserer leger undertyper av AML?

Leger deler de fleste krefttyper inn i stadier basert på størrelsen på svulsten og hvor langt kreften har spredt seg. Men i motsetning til de fleste kreftformer, forårsaker AML vanligvis ikke svulster. Leger deler AML inn i undertyper i stedet for stadier for å forutsi utsiktene og veilede behandlingen.

To primære klassifiseringssystemer har blitt brukt for å kategorisere AML:

  1. Fransk-amerikansk-britisk (FAB) system. En gruppe forskere opprettet FAB-systemet i 1970-tallet. Dette systemet klassifiserer AML i undertypene M0 til M7, hovedsakelig basert på hvordan kreftceller ser ut under et mikroskop.
  2. Verdens helseorganisasjon (WHO) system. WHO-systemet er nå hovedsystemet som brukes til å klassifisere AML. Den vurderer flere faktorer som er kjent for å påvirke noens syn, for eksempel genmutasjoner eller “abnormiteter” i kromosomer.

Diagnostisering av AML-undertyper

Diagnostisering av AML starter med en fysisk undersøkelse og en gjennomgang av sykehistorien din. Hvis legen din mistenker blodkreft, vil de bestille blodprøver for å se etter tegn på leukemi. Disse inkluderer ofte:

  • en fullstendig blodtelling for å identifisere et atypisk høyt antall hvite blodlegemer eller lavt antall røde blodlegemer og blodplater
  • en perifer blodprøve for å se etter atypiske egenskaper i størrelsen og formen på blodcellene dine

For å bekrefte en AML-diagnose tar leger en liten prøve av benmargen din for laboratorieanalyse. Denne prøven tas vanligvis fra hoftebenet ditt.

Celler i prøven din vil bli analysert i et laboratorium for å skille kreften din fra andre typer leukemi og for å se etter visse genetiske mutasjoner. Disse testene inkluderer:

  • immunfenotyping (flowcytometri)
  • cytogenetisk analyse (karyotyping)
  • polymerasekjedereaksjon (PCR)
  • DNA-sekvensering

Hva er FAB-undertypene av AML?

FAB-systemet klassifiserer AML basert på hvilken type celler kreften utvikler seg i og hvor modne disse cellene er.

De undertyper i FAB-systemet er:

Undertype Celler der kreft starter Navn
M0 umodne hvite blodlegemer udifferensiert akutt myeloblastisk leukemi
M1 umodne hvite blodlegemer akutt myeloblastisk leukemi med minimal modning
M2 umodne hvite blodlegemer akutt myeloblastisk leukemi med modning
M3 umodne hvite blodlegemer akutt promyelocytisk leukemi (APL)
M4 umodne hvite blodlegemer akutt myelomonocytisk leukemi
M4 eos umodne hvite blodlegemer akutt myelomonocytisk leukemi med eosinofili
M5 umodne hvite blodlegemer akutt monocytisk leukemi
M6 svært umodne røde blodlegemer akutt erytroid leukemi
M7 umodne blodplater akutt megakaryoblastisk leukemi

Hva er WHO-undertypene av AML?

WHO-systemet er nå hovedsystemet som brukes til å klassifisere AML. WHOs internasjonale klassifikasjon av sykdommer 11 (ICD-11), som trådte i kraft i januar 2022, viser følgende undertyper:

  • AML med tilbakevendende genetiske abnormiteter. Disse undertypene er assosiert med visse genforandringer og er videre kategorisert som:

    • AML (megakaryoblastisk) med en translokasjon mellom kromosom 1 og 22
    • AML med en translokasjon eller inversjon i kromosom 3
    • AML med en translokasjon mellom kromosom 6 og 9
    • AML med en translokasjon mellom kromosom 8 og 21
    • AML med en translokasjon mellom kromosom 9 og 11
    • AML med en translokasjon eller inversjon i kromosom 16
    • APL (akutt promyelocytisk leukemi) med PML-RARA fusjonsgen
    • AML med den muterte NPM1 genet
    • AML med to mutasjoner av CEBPA genet
    • AML med BCR-ABL1 (BCR-ABL) fusjonsgen (det er ikke klart ennå om dette er en unik gruppe)
    • AML med mutert RUNX1 gen (det er ikke klart ennå om dette er en unik gruppe)
  • AML med myelodysplasi-relaterte endringer
  • terapirelaterte myeloide neoplasmer
  • myeloid sarkom
  • myeloid proliferasjon relatert til Downs syndrom
  • blastisk plasmacytoid dendritisk celle neoplasma
  • AML, ikke klassifisert på annen måte. Disse undertypene av AML faller ikke inn i en av de andre kategoriene. De følger nøye med FAB-klassifisering og inkluderer:

    • akutt basofil leukemi
    • akutt panmyelose med fibrose
    • AML med minimal differensiering (M0)
    • AML uten modning (M1)
    • AML med modning (M2)
    • akutt myelomonocytisk leukemi (M4)
    • akutt monoblastisk/monocytisk leukemi (M5)
    • ren erytroid leukemi (M6)
    • akutt megakaryoblastisk leukemi (M7)

En translokasjon er når en del av et kromosom bytter med et annet.

Hvordan brukes undertyper for å bestemme behandling?

Leger bruker AML-undertyper for å veilede behandlingsbeslutninger. Hovedbehandlingen for de fleste typer AML er kjemoterapi. Visse typer AML som promyelocytisk leukemi behandles med andre medikamenter enn andre undertyper.

Når de bestemmer den beste behandlingen, vurderer leger også andre faktorer som:

  • din alder og generelle helse
  • spesifikke genmutasjoner
  • kromosomuregelmessigheter
  • markører på leukemiceller, slik som proteinet CD34
  • antall blodceller

Er undertyper nyttige for å bestemme utsikter?

Å kjenne AML-undertypen din kan være svært viktig for å bestemme utsiktene dine. Enkelte undertyper er knyttet til mer gunstige eller mindre gunstige utfall.

For eksempel, AML med myelodysplasi-relaterte endringer og terapirelaterte myeloide neoplasmer har en tendens til å ha dårlige utsikter sammenlignet med andre typer AML.

Mange andre faktorer spiller også en rolle når det gjelder å bestemme utsiktene dine og hvor intensiv behandlingen din bør være. Leger kaller disse “prognostiske faktorer.”

Kromosomavvik

Atypiske egenskaper i kromosomene til AML-celler kan også påvirke utsiktene dine. Endringer knyttet til gunstige utsikter inkluderer:

  • translokasjon mellom kromosom 8 og 21
  • translokasjon eller inversjon av kromosom 16
  • translokasjon mellom kromosom 15 og 17

Atypiske egenskaper assosiert med et ugunstig syn inkluderer:

  • tap av en av to kopier av et kromosom
  • tap av en del av kromosom 5 eller 7
  • abnormiteter på kromosom 11
  • translokasjon mellom kromosom 6 og 9
  • translokasjon eller inversjon av kromosom 3
  • translokasjon mellom kromosom 9 og 22
  • endringer som involverer tre eller flere kromosomer

Andre faktorer som påvirker utsiktene

Andre faktorer som påvirker utsiktene dine inkluderer følgende:

Faktor Notater
genmutasjoner Noen mutasjoner som FLT3 geneter forbundet med mindre gunstige utsikter.
alder Yngre mennesker har en tendens til å ha et bedre syn enn eldre mennesker.
antall hvite blodlegemer En telling av hvite blodlegemer over 100 000/mm3på diagnosetidspunktet er assosiert med et mindre gunstig syn.
tidligere blodsykdom Å ha en tidligere blodsykdom er assosiert med et mindre gunstig syn.
AML etter behandling for annen kreft AML som utvikler seg etter tidligere kreftbehandling er assosiert med mindre gunstige utsikter.
infeksjon Å ha en blodinfeksjon på diagnosetidspunktet er assosiert med et mindre gunstig syn.
involvering av nervesystemet ditt Leukemiceller i hjernen eller ryggmargen er assosiert med et mindre gunstig syn.

Ta bort

AML er en type kreft som utvikler seg i umodne blodceller. Det er delt inn i undertyper avhengig av hvordan cellene ser ut under et mikroskop og andre faktorer, som tilstedeværelsen av visse kromosomavvik eller genmutasjoner.

Å vite hvilken undertype du har kan være viktig for å bestemme de beste behandlingsalternativene og utsiktene dine. Legen din kan forklare hvilken undertype du har og hvordan den påvirker behandlingsplanen din.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss