Alt du trenger å vite om myokardfibrose

Hva er myokardfibrose?

Myokardfibrose er arrdannelse i hjertemuskulaturen på grunn av en plutselig eller kronisk hjerteskade. “Fibrose” er den medisinske betegnelsen for arrdannelse, og “myokard” refererer til muskelen i hjertet ditt.

Å produsere arrvev er kroppens måte å raskt helbrede fra en skade, men nytt arrvev mangler de kontraktile egenskapene til sunt hjertevev.

Myokardfibrose kan føre til hjertefeil. Hjertesvikt oppstår når hjertet ditt ikke kan pumpe nok blod til å dekke kroppens behov.

Større mengder arrdannelse er knyttet til økt risiko for hjertesvikt.

Typer myokardfibrose

Leger deler generelt myokardfibrose inn i to typer: erstatning og interstitial. Erstatningsfibrose skjer når arrvev dannes som svar på død av muskelceller. Interstitiell fibrose oppstår når arrvev dannes i rommet mellom muskelceller, men er ikke direkte relatert til muskelcelledød.

Interstitiell fibrose kan deles inn i to andre kategorier: reaktiv og infiltrativ. Reaktiv interstitiell fibrose oppstår når arrvev dannes som svar på trykk eller overbelastning av blodvolum, og det sees ved aldringstilstander som diabetes eller høyt blodtrykk.

Infiltrativ fibrose oppstår når hjertet legger ned proteiner og en gruppe molekyler kalt “glykosfingolipider”. Denne typen fibrose sees ved Anderson-Fabry sykdom og amyloidose.

Det er mulig å ha erstatning og interstitiell fibrose samtidig.

Symptomer på myokardfibrose

Myokardfibrose er et resultat av underliggende hjertesykdom. Tap av hjertefunksjon på grunn av arrdannelse kan føre til hjertesvikt.

Hjertesvikt kan forårsake symptomer som:

• kortpustethet

• tretthet og svakhet

• hevelse i underkroppen
• rask eller uregelmessig hjertefrekvens
• hvesing
• problemer med å puste mens du ligger ned (ortopné)
• hevelse rundt magen
• vedvarende hoste som kan føre til hvitt eller rosa slim
• våkne og gisper etter luft (paroksysmal nattlig dyspné)
• problemer med å fokusere og redusert årvåkenhet

• kvalme og dårlig matlyst

• rask vektøkning

Hva forårsaker myokardfibrose?

Myokardfibrose er forårsaket av kronisk eller plutselig skade på hjertet ditt. Skader kan skyldes:

• hjerteinfarkt
• trykk overbelastning
• volum overbelastning
• betennelse
• toksisitet
• genetiske mutasjoner

Hjerteinfarkt (hjerteinfarkt)

Den viktigste årsaken til myokardfibrose er hjerteinfarkt (hjerteinfarkt). Et hjerteinfarkt oppstår når en del av hjertet ditt ikke får tilstrekkelig blodstrøm på grunn av en blokkering i arteriene dine.

Mangelen på blodstrøm fører til død av hjerteceller. Fibrose utvikler seg når arrvev erstatter døde muskelceller.

Trykkoverbelastning

Tilstander som forårsaker kronisk trykk på hjertet ditt kan føre til reaktiv myokardfibrose. Arrvev dannes for å beskytte hjertet ditt mot dette økte trykket.

Potensielle årsaker inkludere:

• høyt blodtrykk
• aortastenose
• pulmonal arteriell hypertensjon
• pulmonal ventil stenose

Volum overbelastning

Myokardfibrose kan skje på grunn av tilstander som forårsaker overbelastning av blodvolum, for eksempel aorta- eller mitralregurgitasjon. Disse forholdene utvikles når blod strømmer bakover gjennom hjertet. Hjertesvikt kan også forårsake overbelastning av blodvolum, noe som kan føre til fibrose.

Genetiske forhold

Noen arvelige tilstander som folk er født med kan føre til myokardfibrose. Disse forholdene inkluderer:

• hypertrofisk kardiomyopati
• Fabrys sykdom
• Pompes sykdom

Giftighet

Noen medisiner, for eksempel kjemoterapimedisiner, kan skade hjertet ditt og føre til at det dannes arrvev.

Noen kjemikalier i miljøet som forstyrrer hormonnivåene dine kan også øke fibrose. En studie fra 2021 på mus fant bevis på at kjemisk bisfenol-A (BPA) kan indusere myokardfibrose hos gnagere.

Betennelse

Noen tilstander som utløser betennelse kan føre til utvikling av arrvevsdannelse. Disse forholdene inkluderer:

• infeksjoner
• myokarditt
• sarkoidose

Diagnostisering av myokardfibrose

Den første testen for å diagnostisere myokardfibrose er vanligvis et ekkokardiogram. Denne testen bruker lydbølger for å fange bilder av hjertet ditt mens det slår og beveger blod gjennom kroppen din. Ekkokardiogrammet lar leger se hvor godt hjertet ditt fungerer og hjelper dem med å identifisere skader på muskelen eller klaffene.

Hvis et ekkokardiogram viser en svekkelse av muskelen eller andre indikasjoner på fibrose, kan en lege bestille en MR-skanning av hjertet ditt.

En type MR-skanning kalt en “kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR)-skanning” er den nåværende avbildningsteknikken som velges for diagnostisering av myokardfibrose. En CMR bruker magnetiske bølger og radiobølger for å vurdere strukturen til hjertet og blodårene.

To CMR bildeforbedrende teknikker spiller en viktig rolle i å identifisere fibrose. Sen gadoliniumforsterkning er en CMR-metode som kan brukes til å lete etter erstatningsfibrose. T1-kartlegging og ekstracellulær volumfraksjon er en CMR-teknikk som kan brukes til å lete etter interstitiell fibrose.

Behandling av myokardfibrose

Behandling for myokardfibrose innebærer i stor grad å behandle den underliggende årsaken. For eksempel, hjerteinfarktbehandlinger inkludere:

• angioplastikk
• stentplassering
• bypass-operasjon
• aterektomi

Behandling for andre hjertesykdommer og komplikasjoner kan omfatte:

• hjerteklaffoperasjon

• transkateter aortaklaffskifte (TAVR) prosedyre for defekte aortaklaffer

• transmyokardiell revaskularisering
• radiofrekvensablasjon
• kardiomyoplastikk
• hjertetransplantasjon

Selv om ingen medisiner spesifikt behandler myokardfibrose, har mange mennesker nytte av medisiner som behandler redusert hjertefunksjon og lav ejeksjonsfraksjon. Disse medisinene inkluderer vanligvis:

• betablokkere

• angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hemmere

• angiotensinreseptorblokkere (ARB)
• angiotensinreseptor-neprilysinhemmere (ARNI)

Forskere fortsetter å undersøke potensiell bruk av medisiner for å bryte opp arrvev i hjertet. For tiden, ingen antifibrotiske medisiner har blitt godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for bruk. Medisiner som undersøkes inkluderer:

• hemmere av renin-angiotensin-aldosteronsystemet
• inflammatoriske modulatorer
• transformerende vekstfaktor beta-signalhemmere
• matrix metalloproteinase (MMP) hemmere
• beta 3 adrenerge reseptormodulatorer
• kimær antigenreseptor (CAR) T-celleterapi

Utsikter for myokardfibrose

Myokardfibrose er en komplikasjon av mange forskjellige hjertesykdommer og kan variere i alvorlighetsgrad fra mild til alvorlig. Utsiktene for personer med myokardfibrose har en tendens til å være bedre for personer med mindre arrdannelse.

Forskning tyder på at interstitiell fibrose kan være reversibel med tidlig behandling, men myokardfibrose er en prediktor for dårlige utsikter for personer med kronisk hjertesvikt.

I en 10-årig studie fra 2018 fant forskere en 27 % økt risiko av kardiovaskulær død hos personer som fikk aortaklafferstatning med fibrose sammenlignet med personer uten fibrose.

Myokardfibrose er arrdannelse i hjertet ditt forårsaket av forskjellige typer hjertesykdommer. Det kan redusere hjertets evne til å trekke seg sammen og kan føre til hjertesvikt.

For tiden dreier behandling for myokardfibrose i stor grad om behandling av den underliggende hjertesykdommen. Forskere undersøker terapier for å bryte opp arrvev i hjertet. Ingen medisiner har blitt godkjent av FDA spesielt for myokardfibrose, men noen studier har funnet lovende resultater.