Alt om idiopatisk lungefibrose (IPF) eksaserbasjoner

Hva er akutte eksaserbasjoner?

En akutt forverring av IPF er en relativt plutselig, uforklarlig forverring av tilstanden. I utgangspunktet blir arrdannelsen i en persons lunger mye verre, og personen utvikler ekstreme pustevansker. Denne kortpusten eller tapet av pusten er enda verre enn før.

En person med eksacerbasjoner kan ha medisinske tilstander, for eksempel en infeksjon eller hjertesvikt. Imidlertid vil disse andre forholdene ikke være alvorlige nok til å forklare deres ekstreme pusteproblemer.

I motsetning til eksacerbasjoner i andre lungesykdommer som kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), er det ikke bare et spørsmål om å ha ekstra problemer med å puste ved IPF. Skaden forårsaket av IPF er permanent. Begrepet «akutt» betyr ganske enkelt at forverringen skjer ganske raskt, vanligvis innen 30 dager.

Hva er risikofaktorene?

Så langt er svært lite kjent om risikofaktorer for IPF-eksaserbasjoner.

Akutte forverringer for IPF ser ikke ut til å være knyttet til noen av de vanlige risikofaktorene for lungesykdomsforverring. Disse inkluderer:

• alder
• kjønn
• lengden på sykdommen
• røykestatus
• tidligere lungefunksjon

Vil jeg få en akutt eksaserbasjon?

Uten å forstå risikofaktorene er det vanskelig å forutsi om du vil ha en akutt forverring. Forskere er ikke nødvendigvis enige om frekvensen av akutte eksaserbasjoner.

En studie slo fast at omtrent 14 prosent av personer med IPF ville oppleve en akutt forverring innen et år etter diagnosen og omtrent 21 prosent innen tre år. I kliniske studier ser forekomsten ut til å være mye lavere.

Hvordan behandles akutte eksaserbasjoner?

Det er lite i veien for effektiv behandling for en akutt forverring.

IPF er en dårlig forstått tilstand innen det medisinske feltet, akutte eksaserbasjoner enda mer. Det har ikke vært noen blindede, randomiserte eller kontrollerte studier rettet mot å behandle akutte eksaserbasjoner.

Generelt er behandlingen støttende eller palliativ. Målet er ikke å reversere skaden, men å hjelpe personen til å puste lettere og føle seg bedre så lenge som mulig.

Omsorg kan inkludere ekstra oksygen, angstmedisin og andre metoder for å holde personen rolig og puste mer regelmessig.

Medikamentell behandling

I noen tilfeller kan medikamentell behandling brukes.

For tiden er to medisiner godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for å behandle IPF:

• nintedanib (Ofev), en antifibrotisk medisin
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), en antifibrotisk og antiinflammatorisk medisin

Hvis leger ikke helt kan utelukke en infeksjon som forårsaker eksacerbasjonen, kan de anbefale store doser bredspektret antibiotika.

Hvis det er mistanke om en autoimmun respons, kan leger foreskrive medisiner for å undertrykke immunsystemet. Disse kan inkludere kortikosteroider, andre immundempende midler, eller til og med kreftmedisiner som cyklofosfamid.

Hva er i horisonten?

Det dukker opp lovende forskning som undersøker flere potensielle behandlinger for akutte forverringer av IPF:

• fibrogene mediatorer og deres effekter på å bremse dannelsen av arrvev
• fibroblastproliferasjon, en normal kroppslig prosess involvert i sårheling
• nye og annerledes immundempende legemidler og antibiotika
• fjerning av visse immunsystemceller for å se hvordan dette kan bremse progresjonen av IPF eller redusere risikoen for akutt forverring

Selv om det er altfor tidlig å vite om noe av denne forskningen vil resultere i en effektiv behandling for akutte eksaserbasjoner, er det oppmuntrende å vite at mer oppmerksomhet blir viet til denne relativt ukjente tilstanden. Lær mer om fremtiden til IPF-behandling her.