Oversikt
Hva er biliær atresi?
Biliær atresi er en tilstand hos nyfødte babyer der galle er blokkert fra å bevege seg fra leveren til tynntarmen.
Galle er et stoff som lages og frigjøres av leveren. Fra leveren beveger den seg gjennom et nettverk av rørlignende strukturer kalt galleveier til tynntarmen, hvor den hjelper kroppen med å bryte ned og absorbere mat.
Hos barn som har biliær atresi, er gallegangene blokkert på grunn av skade og arrdannelse. Som et resultat kan galle ikke strømme til tynntarmen. I stedet bygger det seg opp i leveren og skader den.
Hvem rammes av biliær atresi?
Biliær atresi er en relativt sjelden tilstand (omtrent 12 000 tilfeller i året i USA).
Symptomer og årsaker
Hva er årsakene til biliær atresi?
Årsakene til biliær atresi er ikke kjent, men kan omfatte:
- Betennelse (hevelse) og arrdannelse forårsaket av problemer med immunsystemet
- Infeksjon med virus
- Eksponering for skadelige kjemikalier
- Mutasjoner (endringer) i genene. (Biliær atresi er ikke arvet fra babyens foreldre.)
Hva er symptomene på biliær atresi?
Det første tegnet på biliær atresi er gulsott (hud og øyne ser gule ut), en tilstand der det er for mye bilirubin i blodet. Bilirubin er et stoff som produseres når røde blodlegemer brytes ned. Selv om de fleste nyfødte har en viss grad av gulsott den første uken av livet, bør den sjekkes ut av en lege hvis den fortsatt er tilstede etter to uker.
Andre tegn og symptomer på biliær atresi inkluderer:
- Lys beige avføring (vanlig avføringsfarge for spedbarn er gul, grønn eller brun.)
- Mørkebrun urin
- En hoven mage (ettersom leveren og milten vokser)
- Vanskeligheter med å gå opp i vekt
- Ascites (væske i magen)
-
Leversvikt etter flere måneder hvis biliær atresi ikke behandles
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres biliær atresi?
For å diagnostisere biliær atresi, vil legen ta babyens sykehistorie og utføre en fysisk undersøkelse. En pediatrisk hepatolog, en lege som spesialiserer seg på å jobbe med barn som har leversykdommer, kan også bestille visse tester, inkludert:
- Blodprøver for å sjekke nivåene av bilirubin og for å se etter tegn på leverskade
-
Ultralyd, en prosedyre som overfører høyfrekvente lydbølger gjennom kroppsvev. Ekkoene registreres og omdannes til bilder av kroppens indre strukturer.
-
Leverbiopsi (fjerning av celler eller vev fra leveren for undersøkelse)
- Hepatogiliær skanning, der et radioaktivt stoff (sporstoff) injiseres i blodet. Hvis sporstoffet ikke skilles ut gjennom leveren, kan pasienten ha biliær atresi.
- Cholangiogram, en prosedyre der fargestoff injiseres i galleblæren for å se om den har en hovedgallegang. Hvis den ikke gjør det, kan legen diagnostisere biliær atresi.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles biliær atresi?
Det finnes ingen kur for biliær atresi. Hovedbehandlingen er en operasjon kalt Kasai-prosedyren. I denne operasjonen fjerner kirurgen de skadede gallegangene fra utsiden av leveren og erstatter dem med en del av pasientens tynntarm. Tynntarmen vil da drenere leveren direkte til tynntarmen.
Denne operasjonen er vellykket i de fleste tilfeller av biliær atresi. Men hvis det ikke lykkes, vil barnet sannsynligvis trenge en levertransplantasjon. Barnet kan trenge en levertransplantasjon selv om operasjonen er vellykket, avhengig av når operasjonen utføres.
Hva er risikoen ved kirurgi for biliær atresi?
- Blør
- Kolangitt (infeksjon i galleveier og lever)
- Hull i tarmen, som kan føre til lekkasje av tarminnholdet inn i magen
- Blokkering av tarmen forårsaket av arrdannelse
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene (prognosen) for pasienter som har biliær atresi?
Hvis barnet ikke har kirurgi, vil han eller hun vanligvis ikke leve over 2 år uten en levertransplantasjon. Etter Kasai-prosedyren, hvor lenge et barn vil leve uten en levertransplantasjon, avhenger av når prosedyren ble utført og leverens tilstand på operasjonstidspunktet. Selv med en vellykket operasjon vil mange pasienter trenge en levertransplantasjon på et tidspunkt i livet.
Ressurser
Finn litt tilleggsinformasjon om levertransplantasjoner hos barn på vår side for levertransplantasjoner for barn.
Cleveland Clinic Pediatric levertransplantasjonsprogram
Discussion about this post