Dandy-Walker syndrom Prognose og behandling

Oversikt

Dandy-Walker syndrom er en medfødt hjernemisdannelse som involverer lillehjernen (et område på baksiden av hjernen som kontrollerer bevegelse) og de væskefylte områdene rundt den. Nøkkeltrekkene ved dette syndromet er en utvidelse av den fjerde ventrikkelen (en liten kanal som lar væske strømme fritt mellom øvre og nedre områder av hjernen og ryggmargen), et delvis eller fullstendig fravær av området i hjernen mellom hjernen. to cerebellar hemisfærer (cerebellar vermis), og cystedannelse nær den laveste delen av skallen. En økning i størrelsen på væskerom rundt hjernen samt en økning i trykk kan også være tilstede.

Syndromet kan dukke opp dramatisk eller utvikle seg ubemerket. Symptomer, som ofte oppstår tidlig i spedbarnsalderen, inkluderer langsom motorisk utvikling og progressiv forstørrelse av hodeskallen. Hos eldre barn kan det oppstå symptomer på økt intrakranielt trykk som irritabilitet og oppkast, og tegn på cerebellar dysfunksjon som ustabilitet, manglende muskelkoordinasjon eller rykende bevegelser i øynene. Andre symptomer inkluderer økt hodeomkrets, utbuling på baksiden av skallen, problemer med nervene som kontrollerer øynene, ansiktet og nakken og unormale pustemønstre.

Dandy-Walker syndrom er ofte assosiert med lidelser i andre områder av sentralnervesystemet, inkludert fravær av området som består av nervefibre som forbinder de to hjernehalvdelene (corpus callosum) og misdannelser i hjertet, ansiktet, lemmer, fingre og tær .