Dermatomyositt og småcellet lungekreft

Hva er dermatomyositt?

Dermatomyositt (DM) er en type tilstand som kalles en inflammatorisk myopati, som er preget av muskelbetennelse og -svakhet. Det antas å være en autoimmun sykdom, som er når immunsystemet angriper sunt vev.

Hva som forårsaker DM er ukjent, men antas å være en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer. Det vi vet er at DM er svært sjelden. Det er anslått å forekomme hos bare 9,63 av 1 million mennesker.

Symptomer på dermatomyositt

Et av hovedsymptomene på DM er muskelsvakhet. Dette har en tendens til å bli verre over tid og påvirker oftest muskler nær kjernen din, slik som nakke, skuldre og overarmer og hofter.

Når det forverres, kan muskelsvakhet begynne å påvirke visse bevegelser, for eksempel å gå, gå i trapper eller løfte armene over hodet. Når musklene i nakken er påvirket, kan det føre til problemer med å snakke eller svelge.

I tillegg til muskelsymptomer har personer med DM også en rekke hudsymptomer, inkludert:

• spesifikke typer hudutslett, for eksempel heliotrope utslett
• lysfølsomhet
• endringer i hudpigmentering
• kløe

Andre potensielle symptomer på DM inkluderer:

• Muskelsmerte

• leddsmerter eller hevelse

• negleforandringer
• luftveissymptomer som hoste eller kortpustethet
• utmattelse
• feber
• utilsiktet vekttap

Kan dermatomyositt forårsake småcellet lungekreft?

Personer med DM anslås å ha en 6 ganger høyere risiko å utvikle kreft sammenlignet med befolkningen generelt. Faktisk er det anslått det 10 % til 25 % av DM-tilfellene er assosiert med kreft.

Kreft diagnostiseres ofte samtidig med DM eller kort tid etter. Risikoen er høyest det første året etter en DM-diagnose og fortsetter å være det i opptil 5 år. Men selv etter dette har personer med DM fortsatt høy kreftrisiko sammenlignet med befolkningen generelt.

Lungekreft er ofte knyttet til DM. EN lite eldre studie fant at den vanligste typen lungekreft assosiert med DM var SCLC.

SCLC er en av to hovedtyper av lungekreft, som utgjør ca 10 % til 15 % av alle lungekreftformer. Den vokser og sprer seg ofte raskere enn ikke-småcellet lungekreft (NSCLC), den andre hovedtypen av lungekreft.

Hva er koblingen mellom dermatomyositt og småcellet lungekreft?

Den nøyaktige årsak-og-virkning-koblingen mellom DM og kreft, inkludert SCLC, er ikke fullt ut forstått.

Noen eksperter mener at DM er en type paraneoplastisk syndrom. Paraneoplastiske syndromer oppstår ofte når det er en dysfunksjonell immunrespons på en svulst. De kan også oppstå når en svulst produserer et hormon eller annet peptid. Her er et eksempel på hvordan det kan skje med DM:

1. DM er assosiert med tilstedeværelsen av ulike antistoffer som angriper sunt vev. En av disse er et antistoff mot TIF1-gamma. Dette antistoffet retter seg mot markører som hovedsakelig finnes i muskler og hud.
2. Normalt er TIF1-gamma-proteinet i kroppen din en tumorsuppressor, noe som betyr at det er involvert i å hemme cellevekst. Men når det blir mutert kan det bety at celler er frie til å vokse og dele seg ukontrollert.
3. Det er mulig at antistoffer mot muterte TIF1-gamma-proteiner i kreftceller kan kryssreagere med normale TIF1-gamma-proteiner i muskler og hud, noe som fører til DM. Dette kan forklare hvorfor DM og kreft ofte skjer så tett sammen.
4. Anti-TIF1-gamma-antistoffer er assosiert med utvikling av kreft ved DM. Faktisk har opptil 84 % av personer med anti-TIF1-gamma-antistoffer DM som er assosiert med kreft.

Hvilke andre kreftformer er knyttet til dermatomyositt?

I tillegg til SCLC er DM knyttet til flere andre typer kreft. Disse inkluderer:

• andre typer lungekreft, for eksempel NSCLC
• eggstokkreft
• magekreft
• bukspyttkjertelkreft
• brystkreft
• livmorhalskreft
• blærekreft
• tykktarmskreft
• nasofaryngeal kreft
• lymfom

Noen faktorer kan øke risikoen for kreft for personer med DM. Disse inkludere:

• å være 45 år og eldre ved DM-diagnose
• blir tildelt mann ved fødselen
• opplever alvorlige DM-symptomer
• har problemer med å svelge som et DM-symptom
• har anti-TIF1-gamma-antistoffer
• har DM som er motstandsdyktig mot standardbehandlinger

Hvordan påvirker dermatomyositt behandling for småcellet lungekreft?

DM i seg selv behandles ofte med kortikosteroider. Dette er legemidler som reduserer nivået av betennelse i kroppen.

Om nødvendig kan andre immundempende midler som metotreksat og azatioprin også brukes for DM. Disse typer immundempende midler demper i stor grad immunresponsen.

I situasjoner der DM og SCLC oppstår sammen, kan DM behandles kort først. Deretter startes kreftbehandling for SCLC, som typisk inkluderer en eller en kombinasjon av kirurgi, kjemoterapi eller strålebehandling.

EN 2022 casestudie fant også at kjemoterapi med immunterapimedisinen atezolizumab (Tecentriq) kan være gunstig for DM-assosiert SCLC med anti-TIF1-gamma-antistoffer. Etter behandling ble symptomene bedre og tumorstørrelsen redusert.

Hvordan påvirker dermatomyositt utsiktene til de med småcellet lungekreft?

Utsiktene for DM og kreft er generelt dårlige. EN 2019 studie bemerker at tegn på lungekreft hos personer med DM kan være uspesifikke og oversett. På grunn av dette kan kreft bli diagnostisert på mer avanserte stadier når den har spredt seg og er vanskeligere å behandle.

En studie fra 2020 bemerker at tidligere forskning har funnet at 5-års overlevelsesraten for personer med DM er mellom 60 % og 90 %. Når DM er assosiert med kreft, faller dette til mellom 10 % og 56 %.

Fordi DM og kreft kan være nært knyttet, kan behandling av kreft redusere DM-symptomer i noen situasjoner. For eksempel rapporterer en casestudie fra 2021 oppløsning av DM-symptomer etter kjemoterapi og strålebehandling for SCLC.

Men selv om DM-symptomene går over, betyr det ikke at kreften også vil forsvinne. SCLC er ofte mer aggressiv enn andre typer lungekreft. Ifølge American Cancer Society (ACS)5-års overlevelsesraten er:

• 29 % for SCLC som forblir lokalisert til lungen
• 18 % for SCLC som er spredt til nærliggende vev eller lymfeknuter
• 3 % for SCLC som er spredt til fjernere vev (metastasert)
• 7 % totalt

I tillegg til krefttypen og helsetilstander som DM, er andre faktorer også viktige for utsiktene, for eksempel kreftens stadium, karakter og alder. Pleieteamet ditt kan gi deg et bedre estimat av dine individuelle utsikter.

Dermatomyositt (DM) er en tilstand som oppstår når immunsystemet ditt feilaktig angriper musklene og huden din. Det er også assosiert med økt risiko for kreft, inkludert lungekreft som SCLC.

Den nøyaktige sammenhengen mellom DM og kreft som SCLC er ukjent. Imidlertid er det mulig at en dysfunksjonell immunrespons på kreftforandringer bidrar til koblingen mellom de to tilstandene.

Samlet sett er utsiktene for SCLC og DM dårlige. Det er imidlertid viktig å snakke med helsepersonell om individuelle behandlingsanbefalinger og utsikter.