Flere systematrofier (MSA)

Hva er multiple systematrofi (MSA)?

Multippel systematrofi, eller MSA, er en sjelden nevrologisk lidelse som svekker kroppens ufrivillige funksjoner, inkludert:

  • puls
  • fordøyelse
  • blærefunksjon
  • blodtrykk

Denne lidelsen har mange lignende symptomer som Parkinsons sykdom, som nedsatt bevegelse, dårlig balanse og muskelstivhet.

Ifølge Orphanet, et konsortium av rundt 40 land som samler inn informasjon om sjeldne sykdommer, forekommer MSA hos omtrent fem av hver 100 000 mennesker. Mayo Clinic uttaler at MSA vanligvis forekommer mellom 50 og 60 år og har en tendens til å påvirke menn mer enn kvinner.

Denne progressive lidelsen er alvorlig.

Hva er symptomene på flere systematrofi?

Fordi MSA forårsaker progressiv skade på nervesystemet, kan det forårsake et bredt spekter av symptomer, inkludert endringer i ansiktsbevegelser, for eksempel:

  • et maskelignende utseende i ansiktet
  • manglende evne til å lukke munnen
  • stirrer
  • redusert evne til å endre ansiktsuttrykk

MSA kan også forårsake tap av fine motoriske ferdigheter, noe som kan føre til problemer med:

  • spiser
  • lesning
  • skriving
  • aktiviteter som krever små bevegelser

MSA kan forårsake bevegelsesvansker, for eksempel:

  • et tap av balanse
  • en endring i gangmønster
  • stokker
  • vanskeligheter med å begynne å gå
  • frysing av bevegelse

MSA kan forårsake tremor, som kan:

  • forstyrre aktiviteter
  • forverres når du er stresset, spent eller sliten
  • oppstår plutselig under en handling som å holde en kopp
  • inkluderer ukontrollabel gnidning av finger og tommel

MSA kan forårsake endringer i tale og stemme, inkludert:

  • vanskeligheter med å snakke
  • monoton tale
  • langsom eller uklar tale
  • snakker med lavt eller høyt volum

Andre symptomer på MSA inkluderer:

  • sporadisk problemer med å tygge eller svelge
  • forstyrret søvnmønster
  • muskelstivhet i armer eller ben
  • muskelsmerter
  • problemer med holdning
  • fordøyelsesproblemer ledsaget av kvalme
  • besvimelse når du står
  • hyppige fall
  • maktesløshet
  • tap av blære- og tarmkontroll
  • manglende evne til å svette
  • tåkesyn
  • mulig lett svekket mental funksjon

Hva er årsakene til flere systematrofi?

Det er ingen kjent årsak til MSA. Noen nåværende forskere vurderer muligheten for et genetisk aspekt av sykdommen. Andre forskere undersøker involvering av et miljøgift.

MSA får visse områder av hjernen til å krympe, inkludert:

  • lillehjernen, som er området i hjernen som er ansvarlig for motorisk kontroll og koordinering
  • basalganglier, som er hjernens område involvert i bevegelse
  • hjernestammen, som er området i hjernen som sender motoriske kontrollsignaler til resten av kroppen

Mikroskopisk analyse av skadet hjernevev fra personer med MSA avslører et unormalt høyt nivå av et protein kjent som alfa-synuklein, noe som tyder på at overdreven produksjon av dette proteinet kan være direkte knyttet til tilstanden.

Hvordan diagnostiseres multippel systematrofi?

Det er ingen spesifikk test for MSA, men nevrologen din kan stille en diagnose basert på:

  • sykehistorien din
  • symptomene du opplever
  • en fysisk undersøkelse
  • eliminere andre årsaker til symptomene dine

MSA er vanskelig å diagnostisere og er spesielt vanskelig å skille fra Parkinsons sykdom og atypiske Parkinsonsykdommer. Legen din må kanskje utføre en rekke tester for å stille en diagnose. De primære symptomene som ofte er relatert til MSA er tidlige tegn på urogenital dysfunksjon, for eksempel tap av blærekontroll og erektil dysfunksjon.

Legen din kan måle blodtrykket ditt når du står og ligger, og undersøker øynene, nervene og musklene dine for å hjelpe dem med å avgjøre om du har MSA.

Ytterligere tester kan inkludere en MR -undersøkelse av hodet og en bestemmelse av noradrenalinhormon i plasma i blodet. Urinen din kan også testes.

Hvilke komplikasjoner er forbundet med flere systematrofi?

Komplikasjoner knyttet til MSA kan omfatte:

  • gradvis tap av evnen til å gå
  • gradvis tap av evnen til å ta vare på seg selv
  • problemer med å utføre rutinemessige aktiviteter
  • skader fra fall

MSA kan føre til langsiktige komplikasjoner, som:

  • demens
  • forvirring
  • depresjon
  • søvnapné

Hvordan behandles flere systematrofi?

Dessverre er det ingen kur for MSA. Legen din vil hjelpe deg med å håndtere lidelsen ved å tilby behandling som reduserer symptomene så mye som mulig, samtidig som du opprettholder maksimal kroppsfunksjon. Enkelte medisiner som brukes til å behandle MSA kan føre til bivirkninger.

Behandle symptomer

For å håndtere symptomer kan legen din anbefale følgende:

  • De kan foreskrive medisiner for å øke blodtrykket og forhindre svimmelhet når du står eller sitter.
  • De kan foreskrive medisiner for å redusere balanse og bevegelsesproblemer og stivhet. Fordelene med disse kan gradvis avta etter hvert som sykdommen utvikler seg.
  • De må kanskje sette inn en pacemaker for å holde hjertet ditt slått i et litt raskere tempo. Dette kan bidra til å øke blodtrykket.
  • De kan gi medisiner for å håndtere erektil dysfunksjon.

Blærepleie og kontroll

I de tidlige stadiene av inkontinens kan legen din foreskrive medisiner for å hjelpe deg med å kontrollere problemer. I senere stadier kan legen din anbefale å sette inn et permanent kateter for å la deg urin komfortabelt.

Håndtere pust og svelging

Hvis du har problemer med å svelge, kan legen din anbefale at du spiser mykere matvarer. Hvis det blir vanskelig å svelge eller puste, kan legen din anbefale å sette inn et fôrings- eller pusteslange kirurgisk for å gjøre disse aktivitetene enklere. I de senere stadiene av MSA kan legen din anbefale en ernæringssonde som går direkte til magen.

Fysioterapi

Gjennom forsiktig trening og gjentatte bevegelser kan fysioterapi hjelpe deg med å opprettholde muskelstyrke og motoriske ferdigheter så lenge som mulig mens MSA utvikler seg. Talespråklig terapi kan også hjelpe deg med å opprettholde talen.

Hva er langsiktig utsikt for mennesker med flere systematrofi?

Foreløpig er det ingen kur mot MSA. For et flertall av mennesker er levealderen syv til ni år fra diagnosen. Noen mennesker med sykdommen lever i opptil 18 år etter å ha blitt diagnostisert.

Forskning på denne sjeldne sykdommen pågår, og terapier som virker for andre nevrodegenerative sykdommer kan vise seg å være effektive for denne sykdommen også.

Vite mer

Discussion about this post